disfunção de concentração renal
Introdução
Introdução O rim tem uma função concentrada, que causa distúrbios na função do enriquecimento renal devido a várias doenças, como a diminuição da função renal concentradora. Doença glomerular primária: Quando a glomerulonefrite crônica afeta a medula renal, pode ocorrer disfunção concentrada, que se manifesta pelo aumento do débito urinário. Renal: como doença glomerular, doença tubulointersticial crônica, disfunção renal, primeiro aumento de noctúria, seguido por poliúria renal ou mesmo diabetes insípido renal. As pessoas idosas, especialmente aquelas com pressão alta e diabetes, são mais propensas a noctúria devido à arteriosclerose renal e diminuição da função renal concentradora. A síndrome de Fanconiyn (síndrome de Fanconiyn) é também conhecida como síndrome de Fanconi-deToni, síndrome de osteomalacia-glicosúria renal-amino acidúria-hiperfosfato e múltiplas disfunções tubulares renais são rins proximais hereditários ou adquiridos. As manifestações clínicas de um grupo de síndromes causadas por função anormal dos túbulos são urina fosfato urinário todo-ácido, glicose, urina de bicarbonato e acidúria orgânica, como ácido úrico.
Patógeno
Causa
A etiologia dessa síndrome pode ser dividida em dois tipos: síndrome de Fanconi primária e secundária, dividida em três tipos: tipo infantil, tipo adulto e tipo perda da borda em escova. Incluindo secundário a doenças hereditárias e doenças adquiridas secundárias.
O primeiro inclui: doença de armazenamento de cistina tirosinemia tipo I doença de armazenamento de glicogênio tipo I, galactosemia hereditária intolerância à frutose deficiência de citocromo c oxidase, doença de Wilson, síndrome de Lowe hereditária Síndrome de Alport insuficiente, síndrome nefrótica congênita, raquitismo dependente de vitamina D.
Os últimos incluem: síndrome nefrótica, rim transplantado, nefrite intersticial aguda e crônica, nefropatia por mieloma múltiplo, síndrome de Sjögren, amiloidose renal, envenenamento por metais pesados, drogas (antibióticos de amino-tetraciclina expirados, 6-mercaptopurina Danos nos rins causados por platina, etc., hipocalemia, hiperparatireoidismo e nefropatia associada a tumor Crianças e crianças são principalmente relacionadas à hereditariedade, e os adultos geralmente são secundários a doenças imunes, envenenamento por metais ou doença renal. Várias complicações metabólicas causadas pela perda excessiva de eletrólitos, como hipocalcemia por hipofosfatemia, acidose metabólica com alto teor de cloreto, deficiência de vitamina D, desidratação por osteoporose, retardo de crescimento, etc .; Milhares de proteínas produzem proteinúria tubular renal através do teste de eliminação de ácido úrico de amônia renal mostrando disfunção de excreção tubular renal, a função glomerular é basicamente normal ou desproporcional em comparação com acidose nos últimos anos, algumas pessoas resistirão à resistência à poliúria de vasopressina Inclusive, mas a urina de aminoácidos, diabetes, fosfato e urina como indicadores básicos de diagnóstico desta doença é rara na China.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Fração de filtração glomerular fração de filtração glomerular (GFF)
De acordo com a causa do paciente de dano tubular proximal, há evidência laboratorial de dano tubular renal proximal, especialmente o diagnóstico da combinação de amino acidúria, urina fosfatada e glicose e urina.
Inspeção de laboratório:
1. Exame urinário da urina é alcalina, baixa densidade específica proteína urina, açúcar na urina positivo, potássio de cálcio urinário, ácido úrico fósforo aumentou urina renal todos os aminoácidos.
2. Teste de sangue de cálcio no sangue, fósforo, potássio, força de ligação de dióxido de carbono do ácido úrico diminuiu, o cloro no sangue aumentou fosfatase alcalina no sangue aumentou.
Outras inspeções auxiliares:
1. Exame convencional de raio-X pode encontrar osteoporose, malformação esquelética e cálculos urinários.
2. Outros exames: A síndrome de Fanconi causada pela doença de depósito de cistina tem cristais de cistina examinados na córnea por análise de cristalização nas fatias de medula óssea, glóbulos brancos, mucosa retal ou lâmpada de fenda.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. diagnóstico diferencial síndrome Infant Fanconi deve prestar atenção a outras causas de acidose tubular renal, fraqueza muscular ou instabilidade de marcha semelhante à doença neurológica ou miopatia primária também é muito semelhante à síndrome de Fanconi tipo infantil deve Preste atenção à distinção.
2. Adultos com outras doenças ósseas metabólicas causadas por osteoporose com miopatia são semelhantes à síndrome de Fanconi, pacientes com uremia podem ter urina de glicose ou urina de aminoácidos sem hipofosfatemia, doença de Wilson também será confundida com doenças esportivas Pesquisa de saúde.
3. Em geral, a descarga tubular renal composta de soluto deve procurar sua doença primária, de acordo com a causa do dano tubular proximal causado pelo paciente, com evidência laboratorial de dano tubular renal proximal, especialmente com a urina de aminoácidos, Phosphateuria e glucoseuria combinam-se para caracterizar cada doença para estabelecer um diagnóstico.
