leucemia mielóide aguda
Introdução
Introdução à leucemia aguda de granulócitos A leucemia aguda (AL) é uma doença maligna clonal derivada de células-tronco hematopoiéticas. Proliferação excessiva de qualquer tipo de células primitivas ou imaturas anormais na medula óssea e em outros tecidos hematopoéticos, e liberadas no sangue periférico, causando inibição de outras células na medula óssea e infiltração de células de leucemia de vários órgãos. Manifestações clínicas de anemia, infecção secundária, hemorragia, hepatoesplenomegalia e outras infiltrações. Uma ou mais das células originais e imaturas da medula óssea são elevadas, com alterações citoplasmáticas (como malformações nucleares), glóbulos brancos elevados, eritrócitos e trombocitopenia ou células sanguíneas reduzidas, e um grande número de células imaturas. A doença se desenvolve rapidamente e o curso natural é de apenas alguns meses. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia gastrointestinal pneumonia infecção do trato respiratório superior
Patógeno
Causa de leucemia mielóide aguda
A etiologia da leucemia é complexa e ainda não foi totalmente reconhecida, e muitos fatores estão relacionados à patogênese das células brancas do sangue, como infecções virais, exposição a radionuclídeos, fatores químicos, drogas e fatores genéticos. Crianças com leucemia e adultos com menos de 35 anos são os primeiros, a doença se desenvolve rapidamente e o curso da doença é de apenas alguns meses. A etiologia e a patogênese da leucemia são complicadas, e é difícil para as drogas quimioterápicas eliminar completamente as células de leucemia no corpo, de modo que o prognóstico é extremamente ruim.
A etiologia da leucemia aguda está relacionada à infecção viral, fatores químicos, radiação ionizante e outros fatores:
1. Infecção viral: Estudos na última década sugeriram que a leucemia é provavelmente causada por um vírus. O vírus causa leucemia em aves domésticas, ratinhos, ratos, porquinhos-da-índia, gatos, cães, gado, porcos e macacos Além disso, pensa-se que os vírus de ARN do tipo C estão envolvidos na etiologia da leucemia humana.
2. Radiação ionizante: A incidência de leucemia após a explosão da bomba atômica em Hiroshima, no Japão, aumentou significativamente. Quanto mais próximo do centro da explosão, maior a incidência. Além disso, o tratamento local de radiação de alta dose de espondilite anquilosante reumatóide, a incidência de leucemia no grupo de tratamento foi 10 vezes maior do que o grupo controle, e sua incidência está intimamente relacionada com a dose de radiação. Alguns países relatam que os radiologistas têm mais leucemia.
3. Fatores químicos: Certos produtos químicos, como o benzeno e o cloranfenicol, também podem induzir a leucemia ao danificar a medula óssea. A leucemia aguda pode estar associada ao cloranfenicol oral. Outros incluem aminopirina, fmacos sulfa, fenilbutazona, 223, dimetoato e semelhantes.
4. Fatores genéticos: A literatura relata que a leucemia em pacientes com demência congênita é 15 a 20 vezes maior do que em crianças normais, outras doenças congênitas com anormalidades cromossômicas, como síndrome de Bloom, síndrome de Fanconi, síndrome de Klinefelter, etc. A taxa de incidência também é alta. Existem algumas leucemias familiares e congênitas.
Prevenção
Prevenção de leucemia mielóide aguda
Manter a integridade da pele: 1 Evitar possíveis ferimentos físicos, 2 Evitar usar chapas de aço ou pinças de malha fina para aparar as unhas e usar lâminas de barbear para barbear a barba; 3 Evite vestir roupas apertadas, tecidos ásperos e usar torniquetes.
Manter a integridade da mucosa oral: 1 Coma alimentos de tons suaves para evitar alimentos que causam temperatura, irritações mecânicas e químicas; 2 Use uma escova de dentes de cerdas macias para limpar a boca com delicadeza, lave com um enxaguatório bucal de baixo teor alcoólico e evite o uso do fio dental. Lubrifique os lábios com vaselina.
Manter a integridade da mucosa gastrointestinal: 1 promover a ingestão de água, e aumentar a quantidade de atividade para evitar a constipação; 2 prevenir a constipação, rotineiramente dar fezes moles ou condicionamento decocção medicina chinesa; 3 para evitar rectal invadir medidas de tratamento humano, tais como Use enema, supositório e ânus
A leucemia granulocítica aguda mantém a integridade da mucosa do trato respiratório superior: 1 mantém a mucosa nasal úmida, 2 aumenta a umidade do ar, mantém a umidade domiciliar em 40% e 3 imediatamente se levanta quando ocorre hemorragia nasal e exerce pressão sobre as narinas.
Manter integridade da mucosa geniturinária: 1 ingestão diária de água 3000ml ou mais: 2 evitar a lavagem vaginal e usar supositórios vaginais; 3 orientar o uso de lubrificantes solúveis em água antes da relação sexual; 4 usar hormônios femininos sob a orientação de um médico, se necessário para prevenir Cólicas menstruais.
Evite pressão intracraniana elevada: Quando as plaquetas <20x109 / L evitam a respiração forçada e a atividade intensa.
Complicação
Complicações agudas de leucemia granulocítica Complicações, hemorragia gastrointestinal, infecção do tracto respiratório superior, pneumonia
1, infecção: devido à leucemia causada por leucopenia normal, especialmente neutropenia e quimioterapia e outros fatores também levam à deficiência de granulócitos, tornando os pacientes propensos a infecção grave ou sepse, muitas vezes causada por bactérias infecciosas: Gram-positiva Bactérias, como Staphylococcus aureus, estreptococos hemolíticos, bactérias corineformes e outros bacilos Gram-negativos, como Pseudomonas aeruginosa, vírus do intestino grosso varicela zoster, vírus herpes simplex, etc., além de infecção por Pneumocystis carinii, também em Infecções respiratórias e pneumonia são tipos comuns.
2, insuficiência intestinal: devido ao tratamento de drogas de quimioterapia de leucemia, radioterapia significa afetar a função gastrointestinal, resultando em medo de bactérias de falha gástrica, Klebsiella, etc., infecção do molde com Candida albicans, Aspergillus, Mucor cabelo expansão do molde Para esporos, etc., as infecções fúngicas acima mencionadas ocorrem em pacientes com neutropenia prolongada ou febre persistente e os antibióticos não são sensíveis.Alguns pacientes que recebem tratamento com corticosteroides são mais suscetíveis à infecção viral devido à baixa função imune celular, como a nutrição do paciente. A suplementação tornou-se um problema proeminente.No momento, o uso de cânula da veia subclávia para a veia cava superior para infusão de alto teor de nutrientes apenas resolve alguns problemas.A deficiência nutricional pode causar complicações, como pneumonia e enterite.
3, síndrome do ácido úrico elevado: pessoas normais devido à decomposição do metabolismo do ácido nucléico, excreção urinária diária de ácido úrico 300 ~ 500mg, pacientes com leucemia devido a um grande número de decomposição de ácido nucléico leucemia pode aumentar a produção de ácido úrico por dezenas de vezes, quando os pacientes recebem quimioterapia, radioterapia e outros tratamentos Quando há hiperuricemia, a aplicação de corticosteróides pode aumentar a hiperuricemia, altas concentrações de ácido úrico rapidamente supersaturadas e precipitadas, causando extensos danos aos rins e cálculos de ácido úrico, o que pode levar a oligúria, ausência de urina e, portanto, leucemia Os pacientes devem ser suplementados com líquidos adequados para garantir uma certa quantidade de urina e tomar alopurinol.Em caso de insuficiência renal, a quantidade de fluido deve ser limitada e a diálise deve ser administrada.
4, hemorragia: pacientes com leucemia devido a hiperplasia maligna de células de leucemia, plaquetas significativamente reduzida, fácil de causar respiratória, trato digestivo, sangramento urinário, hemorragia intracraniana, especialmente de acordo com a causa da hemostasia ativa, incluindo a infusão de plaquetas concentradas.
5, doença pulmonar: devido a leucemia pacientes com neutrófilos maduros normais, a função imune é reduzida, muitas vezes levando a infecção pulmonar, além de células de leucemia, infiltração pode bloquear pequenos vasos sanguíneos nos pulmões, dispneia brônquica, síndrome de angústia respiratória, A radiografia de tórax pode ser de vidro cabeludo ou malha miliar, que pode ser usada para o tratamento experimental da radiação pulmonar.
Sintoma
Sintomas de leucemia mieloide aguda Sintomas comuns Febre persistente Anemia crônica Linfonodomegalia Hemorragia da mucosa da pele Sangramento da pele Ponto de sangramento na boca
Manifestações clínicas: doença leucocitária aguda pode ser dividida em leucemia linfocítica aguda (referido como linfoblastos agudos, incluindo o tipo 1, 2, 3) e leucemia não linfocítica aguda (referida como não-lixiviação aguda, pode ser dividida em 1 ~ 7 tipo) Os tipos clinicamente comuns são o tipo 1 (leucemia granulocítica) não-lixiviante aguda, o tipo 5 (tipo de monócito) e o tipo de condensação aguda 1 a 3.
Seu desempenho é o seguinte:
1 A anemia está intimamente relacionada com distúrbios de fabricação de medula óssea, granulócitos e promielócitos no sangue de pacientes aumentam, mas os leucócitos maduros diminuem e os reticulócitos não aumentam em comparação com a anemia por deficiência de ferro.
2 febre, principalmente devido à infecção, glóbulos brancos anormais em pacientes com diferenciação anormal não estão maduros, e não ajudam o sistema imunológico.
3 sangramento para a pele, gengivas, sangramento da mucosa oral e nasal é o mais comum, pesado em todo o corpo;
4 infiltração de células de leucemia: baço e hepatomegalia, esternal na extremidade inferior da dor, dor no escarro, tumor na pálpebra verde, linfadenopatia, leucemia central (dor de cabeça, vômitos, convulsões, visão turva, papiledema, coma até a morte), etc. . A doença depende principalmente do exame de sangue e do diagnóstico da medula óssea.
Examinar
Exame de leucemia mielóide aguda
Exame físico: aparência de anemia, manchas visíveis na pele, equimoses, sangramento das gengivas ou hiperplasia das gengivas, inchaço dos gânglios linfáticos, sensibilidade do esterno médio inferior, hepatoesplenomegalia moderada, edema moderado.
Exame auxiliar: a imagem do sangue mostra uma redução progressiva das plaquetas, a contagem de glóbulos brancos pode ser aumentada ou diminuída e as células cruas ou imaturas podem ser classificadas.
A medula óssea mostra atividade proliferativa a atividade extrema, com fibrose da medula óssea ou necrose da medula óssea. De acordo com a série de células em proliferação, divide-se em leucemia não linfocítica aguda (ANLL) e leucemia linfoblástica aguda (LLA). Suas características de medula óssea são as seguintes:
(1) ANLL: 1 tipo M1 (leucemia mielóide aguda indiferenciada): granulócitos ≥ 90% (células não eritróides), células promielocíticas raras e células mesenquimais ausentes ou raras nos estágios seguintes: corpos de Auer são visíveis. As linhas celulares eritróides e megacariócitos são inibidas.
2 Tipo M2 (diferenciação aguda da leucemia mieloide aguda): o granulócito é obviamente proliferado, e o corpo de Auer é visível, as linhas celulares eritróides e megacariócitos são inibidas. De acordo com o grau de diferenciação dos granulócitos, subdivide-se em: tipo M2a: 30% a 90% de protoplastos (células não eritróides), <20% de monócitos e> 10% de células promielocíticas. Tipo M2b: As células originais e promielocíticas aumentaram significativamente, mas a proliferação de neutrófilos neutros anormais foi dominante.O núcleo tinha frequentemente nucléolos e o desenvolvimento de nucleoplasma era obviamente desequilibrado.Essas células eram> 30%.
Tipo 3 M3 (leucemia mielocítica aguda com grânulos agudos): hiperplasia promielocítica principalmente proliferativa com partículas aumentadas, tais células> 30% (células não eritróides); fácil de ver corpos de Auer; eritróide, A proliferação de linhas celulares de megacariócitos é suprimida. De acordo com o grau de diferenciação dos granulócitos, divide-se em: tipo M3a (tipo grosseiro): as partículas azuis azurofílicas são grosseiras, densas ou fundidas. Tipo M3b (tipo de partículas finas): As partículas de azul de anilina são densas e pequenas.
4 tipo M4 (leucemia granulocítica monocítica aguda): granulócitos, proliferação de células monocíticas, eritróide, proliferação de células megacariócitos é inibida. De acordo com a morfologia das linhagens de granulócitos e monócitos, existem quatro tipos: M4a: hiperplasia primária e promielocítica, linha celular mononuclear ≥ 20% (células não eritróides). M4b: as células mononucleares primárias e jovens são predominantemente proliferativas, e os promielócitos primários são> 20% (células não eritróides). M4c: As células originais são da série de granulócitos e têm uma morfologia da linha de células mononucleares> 30% (células não eritróides). M4Eo: Além das características acima, existem partículas eosinofílicas grosseiras e redondas e partículas basofílicas mais escuras, representando 5% a 30% (células não eritróides).
Tipo 5M5 (leucemia monocítica aguda): hiperplasia da linhagem celular mononuclear, pequenos corpos de Auer, inibição das linhas celulares eritróides, granulócitos e megacariócitos. De acordo com o grau de diferenciação dos monócitos, subdivide-se em: tipo M5a (tipo indiferenciado): células mononucleares primordiais ≥ 80% (células não eritróides). Tipo M5b (tipo parcialmente diferenciado): original, ingénuo> 30%, células mononucleares originais <80% (células não eritróides).
Tipo 6M6 (eritroblastos): linhagem eritrocitária> 50% e anormalidades morfológicas, mieloblastos não eritróides (ou monócitos originais +> 30% (células não eritróides); se as células sangüíneas estiverem em mieloblastos ou Células protonucleares> 5%, mielócitos ou monócitos primitivos + naive em células não eritroides da medula óssea> 20% Os megacariócitos são reduzidos.
Tipo 7M7 (leucemia megacarioblástica aguda): proto-megacariócitos> 30%. A linhagem vermelha e a proliferação de granulócitos são relativamente inibidas.
(2) TODOS: 1 tipo L1: os linfócitos originais e ingênuos são obviamente proliferantes, a proporção é aumentada, principalmente pequenos linfócitos, o núcleo é redondo, ocasionalmente côncavo e dobrado, a cromatina é grosseira, a estrutura é mais consistente, o nucléolo é menos claro; Menos polpa, leve ou moderada alcalofílica.
Tipo 2L2: os linfócitos originais e ingênuos são obviamente proliferados, a proporção é aumentada, os linfócitos são diferentes em tamanho e as células grandes são dominantes, o núcleo é irregular, a depressão e o dobramento são fáceis de ver, a cromatina é solta, a estrutura é inconsistente e o nucléolo é claro. Um ou mais, mais citoplasma, leve ou moderado alcalofílico.
Tipo 3L3: os linfócitos originais e ingênuos obviamente proliferaram, a proporção aumentou, mas o tamanho da célula era mais consistente, principalmente células grandes, o cariótipo era regular, a cromatina era uniforme e fina, e o nucléolo era um ou mais, mais óbvio, pequeno Forma de bolha, a quantidade de citoplasma é grande, azul escuro, vacúolos são muitas vezes óbvios e são semelhantes a favo de mel.
Coloração citoquímica:
(1) Coloração de peroxidase e Sudan black: os linfócitos agudos foram negativos (positivos <3%), os granulócitos agudos foram fortemente positivos, as células singulares foram positivas ou fracamente positivas.
(2) Coloração de glicogênio: os linfócitos agudos são positivos (grosseiros ou grosseiros, muitas vezes no lado do citoplasma), grânulos agudos, células únicas agudas são fracamente positivas (grânulos finos difusos); eritroleucemia: glóbulos vermelhos jovens são Forte positivo.
(3) Colorao inespecica de esterase: as culas isoladas agudas s fortemente positivas e podem ser significativamente inibidas por fluoreto de sio (> 50%); o granulito agudo ou positivo ou fracamente positivo, o fluoreto de sio ligeiramente inibido (<50%); As células são geralmente negativas.
(4) coloração de fosfatase alcalina neutrófilos: escore de leucemia aguda leucemia aumentou ou normal, leucemia aguda foi significativamente reduzida, leucemia aguda pode ser aumentada ou diminuída.
Condições devem ser feitas imunologia, citogenética e genotipagem.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de leucemia granulocítica aguda
Critérios diagnósticos
1, sintomas clínicos: febre alta súbita, anemia progressiva ou sangramento significativo, fraqueza do corpo dolorido.
2, sinais: manchas de hemorragia da pele, sensibilidade esternal, gânglios linfáticos, hepatoesplenomegalia.
3. Laboratório:
A, sangue: glóbulos brancos são sempre significativamente aumentados (ou reduzidos), podem aparecer células primitivas ou imaturas.
B, medula óssea: hemácias nucleadas da medula óssea representam menos de 50% de todas as células nucleadas, células primordiais ≥ 30%, podem ser diagnosticadas como leucemia aguda, como glóbulos vermelhos nucleados da medula óssea ≥ 50%, proporção de células primordiais em células não eritróides % pode ser diagnosticado como eritroleucemia aguda.
Diagnóstico diferencial
A, anemia aplástica.
B, síndrome mielodisplásica.
