atresia pulmonar
Introdução
Introdução A atresia pulmonar com septo ventricular intacto (SIVA) refere-se a uma ou mais das artérias pulmonares principal, valva pulmonar e bifurcação esquerda e direita da artéria pulmonar, geralmente acompanhadas por vários graus de ventrículo direito. , displasia tricúspide. O septo ventricular está intacto e a aorta é normal.
Patógeno
Causa
A maioria dessas malformações congênitas envolve apenas atresia pulmonar e deve ser diferenciada da atresia pulmonar com anomalias congênitas. Ao contrário de malformações complexas com aorta direita e transposição da aorta (por exemplo, atresia pulmonar com comunicação interventricular, com ou sem transposição da aorta), a divisão desigual do tronco cônico é a causa subjacente da displasia desse tipo de artéria pulmonar malformada. A conexão normal entre a válvula semilunar e o funil ventricular direito aberto sugere que a atresia pulmonar é uma alteração patológica independente primária. Porque as cristas embrionárias dos troncos são inicialmente separadas umas das outras, e os três folhetos se fundem em uma estrutura membranosa não porosa, indicando que esta é uma mudança secundária nos estágios posteriores do desenvolvimento. Apesar da oclusão da via de saída do ventrículo direito, muitos pacientes ainda têm três partes do ventrículo direito, e a cavidade do ventrículo direito é de leve a moderadamente displásica. Isso apoia a teoria de que as alterações patológicas no ventrículo direito são secundárias à gravidade da regurgitação tricúspide e que a regurgitação tricúspide afeta o enchimento do ventrículo direito. Regurgitação tricúspide significativa aumenta o volume do ventrículo direito, resultando em um certo tamanho da cavidade ventricular direita. A função da valva tricúspide também pode ser acompanhada por obstrução da via de saída do ventrículo direito, o que levará a diferentes graus de hipertrofia do feixe de parede e até mesmo ao fechamento trabecular e funil do ventrículo direito.
O gap do seio intramiocárdico descrito na literatura é uma lacuna estreita e rotatória entre os feixes septais mais grossos, e a angiografia mostra claramente que esses espaços vazios são consistentes com os sítios típicos das trabéculas do ventrículo direito. A displasia do anel valvar tricúspide e pulmonar é provavelmente o resultado da descoberta da displasia da cavidade ventricular. Durante a formação do tubo cardíaco, uma estrutura cística chamada de saco mesangial é formada no lado dorsal do tubo cardíaco Finalmente, a estrutura está localizada no reflexo pericárdico de duas camadas, e alguns dos sacos da túnica estão dispostos em um túnel longitudinal. O túnel é aberto no lúmen cardíaco ao longo do lado dorsal do tubo cardíaco. Esses sacos mesangiais formam uma única camada de parede vascular que eventualmente se desenvolve em um sistema de artéria coronária que é conectado ao tronco arterial com uma abertura cilíndrica. Portanto, a conexão entre o sistema coronariano e o seio ventricular direito é a conexão entre o saco mesangial e o osso trabecular do ventrículo direito durante o período embrionário, e essa conexão embrionária pode explicar a presença de artéria coronária e ventrículo direito em alguns pacientes. Tráfego.
Examinar
Cheque
O diagnóstico pode ser feito por sinais, radiografia de tórax, eletrocardiograma, ultrassonografia cardíaca a cores, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cateterismo cardíaco direito e angiografia cardíaca. TC e RM podem mostrar o desenvolvimento da artéria pulmonar e o estabelecimento de circulação colateral.Cateterização cardíaca direita e angiografia cardíaca são a chave para mostrar a doença.
O diagnóstico preciso é baseado na história médica do paciente, nas manifestações clínicas e nos exames.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. As manifestações clínicas da comunicação interventricular são semelhantes às da tetralogia de Fallot, exceto que a cianose ocorre mais precocemente do que a doença quádrupla, que ocorre vários dias após o nascimento.O sopro sistólico é frequentemente mais leve e o tórax e as costas podem ser ouvidos da artéria. Sopro contínuo de patência do cateter ou circulação colateral brônquica Após o primeiro som do coração, o som de contração precoce é freqüentemente ouvido, e o segundo som do coração na parte inferior do coração é realçado e único. O exame de raio-X mostrou que a sombra do coração aumentava, o coração e a cintura estavam obviamente deprimidos e os lobos dos brônquios podiam ser vistos nos pulmões. A ecocardiografia pode confirmar o diagnóstico.
2. As manifestações clínicas completas do septo ventricular são semelhantes à estenose pulmonar grave, e a maioria das crianças morre dentro de alguns dias após o nascimento. Se o cateter arterial estiver continuamente aberto e a hipóxia leve, a criança doente pode sobreviver por várias semanas, mas em circunstâncias normais, o hematoma é significativo, a hipóxia é grave e há um ataque paroxístico, que é fácil de se fundir com insuficiência cardíaca e aumentar o fígado. A veia jugular é apenas alta nas ondas. Sopros contínuos muitas vezes pode ser ouvido, da persistência do canal arterial ou apenas sopros sistólicos leves, de regurgitação tricúspide, o segundo som do coração na parte inferior do coração é único, devido ao desaparecimento do som de fechamento da válvula pulmonar, exame de raios-X da sombra do coração Leve ou extremamente aumentada, o coração e a cintura estão obviamente deprimidos e os vasos sanguíneos do campo pulmonar estão reduzidos.
O eletrocardiograma mostrava um ponto-P alto e uma displasia do ventrículo direito, mostrando hipertrofia ventricular esquerda, mas o eixo motor encontrava-se freqüentemente na faixa normal ou leve desvio à direita, o qual é diferente do eixo esquerdo da atresia tricúspide. A ecocardiografia pode confirmar o diagnóstico. A atresia pulmonar, o tamanho da cavidade ventricular direita, a espessura da parede, a morfologia da valva tricúspide e a função de abertura e fechamento podem ser visualizados, e o tamanho do forame oval ou do defeito do septo atrial pode ser medido. O cateterismo cardíaco pode aumentar o átrio direito e o ventrículo direito.A angiografia cardiovascular pode confirmar que o ventrículo direito é uma cega.O agente de contraste é do átrio direito através do defeito do septo atrial, que entra no átrio esquerdo, no ventrículo esquerdo e na aorta. Digite a passagem da circulação pulmonar.
