Cirurgia de reparo intracardíaco em um estágio para tetralogia de Fallot com artéria pulmonar ausente

A definição de tetralogia de Fallot com disfunção valvar pulmonar inclui aumento do tamanho aneurismático pulmonar, comunicação interventricular com para-valva anormal, deficiências valvares pulmonares e estenose do ânulo pulmonar. Esta malformação é de cerca de 3% na síndrome quádrupla. Em 1947, Cheverz descobriu pela primeira vez essa deformidade e elaborou sua anatomia patológica. Em 1973, Litwin et al recomendaram dois procedimentos. Hospital Boston Children não aprova a cirurgia encenada, e defende a primeira fase de reparação intracardíaca na fase inicial, o efeito do tratamento é melhorado. Nos casos dessa malformação, freqüentemente são encontrados vestígios da valva pulmonar entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, com um anel de nódulos gelatinosos. Alguns são completamente suaves. O aumento do coração é principalmente o aumento do ventrículo direito e do funil. Estenose do anel pulmonar e estenose ou estenose do funil e defeito do septo ventricular anormal. A maioria dos casos graves é de recém-nascidos após o nascimento, e o tronco pulmonar e os aneurismas pulmonares bilaterais aumentam o brônquio de compressão. Vale ressaltar que o aumento do tamanho do aneurisma pulmonar pode se estender ao segmento pulmonar e à artéria pulmonar interna, dificultando o desenvolvimento brônquico e a proliferação alveolar, afetando, assim, os efeitos a longo prazo. Além das duas pressões sistólicas ventriculares e da redução do fluxo sanguíneo pulmonar, a fisiopatologia da síndrome quádrupla com deficiências valvares pulmonares apresenta as seguintes características: 1 shunt interno. A cianose pós-parto é devida à alta resistência vascular pulmonar e à estenose pulmonar suficiente para produzir um shunt interno direito-esquerdo. No entanto, como a resistência vascular pulmonar diminuiu 1 semana após o nascimento, a disfunção do ventrículo direito e a redução da regurgitação pulmonar resultaram em redução da carga diastólica do ventrículo direito, resultando em um shunt interno da esquerda para a direita. 2 insuficiência respiratória. A artéria pulmonar semelhante a um tumor, comprimida, comprime o brônquio de ambos os lados para produzir hipóxia, e a grave pode ser fatal devido à acidose. No entanto, em alguns pacientes, a maturação e o aumento do calibre brônquico traqueal uma semana após o nascimento, bem como o aumento da obstrução da via de saída ventricular direita e a queda da pressão arterial pulmonar e / ou a redução da insuficiência valvar pulmonar são benéficos para a melhora da função pulmonar. 3 disfunção ventricular direita. Com o envelhecimento entre 10 e 15 anos de idade, devido a essa deformidade, obstrução da via de saída do ventrículo direito em longo prazo e insuficiência valvar pulmonar, o ventrículo direito não suporta sobrecarga de estresse e capacidade e produz cianose grave e insuficiência cardíaca refratária. No passado, foi relatado que a cirurgia de estadiamento é realizada nesta deformidade, mas o efeito não é bom. Acredita-se atualmente que o estágio inicial do reparo intracardíaco pode atingir o objetivo de aliviar a expansão da artéria pulmonar semelhante a tumor ao brônquio e corrigir a regurgitação pulmonar. Tratamento de doenças: defeito do septo ventricular Indicação 1. Neonatos graves com quadriplegia e disfunção valvular pulmonar, muitas vezes com tratamento médico, são ineficazes, tratamento de emergência da tetralogia de Fallot com disfunção da artéria pulmonar no primeiro estágio da cirurgia de reparo intracardíaco. 2. Após o paciente ter passado a infância, o paciente deve ser programado para ser submetido a uma cirurgia entre os 3 e os 5 anos de idade. Contra-indicações 1. Pobre aptidão física, não pode tolerar o operador; 2. Pacientes com função de coagulação prejudicada; 3. Pacientes com histórico de alergia a anestésicos. Preparação pré-operatória 1. Bebês severos têm dificuldades respiratórias graves após o nascimento, a posição em prono pode aliviar os sintomas. Intubação traqueal oportuna para respiração mecanicamente assistida. 2. Tratar ativamente a acidose metabólica e a insuficiência cardíaca, bem como sugar e manter as vias aéreas abertas. 3. Após o diagnóstico ser confirmado pela ecocardiografia, a operação de reparo intracardíaco de primeiro estágio com tetralogia de Fallot e a deficiência na artéria pulmonar é realizada o mais breve possível. 4. A preparação pré-operatória de pacientes leves é semelhante à tetralogia simples de Fallot. Procedimento cirúrgico Depois que o paciente entra na sala de cirurgia, a mudança da posição prona para a posição supina geralmente causa cianose severa e ameaça a vida. Nesse momento, o ECG, a saturação arterial de oxigênio e a pressão arterial devem ser monitorados quanto à intubação traqueal e à respiração assistida mecanicamente na posição prona ou semi-propensa. Depois de virar, ele estava em posição supina e foi anestesiado. Método de circulação extracorpórea e proteção miocárdica: aplicação de hipotermia profunda (16 ~ 18 ° C) para interromper a circulação e perfusão coronária cardioplégica com sangue frio e resfriamento local do coração para proteger o miocárdio. Complicação 1. Insuficiência respiratória e incapacidade de se separar do ventilador devido a alterações no plexo pulmonar circundante e ao amolecimento do brônquio circundante e redução alveolar, os pacientes com esta deformidade podem deteriorar-se após o ventilador, a saturação arterial de oxigênio diminuída e o dióxido À medida que a tensão de carbono aumenta, é necessário continuar o uso da respiração mecanicamente assistida por intubação endotraqueal ou traqueotomia. Se houver regurgitação pulmonar grave, a mesma válvula aórtica deve ser usada para conectar o ventrículo direito à artéria pulmonar. Uma vez que o ventilador não pode ser removido do ventilador várias vezes, a respiração assistida intermitente é usada para estender gradualmente o tempo de respiração espontânea até que o ventilador seja desengatado. 2. Infecção pulmonar: é uma complicação frequente dos pacientes no pós-operatório com esta deformidade, utilizando antibióticos e nebulização. 3. Regurgitação pulmonar e insuficiência cardíaca direita produzem regurgitação pulmonar leve após reparo intracardíaco, angioplastia da artéria pulmonar e drenagem valvar direita a pulmonar, podendo ser tolerada pelo paciente. Em pacientes com regurgitação pulmonar grave e insuficiência cardíaca direita após a implantação da via de saída do ventrículo direito, o mesmo tipo de ducto extracardíaco aórtico deve ser usado ou uma prótese colocada no ânulo da valva pulmonar. 4. Pacientes com obstrução extracardíaca têm resistência progressiva à atividade após a cirurgia, exame ecocardiográfico confirma que o tubo extracardíaco está obstruído e o tubo extracardíaco deve ser substituído a tempo.