iridociclite heterocrômica
Introdução
Introdução à iridociclite heterocrômica A iridociclite heterocromica (síndrome de Fuchs) é uma iridociclite crônica não granulomatosa envolvendo o monocular, a doença é oculta, a inflamação é leve e freqüentemente há uma distribuição difusa da córnea ou uma distribuição da área da pupila. KP estrela, despigmentação da íris e outras alterações, propensas a catarata complicada e glaucoma secundário. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Glaucoma de catarata
Patógeno
Iridociclite heterocromica
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
Não está claro que existem principalmente as seguintes visões:
1. Mecanismo de desenvolvimento anormal: Fuchs havia especulado que durante o período fetal ou no início do nascimento havia alguns fatores que inibiam o desenvolvimento normal da membrana uveal, resultando em eclipse da íris.Mais tarde, sob a influência de fatores patológicos desconhecidos, causou contínua Inflamação muito leve, KP gradual, humor aquoso, opacidade vítrea, atrofia da íris, seguida por distúrbio do metabolismo do cristalino ou dificuldade na drenagem aquosa, catarata complicada ou glaucoma secundário.
2. Fatores neurológicos: Muitos estudiosos observaram a relação entre a síndrome de HI e Horner, Síndrome de Parry-Romberg e experimentos em animais (ressecção de um lado do nervo simpático) e concluíram que a HI e a via nervosa simpática no olho estão bloqueadas. Induz defeitos tróficos, relacionados com a inibição da formação de partículas de melanina e, ao mesmo tempo, melhora a permeabilidade vascular da íris e consequente perda de proteínas, turbidez do humor aquoso e liberação de mediadores inflamatórios.
3. Fatores genéticos: Muito poucos casos têm história familiar, mas a probabilidade é muito baixa, o que não é suficiente para provar a hereditariedade do HI.No entanto, comparado com a população normal, não há diferença na distribuição de antígeno HLA-A ou B e HLA-CW3, HLA A frequência de -DRw53 é menor que o normal, sugerindo que fatores genéticos associados ao HLA podem ter um papel importante.
4. Fatores imunológicos: Existem células plasmáticas no humor aquoso de pacientes com HI, linfócitos, inflamação pode ser causada por resposta imune, Francois e outras aplicações de eletroforese primeiro descobriram que o nível de humor aquoso gama globulina é relativamente elevado, após Dernouchrnps confirmado pelo método de concentração relativa 80 Existem IgG no humor aquoso da doença, e o nível de receptor solúvel de IL-2 no sangue periférico está elevado, indicando que há ativação sistêmica de linfócitos em pacientes com HI, além disso, cerca de 90% dos pacientes possuem autoanticorpos para o epitélio corneano e 70% dos pacientes possuem córneas. O antígeno (principalmente 54kD) tem uma resposta imune celular que é não apenas significativamente maior que o grupo controle saudável, mas também maior que outros tipos de uveíte.Pensa-se também que reaja com imunocomplexos circulantes, antígenos proteicos de lente alfa ou certos microorganismos patogênicos (tuberculose, Streptococcus, Toxoplasma) está associado à imunidade infecciosa, etc., e vários estudos imunológicos mostraram que o sistema imunológico está envolvido na patogênese e no desenvolvimento de HI.
Prevenção
Prevenção de iridociclite heterocromática
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da iridociclite heterocromica Complicações glaucoma de catarata
A catarata concomitante é a complicação mais comum do HI, quase 100%, ocorrendo no estágio tardio da doença, começando sob a cápsula posterior do cristalino e se espalhando rapidamente para todo o córtex.A opacidade é marrom claro, igual a outras uveítes crônicas complicadas com catarata, não Especificidade, o glaucoma secundário de ângulo aberto pode ocorrer em alguns casos, e a causa da pressão intra-ocular elevada ainda é incerta.O próprio Fuchs acredita que a concentração de proteína no humor aquoso aumenta, e o fluxo fora do humor aquoso diminui. Existem outras doutrinas, resumidas da seguinte forma:
1 inflamação ou endurecimento da malha trabecular;
2 O tubo de costura encolhe ou colapsa;
3 neovascularização do ângulo da córnea da íris;
4 aderência antes do final da íris;
5 dissolução e esfoliação da parede da cápsula da lente;
6 uso a longo prazo de glicocorticóides olho e assim por diante.
Sintoma
Sintomas da iridociclite heterocromica Sintomas comuns Iris íris azul tamanho da pupila heterocrômica varia de congestão nodular ciliar
Como o paciente não apresenta outros sintomas além da acuidade visual antes que as complicações apareçam, é fácil ignorá-lo, de modo que o tempo real de início pode ser muito menor do que a idade da consulta.
HI tem um longo curso, inflamação leve, lenta e ondulada, mesmo se KP estiver presente, não há congestão ciliar (pouquíssimas exceções), KP é característico, branco é pontos pequenos relativamente transparentes ou distribuição estrelada, difusa, entre KP Não há fusão, às vezes há filamentos parecidos com fibras, e os filamentos tendem a se esvair por um longo tempo.O KP pode desaparecer por si próprio e repetir novamente.O fenômeno de Tynddall é na maioria negativo, alguns positivos fracos e positivos individuais.
Por exemplo, em contraste com olhos saudáveis, a cor da íris do olho doente é mais rasa do que a do olho saudável, causada pela atrofia da camada limítrofe anterior da íris, da camada estromal e do epitélio pigmentar.Além dos uigures na China, a íris está mais presente. Castanho claro a castanho escuro, ligeiramente heterocromático não é fácil de identificar, severamente tem uma aparência aveludada, exposição vascular ocasional, atrofia da íris começa na camada limite frontal e, em seguida, a camada estromal e, finalmente, a camada epitelial pigmentar, utilizando um feixe forte lâmpada de fenda Quando a pupila é injetada na parte de trás da íris e há uma transmissão de luz semelhante a um verme na superfície da íris, isso indica que a camada epitelial do pigmento também entrou em colapso.
No início do curso da doença, a pupila é menor que o lado sadio, e muitas vezes há irregularidades na fase tardia, sugerindo que o dano esfincteriano da pupila, nódulos de Koeppe, nódulos de Busacca também podem ser encontrados, mas sem adesões pós-íris.
HI aumenta a permeabilidade vascular do corpo ciliar da íris ou a formação de novos vasos sanguíneos e a barreira hemato-aquosa é destruída.Por exemplo, a injeção intravenosa de fluoresceína sódica é realizada por microscópio de lâmpada de fenda mais filtro azul cobalto e vazamento de fluorescência de íris é observado. Nenhuma área de perfusão
O ângulo da córnea da íris é aberto, ocasionalmente, vendo minúsculos vasos sanguíneos, se novos vasos sanguíneos, ainda não conclusivos, algumas pessoas na punção da câmara anterior, descobriu que a maioria dos casos de sangramento da córnea da córnea da córnea, hemorragia completamente absorvido dentro de 24h, sem deixar vestígios e, em seguida A punção é seguida por sangramento, que é chamado de sinal de Amsler e é considerado um dos recursos do HI.
Em alguns casos, a coroide está envolvida, e o vítreo é opaco branco-acinzentado ou opaciforme, que é uma indicação de inflamação da coróide Franceschett acredita que o dano da coroideia é mais uma degeneração do que uma inflamação.Kimura sugeriu que as lesões coriorretinianas periféricas são raras. As peças são escondidas e são facilmente perdidas durante a inspeção.
Examinar
Exame de iridociclite heterocrômica
1. Contagem de células aquosas e níveis elevados de gamaglobulina: níveis elevados de receptores IL-2 solúveis no sangue periférico, ativação linfocitária sistêmica em pacientes com HI e níveis de imunocomplexos circulantes (CIC).
2. Exame patológico: Na amostra de íris HI, foram encontrados linfócitos, infiltração de células plasmáticas e corpos de Russell (cristais que são depositados na superfície da íris) sob microscopia de luz. O exame também tem o mesmo resultado: ocasionalmente, uma pequena quantidade de mastócitos, células de tecido, células mononucleares de partículas grandes, eosinófilos, essas células também podem ser liberadas no humor aquoso, e todas as camadas da íris são atrofiadas e envolvem todas as células, como Células semelhantes a fibroblastos, melanócitos, células musculares lisas, células epiteliais, na camada anterior da borda e camada estromal, os melanócitos não só diminuem em número, mas também mudam em morfologia, são redondos, perdem dendritos e contêm melanossomas que se tornam pequenos. Irregular, o número é significativamente raro, além da redução de células epiteliais no epitélio pigmentar, o melanossomo não é muito anormal, além de atrofia na camada estromal, há alterações fibróticas difusas, essa alteração envolve também o esfíncter pupilar, fazendo com que ele mude Endurecimento fino, microscopia eletrônica, numerosas mitocôndrias isoladas em células semelhantes a fibroblastos e melanócitos na matriz, indicando o início do processo de atrofia Retículo endoplasmático, parede vascular da íris com degeneração hialina e estenose luminal, também hiperplasia das células endoteliais, nervo da íris encontrado na pupila aberta grande axônio intramuscular e células de Schwann reduzidas, ou ver fibras nervosas não-mielais da íris Muitas mudanças degenerativas, todos os espécimes de íris acima foram retirados da íris ou removido globo ocular após as complicações tardias, não importa o que a microscopia de luz ou microscopia eletrônica, não é diferente de outros tipos de iridociclite crônica, HI As primeiras alterações histológicas ainda não estão claras, por isso tem sido difícil identificá-las de uma perspectiva histológica até agora.
O exame da lâmpada de fenda revelou KP característico, flash de câmara anterior, nódulos de despigmentação da íris, mas sem adesão pós-íris.
3. Anormalidade da angiofluoresceinografia: Angiofluoresceinografia do paciente pode ser encontrada no olho afetado com vazamento vascular significativo da íris, principalmente nos vasos da íris próximos à pupila, próximo à neovascularização, o vazamento de fluoresceína é mais Além disso, também são encontrados defeitos de enchimento e retardo de perfusão, sugerindo a presença de isquemia, essas áreas isquêmicas frequentemente acompanhadas por novos vasos sangüíneos, olhos contralaterais de alguns pacientes, também encontrado vazamento de fluoresceína na margem pupilar, mas nenhum recém-nascido Nas áreas isquêmicas vasculares e em leque, alguns autores realizaram esse teste em outros tipos de pacientes com uveíte anterior crônica e encontraram esses resultados, portanto, essas alterações angiográficas não são exclusivas da síndrome de Fuchs.
4. Ângulo anormal da câmara anterior: O ângulo da câmara anterior do paciente é geralmente aberto e de ângulo amplo, porém o ângulo da câmara anterior é visto às vezes com vasos sangüíneos anormais no canto proximal Algumas pessoas acham que esses vasos sangüíneos são vasos sangüíneos neoformados. Causa hemorragia linear de Amsler, mas o aumento da vascularização da câmara anterior não é uma manifestação constante desta doença, mas também pode ser visto em outras doenças, ainda não sendo certo se estes vasos sanguíneos são realmente patológicos, às vezes no canto dos pacientes com síndrome de Fuchs. A adesão anterior periférica dispersa pode ser vista, observando-se tecido indiferenciado ou membrana transparente, mas não há pigmentação e exsudação anormais A anormalidade do ângulo da câmara anterior não está relacionada à ocorrência e à gravidade do glaucoma.
5. Biomicroscopia ultrassônica: O corpo ciliar pode ser encontrado, e a linha basal do corpo vítreo retorna ao som e à sombra.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da iridociclite heterocrômica
O diagnóstico baseia-se principalmente nas seguintes características clínicas:
1 A grande maioria da morbidade monocular, o curso da doença é longo e ondulante, a acuidade visual não é afetada antes que as complicações ocorram;
2 A cor da íris do olho doente é mais rasa do que o lado sadio;
3 Há um KP característico óbvio, o fenômeno de Tyndall é negativo ou fracamente positivo, sem congestão ciliar ou olho branco mínimo, sem dor, sintomas irritantes como fotofobia;
4 atrofia difusa da íris;
5 sem aderências pós-íris.
HI é identificado com as seguintes doenças:
1. Irregularidade da íris causada por dano simpático: O dano simpático pode descolorir a íris, o que foi confirmado por experimentos com animais, como a síndrome de Horner, a síndrome de Parry-Romberg e a síndrome de Horner, exceto para íris monocular Além dos sinais de inflamação iridescópica do corpo ciliar, há sinais de ptose, invaginação do globo ocular, pupilas dilatadas, sinais de suor na lateral da pele e sinais de dano simpático (trauma, cirurgia, massa de Pancoast, aorta). Tumor, trombose da artéria carótida interna, etc, é geralmente fácil de discriminar, síndrome de Parry-Romberg é raro, também monocular, lesões oculares são basicamente o mesmo que HI exceto KP, e pode ser identificado do lado do lado afetado com ou sem atrofia muscular.
2. Heterochromia de íris simples: desenvolvimento de íris anormal, nenhuma inflamação, mais olhos.
3. Outras causas de atrofia difusa da íris causada por iridociclite crônica podem ser observadas no pigmento KP, pigmentação anterior da lente e adesão pós-íris.
4. HI com glaucoma secundário deve ser diferenciado da síndrome de crises glaucomatocíclicas, ambos os quais são glaucoma secundário de ângulo aberto, mas o último KP é redondo, maior, na córnea Após a distribuição do triângulo, não há conexão tipo filamento entre o KP, e a íris não tem cor.
