hipoplasia do músculo extra-ocular
Introdução
Introdução à hipoplasia muscular extraocular A displasia muscular extra-ocular (ateliaofocularmuscles) é uma displasia congênita na qual os músculos extra-oculares estão completa ou parcialmente não desenvolvidos e os músculos extra-oculares estão ligados ectopicamente. Clinicamente, os músculos extra-oculares congênitos estão completamente ou parcialmente subdesenvolvidos, o que se deve principalmente à falta de músculos extra-oculares na ausência de músculos extra-oculares congênitos, e os músculos retos inferiores estão congenitamente ausentes. Anormalidades congênitas do apêndice final do músculo extra-ocular são mais comuns, sendo as mais comuns as anormalidades oblíquas do apego ao músculo oblíquo. Em segundo lugar, os músculos reto medial e lateral são deslocados para baixo, e o leve deslocamento do deslocamento lateral do músculo reto medial só pode se manifestar como inclinação, e o grande deslocamento pode mostrar uma deflexão óbvia da posição do olho. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ptose
Patógeno
Displasia muscular extra-ocular
(1) Causas da doença
A verdadeira causa da hipoplasia de músculo extraocular congênito não é clara.
(dois) patogênese
Do ponto de vista do desenvolvimento embrionário, os músculos extraoculares são desenvolvidos a partir do centro de cada mesoderme.Durante o período de 12 a 13 mm na 5ª semana, o mesoderma condensa em um cone muito fino, que é o cone da camada mesodérmica. A formação é o começo do desenvolvimento dos músculos extraoculares.Quando os embriões têm 13 a 18 mm de comprimento na 6ª semana, os cones musculares são óbvios.Quando o 6º fim de semana se torna um tecido muscular individual, a diferenciação dos músculos extraoculares começa na parte posterior das pálpebras. Apontado para a frente e para a frente, no final do segundo mês do embrião com 30mm de comprimento, o músculo é composto de longas células e fibras, separadas por um pequeno número de septo do tecido conjuntivo, no qual o tecido no cone muscular é adicional ao nervo óptico Fora da vizinhança, é fino e vagamente arranjado, no terceiro mês, os tecidos conjuntivos dos músculos oculares e da crista ilíaca continuam a se diferenciar e, ao final do mês, os embriões estão bem desenvolvidos e os músculos separados por vários septos. A extremidade do olho está na esclera ligeiramente à frente do equador do olho, e o começo é no orifício do nervo óptico.No 4º mês, o músculo extraocular é semelhante ao adulto, exceto pelo seu tamanho.Portanto, na 5ª semana do embrião Período de 4 meses Os defeitos no desenvolvimento do mesoderma podem levar a hipoplasia do músculo extraocular, como a fusão do músculo reto e do músculo ilíaco superior, a fusão do reto medial e do músculo oblíquo superior, etc., também podem ocorrer anormalidades dos músculos extraoculares, simples ou A falta de múltiplos músculos.
Prevenção
Prevenção de hipoplasia muscular extra-ocular
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Displasia muscular extra-ocular Complicações
Frequentemente associada a pálpebras, córnea, íris, coróide, nervo óptico e outras anormalidades congênitas.
Sintoma
Sintomas de hipoplasia muscular extra- ocular Sintomas comuns Os globos oculares com deficiência visual não podem se mover livremente com ptose
1. Deficiência congênita de músculo extra-ocular total: a panabenidade congênita dos músculos oculares (panabsência congênita dos músculos oculares) é uma anomalia congênita na qual múltiplos músculos extra-oculares estão completamente subdesenvolvidos, caracterizados por ptose da pálpebra superior e globos oculares leves. Oblíqua, o globo ocular é restrito em todas as direções, a mandíbula é levantada e o exame eletromiográfico não tem reação eletromiográfica, apenas tecido fascial ou algumas fibras podem ser encontradas na exploração cirúrgica, geralmente é binocular, tem hereditariedade familiar e é extremamente raro na prática clínica.
2. Ausência congênita parcial de músculos extra-oculares: A ausência parcial congênita de ocular (músculos) é uma anomalia congênita de hipoplasia muscular extraocular única ou parcial, e o efeito da posição oblíqua do olho No lado, o globo ocular não pode girar na direção do músculo defeituoso.A seguinte falta do músculo reto direito é a mais comum, e também pode ser combinada com a ausência do músculo oblíquo inferior ou o deslocamento do músculo reto medial e a displasia congênita do globo ocular. As características clínicas da ausência congênita dos músculos retos inferiores são as seguintes:
(1) Uma inclinação superior ocorre desde o nascimento ou alguns meses após o nascimento: e à medida que a idade aumenta, a inclinação superior aumenta.
(2) Mais no olho direito: Ocasionalmente os dois olhos.
(3) A maior parte da acuidade visual é ambliopia ou acuidade visual grave.
(4) A inclinação superior é geralmente maior que 50 △: aquelas com estrabismo horizontal são mais comuns e a inclinação externa é ≥20 △.
(5) Não existe uma posição da cabeça compensatória óbvia.
(6) pode ser combinado com o desenvolvimento anormal do olho: como a queda está caída, a fenda palatina se alarga.
(7) Outras anormalidades musculares extraoculares podem ser observadas durante a operação, por exemplo, os pontos de inserção do músculo reto interno e externo se movem para baixo, o feixe muscular é alargado e o ponto de fixação do músculo oblíquo inferior é ausente no músculo reto inferior e oblíquo inferior.
(8) O teste de tração é que o músculo reto superior é obviamente contraído e hipertireoidizado, de modo que o globo ocular não pode ser abaixado ou só atinge a linha média.
(9) Exploração cirúrgica: nenhum tecido muscular ou apenas algumas fibras aderiram da borda inferior da córnea à veia do vórtice.
3. Anormalidade congênita da fixação do músculo extra-ocular: A fixação anormal congênita dos músculos oculares é uma variação da posição de fixação dos músculos extraoculares únicos ou múltiplos.A anormalidade dos músculos extra-oculares é causada por anormalidade. A causa comum da deflexão dos olhos é que a extremidade do músculo extra-ocular frequentemente tem diferentes graus de variação posicional, que é uma causa comum de desequilíbrio clínico causado pelo desequilíbrio muscular. Distúrbios do movimento ocular, geralmente mais do que o reto final do ponto de fixação, mas a variação do músculo oblíquo é grande, muitas vezes ocorre ampla apego.
O feixe muscular extra do músculo oblíquo superior pode se estender até a placa epifisária e a parede do tendão conectada ao lado nasal do globo ocular ou abaixo, ou o tendão do reto superior ou músculo reto lateral.
A extremidade escleral do músculo oblíquo inferior tem a maior variação, muitas vezes entre o reto lateral e o reto inferior, ou tem uma ligação total comum ao reto lateral, e Wilson relatou que um paciente tinha um músculo oblíquo inferior anormalmente sobreposto.
A posição ectópica temporal do músculo reto superior forma V oblíquo externo, o deslocamento nasal pode ser mesclado com o tendão do músculo reto medial e os pontos de inserção do músculo reto interno e externo é comum em pacientes com perda do músculo reto inferior devido a endireitamento interno e externo. O músculo é deslocado e a inclinação superior é mais clara.
Examinar
Exame de hipoplasia muscular extraocular
Não são necessários testes laboratoriais especiais.
A ultrassonografia e a tomografia computadorizada ajudam a determinar a localização e a extensão da deficiência muscular extra-ocular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da hipoplasia muscular extraocular
Diagnóstico
O diagnóstico de displasia muscular extra-ocular congênita é difícil: se a ausência do músculo reto pode ser combinada com a anormalidade do ponto de fixação do músculo extraocular ou a ausência de outros músculos extra-oculares, não há nenhuma característica clínica óbvia, exceto a ausência do músculo reto inferior. O exame de ultrassonografia e tomografia computadorizada pode auxiliar no diagnóstico pré-operatório da deficiência muscular extra-ocular, por exemplo, a deficiência do músculo reto inferior comum pode estar sob a superfície da anestesia, o músculo reto pode ser clampeado com a gengiva para entender a presença ou ausência de tecido muscular subconjuntival. Às vezes, o desenvolvimento muscular extra-ocular é encontrado no momento da cirurgia e, portanto, o diagnóstico final é baseado na exploração cirúrgica.
Diagnóstico diferencial
1. Fibrose extensa do músculo extra-ocular congênito: Esta doença é rara, herança familiar, é uma doença genética dominante, manifestada como ptose de ambos os olhos, olhos fixos na posição descendente do olhar, movimento ocular (rotação superior e inferior e nível Rotação) é significativamente restrita, há adesão entre os músculos extraoculares, a fáscia do globo ocular e do globo ocular, o teste de tração é positivo, a maioria ou todos os músculos extraoculares são fibrose, a elasticidade da conjuntiva bulbar é reduzida e a mandíbula é levantada, a cabeça inclinada para trás etc. .
2. Músculo reto inferior congênito completamente paralisado: O músculo reto superior é altamente contraído, e a doença não é fácil de distinguir do músculo reto inferior congênito.O ponto discriminativo dessa doença não aumenta com a idade, e há uma compensação óbvia. A posição da cabeça, portanto, a possibilidade de ausência congênita do músculo reto inferior deve ser considerada durante a cirurgia.
3. Síndrome do Retiro Vertical: Sob a doença, o músculo reto pode ter um certo grau de restrição motora Quando o globo ocular gira para a crista ilíaca, o globo ocular recua e a fenda palatina é reduzida, o que pode ser diferenciado da ausência do músculo reto inferior.
