Dilatação deficiente do peristaltismo esofágico e retenção de bário na fossa piriforme
Introdução
Introdução O peristaltismo esofágico deficiente, a dilatação e a retenção do escarro piriforme são sintomas digestivos da dermatomiosite e da polimiosite.A dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) são atualmente consideradas doenças autoimunes. Categoria. O DM é caracterizado por inflamação difusa da pele e músculos, eritema e edema da pele, fraqueza, dor e inchaço dos músculos, que podem ser acompanhados por dor nas articulações e múltiplos danos nos órgãos, como pulmão e músculo cardíaco. A PM não tem danos na pele, e a etiologia e patogênese da DM e PM ainda não estão claras.
Patógeno
Causa
A etiologia e patogênese da DM e PM não são conhecidas e podem estar relacionadas aos seguintes fatores:
1. Infecção: Foi encontrada uma variedade de infecções (bactérias, vírus, protozoários, etc.) associadas a esta doença. Mais definitivamente JDM, muitas vezes há infecção do trato respiratório superior antes do início, anti-estreptococos "O" valor é elevado, considera-se que está relacionado com reações alérgicas após a infecção bacteriana. No núcleo dos miócitos, uma variedade de partículas semelhantes a vírus são encontradas no citoplasma e núcleo de células endoteliais vasculares, células de tecido perivascular e fibroblastos, e anticorpos virais elevados, especialmente paramixovírus, também podem ser detectados no soro de alguns pacientes. No entanto, a transferência de músculo e plasma desses pacientes infectados para animais não causou inflamação nos músculos dos animais. O Jo-1 (histidil-tRNA sintetase) é único do PM, e o antígeno Jo-1 é semelhante a alguns antígenos virais na seqüência da proteína, havendo ou não um efeito de "simulação molecular".
2, tumor: a doença associada a uma maior incidência de tumores malignos, especialmente DM, e alguns relatos tão altos quanto 43%. A excisão da lesão tumoral pode aliviar a doença, e a solução tumoral do paciente é usada para teste intradérmico, que é positivo, e o teste de transferência passiva também é positivo. Anticorpos anti-tumorais são encontrados no soro do paciente.O tecido do tumor e as fibras musculares normais, bainha do tendão, vasos sanguíneos e tecido conjuntivo do corpo humano têm antigenicidade cruzada.Estes tecidos normais também podem reagir com anticorpos antitumorais como antígenos, levando a lesões desses tecidos. No entanto, há também uma opinião contrária de que a incidência de tumores malignos em pacientes com DM / PM não é significativamente maior do que na população normal.
3. Imunização: Embora os órgãos doentes de DM e PM sejam principalmente músculos, eles não sabiam quais são os autoantígenos específicos do músculo.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Esofagografia perspectiva de refeição de bário esofágico
A pele e os músculos são os principais sintomas dos dois grupos: a pele muitas vezes precede os músculos por várias semanas a vários anos, e também pode ter miosite ou músculo e pele ao mesmo tempo. Os sintomas da pele e dos músculos geralmente não são paralelos, mas um pode ser pesado e o outro mais leve. Em alguns casos, o primeiro sintoma do órgão pode não ser pele ou músculo, mas o coração, pulmão ou pleura, manifestado como tamponamento pericárdico, fibrose pulmonar ou pleurisia.
1. Sintomas da pele: As lesões cutâneas típicas são manchas edematosas roxo-vermelhas nas pálpebras superiores, que se espalham para a área periorbitária e se expandem gradualmente até a área em forma de V da face, pescoço e parte superior do tórax. O cotovelo e o cotovelo, especialmente a articulação metacarpofalângica e a articulação metatarsofalângica, aparecem como pápulas vermelho-púrpura com telangiectasia, hipopigmentação, escamas finas sobrejacentes, chamadas sinal de Gottron (Gordon) ou pápulas de Grotron. A mancha vermelha arroxeada edematosa e o sinal de Gottron da pálpebra superior são uma base importante para o diagnóstico de DM, especialmente o primeiro, o mais precoce e significativo para o diagnóstico precoce. A maioria dos pacientes apresenta uma lesão cutânea indolor, coceira, etc. Outros tipos de dano da pele do DM incluem heterocromia, eritrodermia, vasculite cutânea, urticária e deposição de cálcio. Há uma maior probabilidade de heterocromia cutânea com tumores malignos. A vasculite cutânea e a calcificação da pele ocorrem principalmente na DMJ Os pacientes com vasculite cutânea são propensos à vasculite sistêmica ao mesmo tempo, os sintomas costumam ser graves e o prognóstico é ruim quando o tratamento não está correto. Os pacientes com cálcio cutâneo estão frequentemente associados a danos leves em órgãos e bom prognóstico, mas também há relatos de abdome agudo e hemorragia intra-abdominal causada por calcinose extensa da parede abdominal. Os tipos raros de lesões cutâneas são a deposição de mucina cutânea tipo placa e bolhas ou lesões bolhosas, sendo provável que ocorram depósitos de mucina em mulheres de meia-idade e idosas, podendo ser o primeiro sintoma de DM. O prognóstico de vesículas ou bolhas é ruim.
2, sintomas musculares: envolvendo o músculo estriado, mas o envolvimento do músculo esquelético é muito mais comum do que o miocárdio. O músculo liso é raramente afetado. Os músculos proximais das extremidades são mais vulneráveis, como o deltóide e o quadríceps. Início simétrico múltiplo. Os músculos doentes têm sintomas como fraqueza e dor, e exibem discinesias correspondentes, os membros superiores são difíceis de levantar e os membros inferiores não conseguem levantar e agachar e não conseguem ficar de pé. Os mais pesados têm dificuldade em levantar a cabeça e não conseguem virar, mostrando o envolvimento dos músculos do pescoço e do tronco. Em casos graves, os membros não podem se mover na cama ou podem se mover apenas alguns centímetros, ou mesmo uma leve contração muscular. Quando os músculos do esôfago e da garganta estão envolvidos, há dificuldade em engolir, comer tosse e alterar a pronúncia. O envolvimento dos músculos respiratórios pode causar falta de ar e dificuldade para respirar. Os músculos oculares são afetados pela diplopia. Um pequeno número de pacientes pode não apresentar dor muscular e se manifestar apenas como fraqueza muscular.
3, outros sintomas sistêmicos, sistema digestivo: os sintomas mais comuns do trato digestivo em danos sistêmicos, manifestado como distensão abdominal, perda de apetite, digestão e má absorção, constipação ou diarréia. Quase um terço dos pacientes apresenta disfagia, principalmente dificuldade para engolir alimentos sólidos, farinha de bário esofágica em decúbito dorsal, 2/3 pacientes podem encontrar anormalidades, como dilatação esofágica, peristaltismo ruim, contraste passando lentamente e com forma de pêra O agente da expectoração é retido. A DMJ também pode causar necrose intestinal devido a vasculite, úlceras gastrointestinais e sangramento. A função anormal do fígado é mais comum durante a atividade da doença. Pacientes individuais podem ter cirrose da vesícula biliar, hepatite colestática e anticorpos anti-mitocondriais podem ser detectados neste momento.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Varizes esofágicas: A função do sistema porta devido ao suprimento excessivo de sangue para uma das principais fontes de suprimento de sangue do fígado é anormal. O sangue venoso que deveria ter sido introduzido no sistema e retornado ao coração não pode fluir para dentro. O assoreamento no lúmen faz com que a veia se expanda de forma anormal e não possa ser retraída para o normal, as chamadas varizes. A fonte de sangue do sistema venoso portal inclui a veia esofágica, a veia umbilical e a veia ilíaca, que formarão veias varicosas na parte correspondente, isto é, varizes esofágicas, dilatação das veias próximas ao umbigo e hemorróidas.
Pistas de pressão formadas na parede esquerda do esôfago: O exame esofágico com bário de coartação aórtica congênita é frequentemente mostrado na constrição aórtica, na aorta descendente torácica aumentada ou na artéria intercostal direita aumentada, e na pressão na parede esquerda do esôfago Pegada, chamada de "E".
Peristaltismo parcial do músculo liso do esôfago e diminuição do tônus do esfíncter esofágico: típico em pacientes com envolvimento esofágico de esclerodermia. O esôfago escleroderma, conhecido como esclerodermia, envolve a displasia da camada muscular esofágica. O envolvimento esofágico manifesta dificuldade em engolir, azia, vômito e sensação de plenitude atrás do esterno ou do abdome superior.
O peristaltismo esofágico está enfraquecido: a esofagite pode enfraquecer o peristaltismo esofágico e a esofagite é uma inflamação do esôfago. A manifestação clínica é a dor pós-esternal durante a deglutição, que também pode causar espasmo esofágico e disfagia temporária.
Dilatação esofágica: dividida em primária e secundária. A expansão que ocorre acima da estenose esofágica é uma expansão secundária, e a expansão primária é dividida em dois tipos: expansão extensa e expansão limitada. Ampla expansão, também conhecida como expansão congênita, a causa da doença é desconhecida, disfunção neuromuscular esofágica causada por dilatação completa do esôfago. A expansão total do esôfago também é chamada de doença esofágica gigante. A expansão limitada deve-se à dilatação do divertículo. A expansão limitada do esôfago, isto é, o divertículo é frequentemente dividida em dois tipos: divertículo saliente (verdadeiro) e divertículo (pseudo) divertículo. O divertículo saliente se projeta mais na parede posterior, e o sag é afundado na frente da coluna devido ao aumento do divertículo. O divertículo traumático freqüentemente causa contração da cicatriz devido à inflamação crônica dos tecidos ao redor do esôfago (como a tuberculose linfonodal), que é formada pela tração da parede esofágica e ocorre principalmente na parede anterior do esôfago.
