linfangiectasia intestinal primária
Introdução
Introdução à dilatação linfática primária do intestino delgado Linfangiectasia entérica primária (linfangiectasia primária) é caracterizada por defeitos estruturais na mucosa do intestino delgado que resultam em dilatação do vaso linfático e obstrução funcional, e normalmente não aceitam quilomícrons e drenagem linfática. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema
Patógeno
Causas da linfangiectasia intestinal primária
Fator primário (35%):
O congestionamento da drenagem linfática intestinal congênita, o quilo intracraniano e outros vasos linfáticos do intestino delgado, como a camada serosa e os vasos linfáticos mesentéricos, são ampliados, o alcance depende do nível de obstrução e a pressão nos vasos linfáticos intestinais é aumentada devido à obstrução, que danifica os quilomícrons. E a absorção de vitaminas lipossolúveis também dificulta a recirculação de linfócitos do intestino delgado para o sangue periférico.Uma grande quantidade de linfa do intestino delgado vaza para o lúmen intestinal, que pode formar vasos linfáticos verdadeiros - fístula do intestino delgado, linfa do intestino delgado, quilomicrons, proteínas e linfócitos. Diretamente no lúmen intestinal, causando perda de proteínas e linfócitos, os quilomícrons são isolados da lâmina própria e dos vasos linfáticos dilatados, os vasos linfáticos das serosas e mesentério são dilatados, o vazamento pode causar ascite no quilo e a obstrução do ducto torácico leva ao quilotórax. Fluido
Fatores secundários (65%):
Existem muitas causas de linfadenopatia secundária do intestino delgado, incluindo extenso linfoma abdominal ou retroperitoneal, fibrose retroperitoneal, pancreatite crônica, tuberculose mesentérica ou sarcoidose, doença de Crohn e até mesmo pericardite constritiva e crônica Insuficiência cardíaca congestiva, dilatação linfática intestinal primária, também conhecida como doença de Milroy, é causada pela deformidade do desenvolvimento dos vasos linfáticos, muitas vezes envolvendo vasos linfáticos em outras partes do corpo.
Prevenção
Prevenção primária da linfadenopatia do intestino delgado
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da linfangiectasia intestinal primária Complicações edema
A diarreia gordurosa causa perda de vitamina D. A esteatorréia grave pode causar convulsões com baixo nível de cálcio O edema macular pode causar cegueira, mas é raro.
Sintoma
Os sintomas de linfadenopatia do intestino delgado primário sintomas comuns diarréia edema hipoproteinemia síndrome de má absorção convulsões esteatorréia
Edema e diarréia são os principais sintomas.O edema começa de forma intermitente e, em seguida, torna-se persistente.Em alguns casos, o edema é assimétrico.O edema de assimetria começa a partir do bebê ou infância, e é doença de Milroy principalmente congênita, como ocorre no braço. Pode haver unhas amarelas, porque o paciente tem uma grande perda protéica, causando hipoproteinemia severa e, posteriormente, o edema se torna simétrico.A maioria dos pacientes apresenta esteatorréia leve e síndrome de má absorção, como aparecer com menos de 10 anos. Stunting, a maioria dos pacientes tem diarréia, cerca de metade dos pacientes têm quilo nas fezes, diarreia gordurosa provoca perda de vitamina D, esteatorréia grave pode causar convulsões de baixo cálcio, edema macular pode causar cegueira, mas raro, no curso da doença, cerca de metade O derrame do quilo abdominal ou torácico pode ocorrer, e a hipocolesterolemia pode ser diferenciada da ascite da síndrome nefrótica.
A perda de imunoglobulina provoca uma diminuição significativa no sangue IgA, IgM e IgG, apenas 50% das pessoas normais, mas a resposta do paciente ao antígeno ainda está intacta, pode produzir os anticorpos correspondentes, o vazamento de linfócitos pode causar linfócitos no sangue periférico Redução, esta é uma manifestação clínica característica.A perda de linfócitos é principalmente células T, que podem afetar seriamente a função imune celular.Embora a função imune é baixa, infecções oportunistas são raras, e 75% dos exames de raios-X do intestino delgado mostram anormalidades. O retalho de Conniventes é grande e espesso devido ao edema, com aumento da secreção e discreta expansão do intestino, sendo a linfangiografia quase anormal.
Examinar
Exame da dilatação linfática primária do intestino delgado
Biópsia da mucosa intestinal: patologicamente, a estrutura das vilosidades intestinais é severamente distorcida e o tubo central de quilo das vilosidades é obviamente dilatado, contém macrófagos ricos em lipídios.Em microscopia eletrônica, existem quilomícrons no espaço extracelular entre as células intestinais e a lâmina própria.
O exame de raio-X do intestino delgado é frequentemente anormal, mostrando melhora do edema e má absorção da mucosa.A angiografia linfática mostra displasia linfática periférica e visceral e ausência de linfonodos retroperitoneais.As características da biópsia da mucosa jejunal têm membrana intrínseca e expansão linfática submucosa A retenção óbvia dos vasos linfáticos dilatados faz das vilosidades uma haste.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da dilatação linfática primária do intestino delgado
Os pacientes jovens têm edema, especialmente assimetria, com hipoproteinemia, e aqueles que não sabem explicar doença hepática ou doença renal devem ser suspeitos da doença, se houver diminuição da imunoglobulina e diminuição de linfócitos no sangue periférico, é mais provável. A perda de proteína intestinal pode ser detectada pelo 131I ou 51Cr-albumina.O diagnóstico desta doença depende da biópsia da mucosa do intestino delgado.A estrutura do vilo intestinal patologicamente observada é severamente distorcida.O tubo de quilo central das vilosidades é obviamente dilatado, o qual é preenchido com lipídio. Macrófagos, sob o microscópio eletrônico, existem quilomícrons no espaço extracelular entre as células intestinais e a lâmina própria, que são diagnósticos.
A doença celíaca é causada por alergia ao glúten, por isso também é conhecida como doença alérgica intestinal ao glúten, principalmente no trigo, mas todos os cereais, exceto milheto e milho, têm diferentes graus. (Glutenina) e gliadina são tóxicos, o que pode reduzir a formação e secreção de enzimas digestivas, que podem causar vilosidades intestinais opacas e espessas, infiltração da lâmina própria e diminuição da área de absorção da mucosa intestinal, resultando em açúcar, proteína, Absorção de gordura, vitaminas, sais inorgânicos, oligoelementos e água, e sintomas clínicos complexos, frequentemente acompanhados por anemia, cianose, osteomalácia, osteoporose, fraqueza muscular, neuralgia periférica, função da paratireoide secundária Diminuição de manifestações extra-hepáticas, como hiperparatireoidismo.
