síndrome eosinofílica
Introdução
Introdução A síndrome hemofagocítica (HPS), também conhecida como hiperplasia das células hemofagocíticas, também conhecida como reticulose hemofagocítica, foi relatada pela primeira vez por Risdall et al em 1979. É uma doença proliferativa de macrófagos, multi-órgão, multissistêmico, envolvente e progressivamente agravada, com distúrbios imunológicos, representando um grupo de doenças com diferentes patógenos, caracterizada por febre, hepatoesplenomegalia e redução completa de células sangüíneas.
Patógeno
Causa
Acredita-se atualmente que existem muitos fatores envolvidos na redução das células hematopoiéticas dos pacientes com HPS: 1 hemofagocitose, acelerar a destruição das células sanguíneas, 2 substâncias inibitórias na proliferação de células progenitoras hematopoiéticas no soro, granulócitos da medula óssea e células precursoras eritróides e megacariócitos progressivos A diminuição deve-se à produção de fatores mononucleares inibitórios e linfocinas, como interferon-gama, fator de necrose tumoral (TNF) e interleucina-1, e a produção do fator inibitório do crescimento hematopoiético.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Eritropoetina eritrocitária adenilato quinase eritrocitária teste de fragilidade osmótica eritrocitária adenilato quinase vida eritrocitária
Critérios diagnósticos:
1 febre por mais de 1 semana, pico ≥ 38,5 ° C;
2 hepatoesplenomegalia com redução completa de células sanguíneas (envolvendo ≥ 2 linhas celulares, medula óssea sem hiperplasia ou hiperplasia);
3 função hepática anormal (LDH sanguínea ≥ média normal + 3DP, geralmente ≥ 1000U / L) e coagulopatia (fibrinogênio ≤ 1,5g / L), com ferritinemia (≥ média normal + 3DP, geralmente ≥ 1000ng / ml);
4 células hemofagocíticas representam ≥3% das células nucleadas do esfregaço de medula óssea, ou manifestações histológicas envolvendo medula óssea, linfonodos, fígado, baço e sistema nervoso central.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial da síndrome de glóbulos vermelhos:
O mais confuso é a identificação de HPS familiar e HPS secundária, especialmente com HPS associada a vírus, porque infecções virais não estão associadas apenas a HPS associada a vírus, mas também em pacientes com HPS familiar e familiar A HPS também é frequentemente induzida por infecções virais. HPS familiar é um distúrbio autossômico recessivo, muitas vezes sem história familiar, o que aumenta a dificuldade de diagnóstico. Acredita-se geralmente que aqueles que estão doentes antes dos 2 anos de idade têm maior probabilidade de serem HPS familiares, enquanto aqueles que estão doentes após os 8 anos de idade são considerados HPS secundários. No caso de 2 a 8 anos de idade, é julgado de acordo com as manifestações clínicas, se ainda é difícil ter certeza, deve ser tratado de acordo com a HPS familiar. Em segundo lugar, deve ser diferenciada da histiocitose maligna (grupo maligno), que é difícil de identificar nos comprimidos de medula óssea, mas a HPS é muito mais comum que o grupo maligno. Entretanto, se manifestações clínicas de surtos, dano hepático grave e alto grau de malignidade na medula óssea, especialmente no fígado, baço ou outros órgãos, for considerada infiltração tecidual anormal, é apropriado considerar o grupo maligno, caso contrário, deve ser diagnosticado como HPS.
Critérios diagnósticos:
1 febre por mais de 1 semana, pico ≥ 38,5 ° C;
2 hepatoesplenomegalia com redução completa de células sanguíneas (envolvendo ≥ 2 linhas celulares, medula óssea sem hiperplasia ou hiperplasia);
3 função hepática anormal (LDH sanguínea ≥ média normal + 3DP, geralmente ≥ 1000U / L) e coagulopatia (fibrinogênio ≤ 1,5g / L), com ferritinemia (≥ média normal + 3DP, geralmente ≥ 1000ng / ml);
4 células hemofagocíticas representam ≥3% das células nucleadas do esfregaço de medula óssea, ou manifestações histológicas envolvendo medula óssea, linfonodos, fígado, baço e sistema nervoso central.
