envolvimento pulmonar
Introdução
Introdução O envolvimento pulmonar foi observado em 85% dos pacientes com doença mista do tecido conjuntivo. Apenas 27% deles apresentam sintomas clínicos, caracterizados principalmente por falta de ar, dor torácica e tosse seca. Um pequeno número de pacientes apresenta fibrose intersticial pulmonar, derrame pleural, hipertrofia pleural ou hipertensão pulmonar. O acometimento pulmonar está associado à hemorragia pulmonar em 12% a 29% dos pacientes com acometimento da medula espinhal e também é um fator importante na morbimortalidade. A hemoptise é uma manifestação comum do envolvimento pulmonar, com escarro sanguinolento no escarro e hemoptise maciça no escarro. A maioria dos casos aparece dentro de um mês após a internação, mas também pode persistir por muito tempo, acompanhada de dispnéia e anemia, e a hemorragia pulmonar pode levar à hipoxemia grave.
Patógeno
Causa
Existem muitas doenças que podem causar envolvimento pulmonar, como as seguintes:
1. Lúpus eritematoso sistêmico
O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune com múltiplos fatores específicos que destaca uma variedade de autoanticorpos e, por meio de complexos autoimunes, faz com que quase qualquer sistema sistêmico no corpo seja afetado. O envolvimento pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico é muito mais comum que outras doenças do tecido conjuntivo. O lúpus eritematoso sistêmico pode afetar qualquer parte do sistema respiratório, incluindo a pleura, o parênquima pulmonar, os vasos pulmonares e os músculos respiratórios. Principalmente manifestado como: infecção pulmonar, pleurisia, pneumonia lúpica aguda, hemorragia alveolar, hipoxemia reversível aguda, pneumonia intersticial crônica (fibrose), bronquiolite obstrutiva com pneumonia em organização, fraqueza muscular respiratória , hipertensão pulmonar, tromboembolismo pulmonar, doença pulmonar obstrutiva, disfunção do trato respiratório superior.
O lúpus eritematoso sistêmico pode ocorrer em qualquer estágio da doença, e a taxa de incidência é diferente, que é considerada de 60%. Outro relato é que 17% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico são afetados pelo envolvimento pleural, e aqueles com envolvimento pulmonar %, o envolvimento pleural foi de até 36% e o envolvimento pulmonar foi de 7% ao longo do curso da doença. Isqueiro como pleurisia pode ser sem sintomas, e casos graves como hemorragia alveolar podem ser fatais. Os achados clínicos e de imagem e até mesmo as manifestações histopatológicas de várias lesões pulmonares no lúpus eritematoso sistêmico podem se sobrepor e alguns pacientes podem apresentar mais de um sintoma pulmonar ao longo do curso da doença. O envolvimento pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico sugere um prognóstico ruim, com taxas de mortalidade mais de duas vezes maiores do que aquelas sem envolvimento pulmonar.
A compreensão das manifestações pulmonares do lúpus eritematoso sistêmico é um despertar para os pacientes, sendo difícil a cura do lúpus eritematoso sistêmico nos estágios posteriores do desenvolvimento, podendo até ocasionar a morte, devendo os pacientes ir ao hospital para tratamento o mais breve possível.
2, doença vascular espinhal
O acometimento pulmonar está associado à hemorragia pulmonar em 12% a 29% dos pacientes com acometimento da medula espinhal e também é um fator importante na morbimortalidade. A hemoptise é uma manifestação comum do envolvimento pulmonar, com escarro sanguinolento no escarro e hemoptise maciça no escarro. A maioria dos casos aparece dentro de um mês após a internação, mas também pode persistir por muito tempo, acompanhada de dispnéia e anemia, e a hemorragia pulmonar pode levar à hipoxemia grave. Os recursos de imagem comuns são sombras alveolares sem edema ou infecção pulmonar. Um aumento no coeficiente de conversão do monóxido de carbono (≥30%) também sugere hemorragia pulmonar, que pode ser diagnosticada pelo lavado broncoalveolar. O teste de função clínica de imagem de alguns pacientes com pequena vasculite pulmonar vascular é compatível com o processo de lesão intersticial, semelhante à fibrose pulmonar idiopática.
3, vasculite primária
Envolvimento pulmonar: tosse, hemoptise / hemoptise, insuficiência respiratória grave devido a hemorragia alveolar extensa é risco de vida.
Manifesta-se principalmente como falta de ar, dor no peito e tosse seca. Um pequeno número de pacientes apresenta fibrose intersticial pulmonar, derrame pleural, hipertrofia pleural ou hipertensão pulmonar. A radiografia foi caracterizada por inflamação intersticial, fibrose, testes de função pulmonar e função ventilatória.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Ventilação pulmonar por imagem do receptor de tumor pulmonar por imagem
Recentemente, tem sido relatado na literatura que o envolvimento pulmonar pode ser a primeira manifestação de fibrose pulmonar, que é facilmente diagnosticada erroneamente como fibrose intersticial pulmonar idiopática (IPA) e outras doenças, podendo ocorrer tosse, dispnéia e opressão torácica no pulmão. O acometimento pulmonar está associado à hemorragia pulmonar em 12% a 29% dos pacientes com acometimento da medula espinhal e também é um fator importante na morbimortalidade. A hemoptise é uma manifestação comum do envolvimento pulmonar, com escarro sanguinolento no escarro e hemoptise maciça no escarro. A maioria dos casos aparece dentro de um mês após a internação, mas também pode persistir por muito tempo, acompanhada de dispnéia e anemia, e a hemorragia pulmonar pode levar à hipoxemia grave. Os recursos de imagem comuns são sombras alveolares sem edema ou infecção pulmonar. Um aumento no coeficiente de conversão do monóxido de carbono (≥30%) também sugere hemorragia pulmonar, que pode ser diagnosticada pelo lavado broncoalveolar. O teste de função clínica de imagem de alguns pacientes com pequena vasculite pulmonar vascular é compatível com o processo de lesão intersticial, semelhante à fibrose pulmonar idiopática.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1, envolvimento da pele: O envolvimento da pele é uma manifestação precoce comum da doença. É caracterizada por inchaço difuso dos dedos e uma aparência de salsicha. Alguns pacientes desenvolveram inchaço difuso das costas da mão. O achatamento dos dedos é outra manifestação característica desta doença. Um pequeno número de pacientes apresenta eritema, pálpebras roxas, perda de cabelo e fotoalergias.
2, envolvimento renal: o envolvimento renal de pacientes com esta doença representou 25-65%, dos quais a glomerulonefrite membranosa é a mais comum. Casos individuais têm manifestações de síndrome nefrótica, enquanto a nefrite proliferativa difusa e intersticial são raramente vistas em doença mista do tecido conjuntivo.
3, envolvimento do coração: cerca de 4% dos pacientes com doença mista do tecido conjuntivo. A inflamação central é a mais comum, seguida de lesões miocárdicas e arritmias.
