Glaucoma pigmentado
Introdução
Introdução ao glaucoma pigmentado O glaucoma pigmentado (PG) é um tipo de glaucoma causado pela íris posterior da parte média da íris e contato com o ligamento suspensor do cristalino, atrito causado pela perda de partículas de pigmento na superfície posterior da íris, depositado na malha trabecular e bloqueado pelo fluxo de humor aquoso. A doença é mais comum em homens entre 25 e 40 anos e possui certa agregação familiar. Os pacientes caucasianos são autossômicos dominantes e os genes relacionados estão localizados no cromossomo 7. A maioria dos pacientes era miopia, câmara anterior profunda, grande angular da fossa anterior e posterior. A patogênese atualmente reconhecida é que a íris na parte média da íris é retrógrada, quando a pupila se move e ajusta, a íris e o ligamento suspensor sob o atrito, e as partículas de pigmento caem na câmara anterior, afundando atrás da córnea, o ligamento suspensor e a rede trabecular. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,02% - 0,04% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão ocular
Patógeno
Causas do glaucoma pigmentado
(1) Causas da doença
A etiologia pouco clara pode estar associada ao desenvolvimento anormal do epitélio pigmentar da íris (atrofia ou degeneração).
(dois) patogênese
O mecanismo de disseminação do pigmento propôs duas teorias de desenvolvimento e mecânica: o estudo patológico da íris nesta doença descobriu que o epitélio pigmentar da íris é focalmente atrofiado, o pigmento é reduzido, a produção de melanina é significativamente atrasada e a pupila dilata a hiperplasia muscular sugerindo a íris. A displasia epitelial do pigmento (atrofia ou degeneração) é um defeito básico da disseminação do pigmento, e a angiografia com fluoresceína mostra que a distribuição vascular da íris e a hipoperfusão vascular ocorrem antes da disseminação do pigmento, sugerindo o suporte da mesoderme da íris. Defeitos de desenvolvimento congênitos teciduais, padrão de herança autossômica dominante desta doença, foi relatado que ambos irmãos sofrem de glaucoma pigmentar e extensa distrofia do epitélio pigmentar da retina, depressão da íris periférica, comprimento da raiz da íris, relaxamento da íris, fístula escleral significativa Anormalidades morfológicas, como a banda do corpo ciliar, a fixação tardia da íris e a rica protuberância da íris parecem apoiar a etiologia dos defeitos genéticos ou de desenvolvimento da doença.
Prevenção
Prevenção do glaucoma pigmentado
1. Manter um bom humor e evitar flutuações emocionais excessivas Os fatores predisponentes mais importantes para o glaucoma são a estimulação mental, temperamento, depressão, ansiedade e pânico a longo prazo.
2, vida, dieta e regras de vida, trabalho e descanso, exercício físico moderado, não participam de exercícios extenuantes, manter a qualidade do sono, dieta leve e nutritiva, não fumar vinho, chá forte, café, controle adequado da ingestão de água, não pode exceder 1000-1200ml por dia , a água potável descartável não deve exceder 400 ml.
3, preste atenção à higiene dos olhos, proteger os olhos, não leia sob luz forte, o tempo de permanência do quarto escuro não pode ser muito longo, a luz deve ser suave o suficiente, não use excessivamente o olho.
4, abrangente condicionamento de complicações sistêmicas.
5, preste atenção ao impacto das drogas.
6, amenorréia das mulheres, menopausa e dismenorréia, mas a pressão intra-ocular elevada deve ser altamente valorizada, como manifestações de glaucoma durante a menstruação, deve consultar imediatamente um especialista.
7, família de glaucoma e fatores de risco, devem ser revistos regularmente, uma vez que existem sinais da doença, devem cooperar ativamente com o tratamento para evitar a perda súbita da função visual.
Complicação
Complicações do glaucoma pigmentado Complicações, hipertensão ocular alta
Danos no fundo causados pela alta pressão intraocular.
Sintoma
Sintomas de glaucoma pigmentado Sintomas comuns Proteína de lente de pressão intra-ocular alta escapa "cegueira de frango" ou "cegueira para pássaros" Iridóide trabecular malha pigmentação deformação pupilar defeito de íris globo ocular tremor assimetria pupilar
A chave para o diagnóstico da PDS / PG é uma série de manifestações clínicas características: pigmentação nos segmentos anterior e posterior, forma da íris e defeitos de transiluminação.
1. Córnea: pigmentação típica pode ser visto por micro lâmpada Krukenberg shuttle: pigmentação está localizada na região central da parede posterior da córnea, 0,5-3,0 mm de largura, 2-6 mm de comprimento, perpendicular e tende para o meio ligeiramente, o ônibus é geralmente O triângulo de base para baixo, que é o resultado da convecção do humor aquoso na câmara anterior do lado nasal e do lado medial do lado temporal.Típico pode ser enviesado para um lado ou obliquamente.O lançador de Krukenberg foi descoberto pela primeira vez por PDS / PG. Anormalmente, esse ônibus é comum, mas nem todo caso.
Estudos histológicos mostraram que partículas de pigmento dentro e fora da célula são englobadas por células endoteliais da córnea.Se a submucosa é encontrada sob a lâmpada de fenda e há um círculo concêntrico de pigmento endotelial corneano periférico sob o nariz, isso indica que há também um pigmento grave na malha trabecular. Ocasionalmente, sem a ceratomileuse, pode-se observar a linhagem Schwalbe, embora haja pigmentação após a córnea, a contagem de células endoteliais corneanas da PDS é normal e a espessura do centro da córnea é usualmente normal, indicando que as células endoteliais da córnea funcionam. Danos
2. Íris
(1) pigmentação da superfície anterior: grânulos de pigmento se acumulam principalmente no sulco dilatado do centro da íris, especialmente na íris azul, mas a mesma incidência ocorre na íris escura, e o pigmento disperso raramente causa a ocorrência da cor da íris. Se a dispersão do pigmento binocular for assimétrica, a coloração da íris pode ocorrer e a pigmentação na superfície da íris pode ser expressa como partículas de pigmento dispersas ou células fagocíticas preenchidas com pigmento.
(2) Aparência: Muitos pacientes com PG na fase inicial da doença, ceratoscopia da íris pode ser encontrada na íris circundante é levemente deprimida, a matriz é fina e cística, devido ao volume da câmara anterior do globo ocular após a relação de subsidência da íris correspondente à miopia O globo ocular é um pouco maior e, quando o olho se move, a íris mostra um ligeiro tremor em torno da íris, que não tem adesão anterior e posterior, e pode ser dividida em quatro níveis: 11: depressão grave da íris; Grau: leve depressão da íris, 33: iris plana, 44: protrusão da íris, o grau de curvatura da íris pode ser afetado pelo piscar.
(3) Defeito de transiluminação: o defeito de transiluminação na parte periférica da íris desenvolve-se com o agravamento da dispersão do pigmento, e pode ser identificado por dois exames clínicos: método de transiluminação da íris: iluminação da esclerótica com lâmpada elétrica ou lâmpada de fibra ótica; Outro método preferido é usar uma lâmpada de fenda baixa para inspecionar, usar uma faixa de luz de fenda suficientemente brilhante e estreita para entrar no olho através do centro da pupila, evitando a borda da pupila, iluminando o lúmen do olho e passando pelo defeito da íris. Ele pode ver a luz vermelha refletida do fundo.O paciente precisa realizar a adaptação escura na sala escura por um período de tempo antes de ser verificado.Isso é benéfico para encontrar pequenos defeitos.O diâmetro da pupila é ideal quando o diâmetro é de 2 ~ 4mm.A pupila é muito pequena. A obtenção de luz suficiente dificulta a obtenção de um bom efeito de inspeção, uma pupila muito grande ou uma dilatação induzida por medicamentos pode dificultar a detecção de um defeito de transiluminação no acúmulo de íris.
Os defeitos de transiluminação geralmente têm fissuras semelhantes a raios em torno da íris, alargando-se gradualmente no meio, ocasionalmente fundidos e os defeitos podem ser pontuais ou redondos Ocasionalmente, duas conexões de defeitos adjacentes formam uma forma de "V" e o ápice pode ser Centro, mas também para a periferia, o número de defeitos pode gradualmente aumentar com o tempo, e às vezes pode evoluir para um defeito anelar descontínuo, neste caso, haverá geralmente 80 a 90 defeitos, o que está relacionado com o número de pequenos feixes de ligamento suspensor lente, Se o defeito é fundido, um anel de transiluminação ao redor da íris circundante pode ser visto.Pelo defeito adjacente, o equador da lente pode ser visto.A classificação do defeito de transiluminação: 1 sem defeito, 2 o defeito pode ser contado corretamente, 3 a fusão defeito não pode ser clara Contando, o defeito pode ser combinado com 90 °, combinado com 270 °, etc. Ocasionalmente, porque a íris do olho castanho é mais espessa, mesmo que a dispersão do pigmento seja óbvia, o defeito de transiluminação não é fácil de ser visto. Mais pigmentos cobrem os defeitos que poderiam ter sido vistos.
3. Pupila: Há uma anormalidade no tamanho e forma da pupila na PDS / PG.A assimetria da íris pode causar assimetria da pupila, e a direção mais óbvia do defeito de transiluminação da íris tem grande deformação na pupila ao mesmo tempo. Existe hiperplasia.
4. Lente, ligamento suspensor: PDS / PG claramente encontrou um anel pigmentar completo ou incompleto na periferia da superfície posterior da lente (Fig. 6), geralmente intermitente, que é produzido pela pigmentação no ligamento Weigere (corpo vítreo). No anel circular entre a superfície anterior e a cápsula posterior do cristalino, este pigmento geralmente não é detectado por lâmpadas de fenda convencionais no caso de expectoração dilatada, mas é fácil ver com um queratoscópio de íris no caso de dilatação. A agregação do pigmento é predominantemente permanente e permanece inalterada quando o pigmento se espalha em outras partes são reduzidas.Portanto, é considerado um sinal específico de PDS / PG Não há disseminação de pigmento semelhante na síndrome de esfoliação, e o cristalino também está no cristalino. Os grânulos pigmentados também são encontrados na área central da frente.
No olho totalmente aumentado, através do ceratossomo da íris, ocasionalmente os ligamentos espalhados são cobertos com partículas de pigmento dispersas, neste caso, os ligamentos suspensores são dispostos em um pequeno feixe, ocasionalmente mostrando uma forma em V.
5. ângulo da córnea da íris: o acúmulo de pigmento no ângulo da câmara anterior, especialmente na rede trabecular, pode bloquear o fluxo do humor aquoso e causar um aumento crônico da pressão intra-ocular.O ângulo do paciente PG é geralmente amplo ângulo aberto, especialmente acompanhado de O maior globo ocular da miopia, a manifestação mais importante do canto é a densa faixa de pigmento marrom ou preto na malha trabecular e a linha Schwalbe.Por causa da depressão da íris circundante, pode-se ver um ângulo amplo do canto, muitas vezes acompanhado de rica A íris se projeta na frente do processo escleral, e há uma pigmentação normal entre as íris na malha trabecular.Note-se que é diferente da pigmentação.A princípio, a pigmentação no lado nasal e na parte inferior do ângulo é ligeiramente espessa, geralmente 0 ~ 4. Grau de pigmentação, grau 0: sem pigmento, grau 1: pigmento claro, grau 2: pigmento médio, grau 3: pigmento marrom claro, grau 4: pigmento quase preto, marrom claro pode ser visto em muitos olhos com a idade Séries 1 a 2, enquanto os pigmentos mais pesados em PDS / PG são graus 3 a 4.
Um ceratoscópio de íris com escala de pigmento é muito útil para a classificação de pigmentos de malha trabecular Ocasionalmente, a pigmentação da malha trabecular é bastante séria, e o pigmento se espalha mais do que toda a malha trabecular.Neste caso, devido à pigmentação excessiva Faz com que a malha trabecular inche e se projete levemente na córnea da íris.A maioria dos pacientes PDS / PG tem um pigmento de linha Schwalbe mais pesado, e a pigmentação aumenta gradualmente de cima para baixo.O meridiano horizontal pode aproximar a parte pigmentada ea parte não pigmentada da linha Schwalbe. Separadamente, ocasionalmente, uma faixa de pigmentação fina e escura é visível no canto inferior da sala, chamada de linha Sampaolesis, além do aumento do número de protuberâncias da íris no ângulo do paciente PDS / PG, e ocasionalmente a inserção da íris é levemente irregular. É sugerido que o ângulo do canto é deformado, mas a maioria dos ângulos é normal.A banda do corpo ciliar pode ser larga e estreita, mas geralmente mais larga que o normal.O ajuste pode aumentar a retração da íris do PDS / PG, e a superfície da lente avança antes da lente. Com um aumento relativo na pressão atrial, a iridotomia periférica previne mudanças na forma da íris devido ao ajuste.
Examinar
Exame de glaucoma pigmentado
Alguns pacientes têm uma história familiar e podem ser examinados geneticamente e análise de pedigree.
1. Câmera de TV infravermelho: Usando a câmera de infravermelho para observar e contar o defeito de transiluminação da íris, analisar essas imagens e dados dos dados, o que é útil para o acompanhamento de pacientes no período ativo pigmentado.
2. Rastreamento da pressão intra-ocular: A aplicação do traçado da pressão intra-ocular em pacientes com PDS / PG para determinar o fluxo de humor aquoso ainda tem um certo efeito.De acordo com a fluência do humor aquoso, a tendência futura de desenvolvimento da doença pode ser prevista e a disseminação do pigmento também pode ser entendida. O progresso do período ativo, entendendo as mudanças do coeficiente de fluência do humor aquoso, pacientes com pressão intra-ocular normal e coeficiente de fluência aquoso anormal, freqüentemente se transformam em glaucoma, e aqueles que têm um fluxo suave de água se desenvolveram menos em PG.
3. Biomicroscopia ultrassônica: a biomicroscopia ultrassônica anterior de alta frequência e alta resolução fornece imagens transversais da morfologia da íris ao redor do paciente com PDS / PG e determina a relação entre a íris e a câmara anterior e a superfície da lente. A biomicroscopia ultrassônica confirmou a presença de contato entre as zônulas da íris do cristalino previamente vistas através da anatomia post-mortem.
4. Ceratoscopia de íris com escala de pigmento: Boys-Smith et al., Inventaram um ceratoscópio de íris com uma escala de pigmentação e, com esse espelho, um índice uniforme pode ser usado para medir o grau de pigmentação na malha trabecular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de glaucoma pigmentado
Critérios diagnósticos
Principalmente com base nos sinais e pressão intra-ocular de PDS, glaucoma campo visual e alterações do disco óptico, consulte a área circunferencial de raio médio íris-como translúcido pelo método de transiluminação, o mais característico, e inspeção de lâmpada de fenda para ver a parede posterior da córnea Krukenberg Pigmentação fusiforme, câmara anterior profunda, depressão posterior da íris e hiperpigmentação.Após a dilatação, a pigmentação da superfície posterior da lente está próxima do equador.O queratomileu é um ângulo amplo e a densa zona de pigmentação está presente nas trabéculas. Com os sinais da íris e alguns outros sinais, pode ser diagnosticado como PDS, se acompanhada de alta pressão intra-ocular patológica, glaucoma visão e alterações do disco óptico, você pode diagnosticar PG.
Diagnóstico diferencial
1. Perda de pigmentação da íris: Não há outras doenças associadas ao defeito de transiluminação da íris em PDS / PG Os pacientes com glaucoma congênito ocasionalmente apresentam defeitos de transiluminação perto da fixação da parte distal da íris, mas não dos raios. Ocasionalmente, pacientes com síndrome de esfoliação ocasionalmente apresentam disseminação de pigmento.A posição do defeito de transiluminação ocorre principalmente na borda da pupila, ou a placa está espalhada por toda a íris.A lesão na superfície posterior da íris devido a trauma ou cirurgia é irregular. Pigmentação iridescente, devido a uveíte grave, pacientes com perda posterior de pigmento da íris também têm perda de placa regional, mas não defeitos circunvizinhos circundantes, ocasionalmente em um olho normal pode ter um padrão de mármore de transiluminação Defeito, mas é completamente diferente da alteração do PDS / PG.
2. Uveíte: Se pequenas partículas de pigmento flutuam no humor aquoso, elas são confundidas com glóbulos brancos e são diagnosticadas erroneamente como uveítes.Para fazer um julgamento correto, é necessário notar os sinais típicos de PDS e falta de uveíte. Outros sintomas, como hiperemia conjuntival, KP e adesão pós-íris, perda de pigmento na superfície posterior da íris em pacientes com PDS, embora células fagocíticas possam avançar para a matriz da íris, mas não provocar inflamação, ceratite por herpes zoster Causada por atrofia de íris em forma de leque, a ceratite por herpes simplex pode causar extensa atrofia da íris, e nenhuma delas apresenta defeitos de transiluminação da íris semelhantes a PDS.
3. Aumento da pigmentação da malha trabecular: Além da PDS / PG, pode ocorrer pigmentação anormal em outros olhos com síndrome, e a pigmentação associada à síndrome de esfoliação pode fazer com que a malha trabecular se torne negra. No meio, o pigmento é misturado com a substância esfoliante para formar uma faixa de pigmento irregular semelhante a um cânhamo.Um típico ônibus Krukenberg não é desenvolvido e a esfoliação capsular típica contribui para o correto diagnóstico.
Pacientes com íris periférica ou cistos ciliares ocasionalmente têm pigmentação moderada na malha trabecular, mas não há transporte típico de Krukenberg.O diagnóstico é feito observando-se o defeito de transiluminação específico da PDS periférica da íris. A íris keratomileusis foi usada para detectar cistos sub-irrelevantes, nos dois casos acima, não houve pigmentação na superfície posterior do cristalino.
4. Melanoma anterior posterior: íris, corpo ciliar ou posterior melanoma (se a membrana anterior do vítreo estiver rompida) pode ser acompanhado por pigmentação, células tumorais pigmentadas ou células fagocíticas pigmentadas podem causar lesões anteriores e posteriores Um grau considerável de enegrecimento, mas não tem os sintomas típicos de PDS / PG: não há transporte de Krukenberg, nenhum defeito de transiluminação, fácil de detectar tumor primário, inflamação da superfície posterior da íris ocasionalmente tem uma quantidade moderada de liberação de pigmento, muitas vezes no canto inferior Integração coesa do grupo, acompanhada pelo desempenho da inflamação.
5. Outros: PG pode às vezes ser causado após a implantação da lente intra-ocular da câmara posterior.Neste momento, a LIO da câmara posterior com posição anormal e a íris ficam em contato por um longo tempo após a cirurgia, causando liberação de pigmento.
6. Síndrome de esfoliação: O atrito mecânico entre a lente periférica e a íris ao redor da pupila nessa doença, o defeito de transiluminação da íris como glaucoma pigmentado, tubo de Krukenberg, pigmentação trabecular e pressão intraocular elevada, mas as seguintes condições são fáceis Faça uma identificação:
Mais comum em idosos acima de 160 anos, raros na idade de 40 anos;
250% dos pacientes eram unilateral, sexo livre e erro de refração (miopia);
3 Os defeitos de transiluminação são comuns na pupila da pupila e na íris circundante, rara na parte média da íris, a pigmentação da malha trabecular não é tão densa quanto o glaucoma pigmentado (geralmente nível 2);
4 A característica mais marcante são as partículas parecidas com caspa branco-acinzentadas ou flocos da margem pupilar, e a substância pseudo-esfoliante cinza na cápsula anterior da lente periférica.Tem sido relatado que ambas as doenças podem existir simultaneamente.
