pênfigo proliferativo
Introdução
Introdução ao pênfigo proliferativo O pênfigo proliferativo é um tipo benigno de pênfigo vulgar, que é raro. Os pacientes geralmente são jovens com menor imunidade. As lesões de pele ocorrem nas axilas, sob os seios, virilha, vulva, ao redor do ânus, sulcos nasolabiais e membros. O dano foi inicialmente uma bolha de paredes finas com sinal Nissl positivo. Após o esmagamento, a granulação papilar é gradualmente proliferada na superfície da erosão, e novas bolhas aparecem frequentemente nas bordas, de modo que a área danificada é gradualmente aumentada. O sinal de Nie é positivo. As rugas são quentes e úmidas e são suscetíveis a infecções bacterianas secundárias e cândida, muitas vezes com odor. A antiga superfície de dano é ligeiramente seca e papilada. O curso da doença é crônico e o prognóstico é bom. As características do dano clínico geralmente só vêem uma ferida vermelha ou superfície de erosão.Se a sonda puder ser inserida na superfície inferior do epitélio ou sob a superfície da mucosa adjacente sem resistência, o sinal de Nissl é positivo, ou positivo é positivo, o que é útil para o diagnóstico. No entanto, não use o teste de peeling em grande escala para evitar o aumento do sofrimento dos pacientes. A condição geral do paciente é caracterizada por uma constituição reduzida e até sub-qualidade, o que também é útil para o diagnóstico. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,002% -0,004% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sepse
Patógeno
Causa do pênfigo proliferativo
A etiologia do pênfigo é desconhecida, atualmente existem muitos estudos sobre a causa de doenças autoimunes e acredita-se que a estimulação da infecção viral, radiação ultravioleta e certos fármacos (como a penicilamina) fazem com que a adesão entre as camadas de células espinhosas se torne auto-antígeno. Está relacionado com a indução de resposta autoimune.
Prevenção
Prevenção do pênfigo proliferativo
1 Mantenha o colchão limpo, plano e a área da lesão cutânea é grande, todos os panos são desinfetados e usados.
2 O hospital é esterilizado por UV uma vez por dia durante 30 minutos - 1 hora de cada vez.
3 Alise as unhas do paciente para evitar arranhar as paredes.
4 lesões na pele têm erosão, exsudado e secreções purulentas ou mau cheiro, de acordo com o médico pode ser molhado com 1: 8000 solução de permanganato de potássio, camurça espessa com infiltração de óleo vegetal estéril e remoção adequada, há touros, primeiro bomba Aplique o fluido da bolha e aplique a medicina chinesa.
5 Evite o frio para prevenir infecções do trato respiratório superior, fortaleça a nutrição e melhore a resistência do corpo.
6 Observe as alterações na temperatura corporal a qualquer momento.
7 O uso prolongado de corticosteroides deve ser complementado com potássio para evitar a hipocalemia. Antibióticos sensíveis ou antifúngicos suficientes devem ser administrados se houver uma infecção bacteriana ou fúngica.
Complicação
Complicações do pênfigo proliferativo Complicações sépsis
Muitas vezes acompanhada por vários graus de febre, anorexia, fadiga e assim por diante. Devido à grande erosão da pele, uma grande quantidade de extravasamento de fluidos corporais, proteínas, eletrólitos e fluidos corporais são perdidos demais, o corpo é fraco e é fácil combinar infecções secundárias, como sepse e pneumonia. A mucosa bucal é o local mais comum de envolvimento. As mucosas faríngea, laríngea e esofágica também podem ser afetadas, e o envolvimento desses locais pode resultar em dificuldade de alimentação, mastigação e deglutição.
Sintoma
Sintomas de pênfigo proliferativo Sintomas comuns Bolhas ou bolhas lesão progressiva necrose granulomatosa da pele Erosão cutânea leve
(1) Oral: O mesmo que o vulgar, mas muitas vezes há uma proliferação significativa na linha vermelha dos lábios.
(2) Pele: As bolhas são comuns em rugas, como axila, umbigo e ânus.O sinal de Nissl é positivo.A base das bolhas é papilar.A parte superior é coberta com esputo amarelo e exsudato. dor consciente. Há um vermelho estreito ao redor. O blister pode ser fundido, o intervalo é variável e a infecção secundária tem febre alta. O corpo do paciente enfraqueceu gradualmente e muitas vezes morreu de infecção secundária.
(3) O mesmo dano pode ocorrer na cavidade nasal, lábios, glande, etc.
Examinar
Exame de pênfigo proliferativa
Imunofluorescência
Método direto: Há deposição de IgG e C3 entre as células epidérmicas da lesão. Além disso, IgA e IgM são vistos em aproximadamente 25-30% dos pacientes. Cerca de 60% das partes não lesionadas apresentam deposição de IgG e C3.
b) Método indireto: cerca de 100% do soro do paciente tem anticorpos contra pênfigo. Os títulos e condições dos anticorpos são aproximadamente paralelos.
Além do exposto acima, o pênfigo eritematoso também é positivo para anticorpos antinucleares, com sequestro de IgG e C3 na junção da epiderme e derme, semelhante ao observado no lúpus eritematoso.
Patologia: Bolha em decomposição intraepitelial, a lise acústica (acantólise) pode ser encontrada sob microscopia eletrônica para dissociar-se no centro do desmossomo e a capacidade de perder a ligação entre as células. Esta é também a base patológica do signo de Nikolsky.
As células de lise torácica (células Tzandk) podem ser encontradas em vesículas
Há uma formação de vilosidades na base da bolha e uma leve infiltração de células inflamatórias na derme.
Além das alterações acima, o pênfigo proliferativo mostrou hiperplasia epidérmica com neoplasia pseudo-epitelial e a formação de pequenos abcessos eosinofílicos na epiderme.
Pênfigo decíduo e bolha bolhosa de pênfigo eritematoso ocorre na epiderme superficial (sob a camada de chifre ou dentro da camada granulosa)
Diagnóstico
Diagnóstico e prognóstico do pênfigo proliferativo
Diagnóstico
As características do dano clínico geralmente só vêem uma ferida vermelha ou superfície de erosão.Se a sonda puder ser inserida na superfície inferior do epitélio ou sob a superfície da mucosa adjacente sem resistência, o sinal de Nissl é positivo, ou positivo é positivo, o que é útil para o diagnóstico. No entanto, não use o teste de peeling em grande escala para evitar o aumento do sofrimento dos pacientes. A condição geral do paciente é caracterizada por uma constituição reduzida e até sub-qualidade, o que também é útil para o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Diferente de outras doenças de pele.
