Tumores Hepáticos Pediátricos
Introdução
Introdução aos Tumores Hepáticos Pediátricos Tal como acontece com os adultos, os tumores hepáticos secundários em crianças são mais comuns do que os tumores primários do fígado. As malignidades primárias do fígado são responsáveis por 1,2% a 5% dos tumores pediátricos, sendo os mais comuns o hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular, sendo os tumores benignos principalmente o hemangioma, o hamartoma e o teratoma. . O hepatoblastoma é mais comum que o carcinoma hepatocelular, quase todos ocorrem em crianças antes dos 5 anos e cerca de 50% dos pacientes têm menos de 18 meses. Os meninos são mais comuns que as meninas, especialmente o carcinoma hepatocelular, masculino: o feminino é 2: 1. O pico de idade do carcinoma hepatocelular é de 10 a 14 anos de idade. Semelhante ao nefroblastoma, malformações congênitas, como hipertrofia hemifacial e hemangioma extenso, podem ser complicadas por malignidades hepáticas, e tumores hepáticos e nefroblastomas podem ocorrer no mesmo paciente. Tem sido relatado que o hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular ocorrem em gêmeos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: icterícia, ascite, osteoporose, anemia
Patógeno
Causas de tumor no fígado em crianças
(1) Causas da doença
A causa do câncer de fígado, depois de muitos estudos, embora haja um certo entendimento, mas suas razões não são conhecidas até agora, a pesquisa atual acredita que a causa da doença:
1. Cirrose hepática Pacientes com câncer de fígado hepático com cerca de 80% dos pacientes com cirrose por hepatite, e a maioria dos pacientes com cirrose nodular grande, que pode ser devido à degeneração e necrose de hepatócitos, hiperplasia do tecido conjuntivo intersticial, formação de fibrose, hepatócitos residuais Regeneração nodular, formação de lóbulos, hepatócitos podem ser mutados durante hiperplasia repetida e eventualmente levar ao câncer.
2. Hepatite viral A hepatite B está intimamente relacionada ao câncer de fígado.Em pacientes HbsAg-positivos, a incidência de câncer de fígado é significativamente maior do que a de HbsAg-negativo.A hepatite C também está intimamente relacionada à ocorrência de câncer de fígado.
3. Depois que o alimento que contém aflatoxina é ingerido, ele é absorvido pelo trato digestivo e chega ao fígado, causando degeneração e necrose das células do fígado, que por sua vez proliferam e se tornam cancerosas.
4. Carcinógenos químicos são agora conhecidos como nitratos e nitritos.
5. O estado imunológico do corpo A ocorrência de câncer de fígado é geralmente associada à baixa função imunológica dos anticorpos, especialmente em relação à baixa função imune celular.
(dois) patogênese
O hepatoblastoma é principalmente uma lesão única localizada no lobo direito do fígado com ou sem um envelope.A superfície de corte é cinza a marrom, com sangramento, ossificação e necrose.Em 1967, Ishak e Gkunz dividiram o hepatoblastoma em dois tipos: Epiteliais e epiteliais-mesenquimais, os tumores epiteliais puros são nodulares, uniformes e uniformes, consistindo de dois tipos de células, uma das quais é uma célula fetal, em forma de células hepáticas fetais, muitas vezes organizadas em duas irregularidades de células espessas. Placa de fígado, diferente no tamanho da célula, mas geralmente menor que os hepatócitos normais, citoplasmática eosinofílica, contendo glicogênio, nuclear redonda ou oval, basofílica, com algumas figuras mitóticas e, segundo, células embrionárias, ligeiramente diferenciadas Pobre, disposto em feixes, pequenas células com coloração profunda, menos citoplasma, pouco ou nenhum glicogênio, coloração nuclear profunda, figuras mitóticas comuns, cortes de tumores mistos separados por fibras de colágeno e células fetais visíveis lobuladas E distribuição celular embrionária, sustentada por fibras reticulares, células mesenquimais primitivas são longas fusiformes, citoplasma é menor, tecido semelhante ao osso é visível, nos últimos anos, CCSG (Grupo de Estudo do Câncer Infantil), SWOG (Southwest Oncology Group) e POG ( Grupo de Oncologia Pediátrica) De acordo com as recomendações de Weinber e Finnegold, o hepatoblastoma é dividido em tipo fetal, tipo de embrião, tipo de feixe espesso e tipo indiferenciado de células pequenas (tipo inter variante) .O carcinoma hepatocelular contém células grande-angulares bem diferenciadas com citoplasma eosinofílico, células. A estrutura da medula hepática é formada, circundada por seio vascular, podendo ser visualizada com hiperplasia de eritrócitos extramedulares e, mais frequentemente, o lobo direito do fígado, sendo que metade dos pacientes invade os lobos direito e esquerdo ou são multicêntricos, sendo Não é incomum que os pulmões se espalhem localmente na cavidade abdominal, sendo menos comum a transferência para o sistema nervoso central.
Prevenção
Prevenção de tumor hepático pediátrico
O carcinoma hepatocelular pediátrico geralmente ocorre em cirrose ou em lesões originais do parênquima hepático, por exemplo, casos de neoplasias hepáticas secundárias a cirrose da atresia biliar e hepatite megacitária aumentam, e a prevenção e o tratamento ativos devem ser realizados.
Complicação
Complicações do tumor hepático pediátrico Complicações icterícia ascite anemia osteoporose
Frequentemente complicada pela icterícia, a ascite, a osteoporose, pode levar a múltiplas fraturas, anemia e trombocitose.
Sintoma
Sintomas do tumor hepático pediátrico Sintomas comuns Alfa-fetoproteína aumentou ascite icterícia hepatomegalia hipertermia insuficiência cardíaca osteoporose dispneia sopro vascular sopro trombocitose
A maioria das crianças com hepatomegalia localizada irregular como sintomas iniciais, a massa está localizada no abdome direito ou abdome superior direito.Também é registrado na história que o tumor cresce rapidamente, alguns podem atingir o umbigo ou além da linha média, a superfície é lisa, a borda é clara, a dureza é média Mover para a esquerda e direita, sem sensibilidade, além de anemia leve na fase inicial, a condição geral é boa, na fase tardia, icterícia, ascite, febre, anemia, perda de peso, ingurgitamento venoso pode ser visto na parede abdominal e dificuldades respiratórias podem ser causadas por uma enorme massa no abdômen. Cerca de 20% dos casos de hepatoblastoma têm osteoporose, e casos graves podem levar a múltiplas fraturas.
Muitos pacientes têm anemia e trombocitose no momento do tratamento, especialmente em crianças com hepatoblastoma.A função hepática de crianças com hepatoblastoma é normal, mas os casos de carcinoma hepatocelular são complicados por hepatite ou cirrose, bilirrubina sérica. A fosfatase alcalina e a transaminase podem aumentar, a alfa-fetoproteína aumentou em 60% a 90% dos casos de carcinoma hepatocelular e em mais de 90% dos casos de hepatoblastoma, e a excreção intravesical de cisteína (cistationina) aumentou em hepatoblastoma.
Outros tumores primários do fígado são o hemangioma cavernoso comum e o tumor da célula endotelial vascular, que pode comprimir o tecido hepático devido ao crescimento do tumor, degeneração das células hepáticas e às vezes um curto-circuito arteriovenoso no tumor, que pode causar insuficiência cardíaca ou causar na criança. Ruptura do tumor e morte, pequeno hemangioma cresce lentamente, e não há sintomas clínicos.
Os tumores de células endoteliais vasculares são malignos, com formação sinusoidal no fígado, podendo haver dor na clínica, febre alta e icterícia e o curso é lento, mas o prognóstico é ruim.
Hamartoma hepático, teratoma e cistos hepáticos únicos ou múltiplos são raros.
Examinar
Exame de tumor hepático pediátrico
O desenvolvimento contínuo da sorologia e da imagem fornece vários métodos para o diagnóstico precoce do câncer de fígado subclínico.Clínicamente, o diagnóstico sorológico é chamado de "diagnóstico qualitativo", diagnóstico por imagem é chamado "diagnóstico de posicionamento", biópsia por agulha ou exame esfoliado. Uma aplicação abrangente desses métodos, chamada "diagnóstico patológico", pode melhorar a precisão do diagnóstico.
1. A alfa-fetoproteína (AFP) detecta a AFP nas células do fígado com uma precisão de cerca de 90% e o seu valor clínico é:
(1) Diagnóstico precoce: Pode diagnosticar lesões subclínicas, e pode fazer um diagnóstico cerca de 8 meses antes dos sintomas aparecerem.
(2) diagnóstico diferencial: porque 89% dos pacientes com carcinoma hepatocelular têm AFP maior que 20ng / ml, então a alfa-fetoproteína é menor que este valor e não há evidência de outro câncer hepático, que pode descartar o câncer de fígado.
(3) Ajuda a refletir a melhora e a deterioração da condição, o aumento da AFP indica deterioração, e o declínio é melhorado se a condição clínica for melhorada.
(4) É útil avaliar a eficácia da ressecção cirúrgica e prever a recorrência.Se a PFA cair para o valor normal após a operação, a ressecção estará completa e a ressuscitação provocará a recorrência, podendo ser feita 6 a 12 meses antes dos sintomas de recorrência. Previsão
(5) É útil avaliar vários métodos de tratamento: quanto maior a taxa de conversão de AFP após o tratamento, melhor o efeito.
Falsos positivos AFP, nem todos os pacientes positivos para AFP têm câncer de fígado, AFP falsos positivos são vistos principalmente em hepatite, cirrose, que representam 80% dos casos de falsos positivos, além de câncer de embrião de gônadas, câncer do trato digestivo, gravidez patológica, Endotélio vascular hepático, fibrose hepática maligna, etc., diagnóstico de pacientes negativos para AFP, AFP-negativos não podem excluir o diagnóstico de câncer de fígado, pode ser realizada enzimologia, dentre as quais a significância clínica é: α1 anti-tripsina (AAT), γ- Glutamato transferase (γ-GT), antígeno carcinoembrionário (CEA), fosfatase alcalina (AKP), etc., esses resultados dos testes sorológicos podem aumentar em pacientes com doença hepática, mas não específicos.
2. A biópsia hepática não pode realizar o exame de punção hepática para o diagnóstico, pois a punção hepática tem certas complicações, a mais comum é a hemorragia.Além disso, a agulha passará pela veia porta ou veia hepática e vias biliares durante a punção hepática. Neste caso, as células cancerígenas podem ser transportadas para os vasos sanguíneos, causando metástase.
3. B-ultra-som pode mostrar tumores maiores que 1cm, a taxa de acurácia diagnóstica é 90%, pode mostrar tamanho do tumor, morfologia de localização, número, ducto hepatobiliar, veia porta, baço, linfonodos abdominais, etc., ao mesmo tempo para cirrose, esplenomegalia Um diagnóstico pode ser feito.
4. A TC tem uma taxa de acurácia diagnóstica de 93% para câncer de fígado e resolução mínima de 1,5 cm, e pode observar diretamente o tamanho e a localização do tumor e a relação entre a veia hepática e a veia porta e pode diagnosticar o tumor ou trombo na veia porta ou hepática.
5. Angiografia A angiografia hepática pode compreender o fluxo sanguíneo da lesão para determinar a possibilidade e a indicação da operação, podendo apresentar tumores de cerca de 1,5 cm, sendo a mais alta resolução no atual método de diagnóstico por imagem. Hemangioma hepático tem significado importante.Ele também pode entender a variação da artéria hepática, ao mesmo tempo de diagnóstico claro.É muito importante para a hepatectomia.Se for avançado câncer de fígado, pode ser embolizado e não pode ser tratado. (ou) quimioterapia.
6. MRI e CT são basicamente os mesmos, mas para alguns difíceis de identificar massa hepática, T1, imagens T2 podem distinguir claramente câncer de fígado, hemangioma hepático, abscesso hepático, cisto e assim por diante.
7. A varredura de radionuclídeos pode ser identificada pela varredura do fluxo sanguíneo em pacientes que são difíceis de distinguir de hemangioma.Por causa da baixa resolução da varredura radiológica, ela raramente é usada como um método de diagnóstico para câncer de fígado.
8. A laparoscopia em pacientes com diagnóstico difícil pode ser considerada exame laparoscópico, observação direta do fígado, massa da superfície do fígado e cavidade abdominal.
9. O exame radiográfico mostrou que elevação do sacro direito, limitação do movimento ou bojo limitado sob fluoroscopia de raios-X, 30% dos casos mostraram calcificação no filme de raios-X, e cerca de 10% dos casos tiveram metástases pulmonares no momento do diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de tumor hepático em crianças
Diagnóstico
Segundo as manifestações clínicas e o laboratório, os resultados do exame auxiliar podem ser julgados, os principais pontos de diagnóstico clínico:
1. História de hepatite passada.
2. Dor no fígado e outros sintomas clínicos.
3. AFP> 400 μg / L por mais de 4 semanas, ou AFP> 200 μg / L por mais de 8 semanas.
4. B-ultra-som, CT descobriu que o fígado tem uma lesão de ocupação do espaço, o que pode excluir a metástase ou tumores benignos.
Diagnóstico diferencial
A principal diferença entre a causa da doença hepática, se é uma doença metabólica, tumores benignos do fígado, como hemangioma cavernoso hepático e metástases hepáticas, como neuroblastoma, por determinação de alfa-fetoproteína, detecção de ultra-som e tomografia computadorizada ou nuclear magnética pode ajudar a diagnosticar.
A pielografia intravenosa pode ser distinguida dos tumores retroperitoneais, como nefroblastoma, neuroblastoma e teratoma.
