pênfigo foliáceo
Introdução
Introdução ao desfilamento de pênfigo O pênfigo em decídua ocorre em pessoas de meia-idade e idosas, sendo as lesões de pele principalmente na cabeça, face e tórax, parte superior das costas e mucosa bucal raros, ocorrendo com base no eritema, sendo o sinal de Nissl positivo em relação à forma comum. Em comparação com a doença, a condição é leve, a mucosa é rara e leve, e a parede da bolha é mais fina e mais suscetível à ruptura. A superfície de erosão superficial é coberta com esfoliação da epiderme folhosa oleosa e marrom-amarelada, escarro e escamas, como decídua, devido à decomposição da parte posterior da secreção da carcaça para produzir odor, a doença se desenvolve de forma lenta, gradativamente o corpo todo, pacientes Também pode morrer devido a exaustão ou infecção secundária. O principal uso de Prednisolona (Prednisolona) ou Prednisona (Prednisona) 40-60mg / dia, dependendo da condição do uso de hidrocortisona 300mg gotejamento intravenoso, após o plano de controle da doença redução lenta. Até a manutenção de prednisolona ou prednisona 10-15mg / dia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% - 0,0065% Pessoas suscetíveis: boas para pessoas de meia idade e idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia por sepse
Patógeno
A causa do pênfigo decíduo
A etiologia dessa doença ainda não foi elucidada e, atualmente, a maioria dos estudiosos acredita que ela possa ser uma doença autoimune e, devido à imunofluorescência indireta, existem anticorpos específicos (também conhecidos como anticorpos pênfigos) no soro de pacientes com substâncias intersticial anti-epidérmicas. É IgG e o título do anticorpo do pênfigo no soro é paralelo à gravidade da doença. O local de reação do anticorpo do pênfigo é histopatologicamente o local do pênfigo (o local onde ocorre a dissociação da coluna). Este anticorpo age na junção entre as células epidérmicas.
A etiologia do pênfigo é desconhecida, atualmente existem muitos estudos sobre a causa de doenças autoimunes e acredita-se que a estimulação da infecção viral, radiação ultravioleta e certos fármacos (como a penicilamina) fazem com que a adesão entre as camadas de células espinhosas se torne auto-antígeno. Está relacionado com a indução de resposta autoimune.
Estimulação de drogas (30%):
Estimulação de certas drogas (como a penicilamina) pode causar a doença. A penicilamina é um metabólito da penicilina, que pode ser preparado por meio da hidrólise da penicilina, e é um agente efetivo de extração de cobre para o tratamento da degeneração hepatolenticular causada por distúrbios do metabolismo do cobre.
Radiação ultravioleta (30%):
A excessiva luz ultravioleta provoca reações fotoquímicas, que podem causar uma série de alterações nas funções humanas, especialmente na pele humana, olhos e sistema imunológico.
Infecção por vírus (30%):
Pode estar infectado com um certo vírus, causando a doença.
Prevenção
Prevenção do pênfigo decíduo
1. Mantenha o colchão limpo, plano, e a área da lesão cutânea é grande Todos os panos são desinfetados e usados.
2, a sala de hospital desinfecção UV uma vez por dia, a cada 30 minutos -1 hora.
3. Alise as unhas do paciente para evitar arranhar a parede.
4, lesões na pele têm erosão, exsudado e secreções purulentas ou mau cheiro, de acordo com o médico pode ser molhado com 1: 8000 solução de permanganato de potássio, camurça espessa com infiltração de óleo vegetal estéril após a remoção adequada, há touros, primeiro Escorra o fluido da bolha e aplique a medicina chinesa externamente.
5, para evitar o frio, prevenir infecções do trato respiratório superior, fortalecer a nutrição para aumentar a resistência do corpo, dar alta proteína, alto teor calórico, alta vitamina, dieta baixa em sal.
6. Observe as alterações na temperatura corporal a qualquer momento.
Complicação
Complicações de penfigoide decíduas Complicações da pneumonia sepsis
Muitas vezes acompanhada por vários graus de febre, anorexia, fadiga e assim por diante. Devido à grande erosão da pele, uma grande quantidade de extravasamento de fluidos corporais, proteínas, eletrólitos e fluidos corporais são perdidos demais, o corpo é fraco e é fácil combinar infecções secundárias, como sepse e pneumonia. A mucosa bucal é o local mais comum de envolvimento. As mucosas faríngea, laríngea e esofágica também podem ser afetadas, e o envolvimento desses locais pode resultar em dificuldade de alimentação, mastigação e deglutição.
Sintoma
Sintomas do pênfigo decíduo Sintomas comuns Dano da mucosa ao blister ou dano bolhoso
1. Oral: A membrana mucosa é completamente normal ou levemente avermelhada e inchada e pode apresentar erosão superficial.
2, a pele: mostrou uma bolha solta, a bolha tem escarro escamoso amarelo-marrom, a borda é levantada em forma de folha.
3, mucosa conjuntiva e vulvar também são freqüentemente afetados.
Examinar
Exame do pênfigo decíduo
1. O sinal de Nie é positivo. Pode estar associado a danos na mucosa bucal.
2. A histopatologia mostrou bolhas e acantose na epiderme.
3. A imunopatologia demonstrou deposição reticular de IgG, IgA, IgM ou C3 entre as células da coluna, e a presença de anticorpos do pênfigo no soro foi detectada por imunofluorescência indireta.
4. exame citológico.
Após a desinfecção local, os touros frescos são cortados no topo da bolha, o tecido da bolha é raspado levemente, aplicado à lâmina, seco e corado com Giemsa ou hematoxilina-eosina vermelha, e a célula acantolítica típica é desintegrada. . O núcleo é grande e redondo, com coloração profunda e menos citoplasma, também conhecido como células pênfigo ou células acantolíticas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação do pênfigo decíduo
Diagnóstico e identificação
1. A pele está solta e intimidada, coberta de crosta ou superfície refratária de erosão.
2. A mucosa, especialmente a mucosa oral, é frequentemente um sintoma precoce de pênfigo.
3. O sinal de Nikolsky é positivo.
4. A bolha da bolha pode ser encontrada nas células do pênfigo (células de Tzanck).
5. Verificação de imunofluorescência:
Método direto: Há deposição de IgG e C3 entre as células epidérmicas da lesão. Além disso, IgA e IgM são vistos em aproximadamente 25-30% dos pacientes. Cerca de 60% das partes não lesionadas apresentam deposição de IgG e C3.
b) Método indireto: cerca de 100% do soro do paciente tem anticorpos contra pênfigo. Os títulos e condições dos anticorpos são aproximadamente paralelos.
Além do exposto acima, o pênfigo eritematoso também é positivo para anticorpos antinucleares, com deposição de IgG e C3 na junção da epiderme e derme, semelhante ao observado no lúpus eritematoso.
6. Patologia: Bolha em decomposição intraepitelial, a ana- to-inólise pode ser encontrada sob microscopia eletrônica para dissociar a parte central do desmossomo e a capacidade de perder a ligação entre as células. Esta é também a base patológica do signo de Nikolsky.
Nas bolhas, pode-se verificar que as células da coluna (células Tzandk) têm uma formação de vilosidades no fundo da bolha e uma leve infiltração de células inflamatórias na derme.
Além das alterações acima, o pênfigo proliferativo mostrou hiperplasia epidérmica com neoplasia pseudo-epitelial e a formação de pequenos abcessos eosinofílicos na epiderme.
Pênfigo decíduo e bolhas de dissolução da coluna do pênfigo eritematoso ocorrem na epiderme superficial (sob o dossel ou dentro da camada granular).
