sinal de cabeça de água-viva
Introdução
Introdução Sinal de cabeça de cobra do mar (sinal de "cabeça de medusa") - malformação cerebral venosa (anormalidade venosa do desenvolvimento cerebral), veia medular anormalmente dilatada leva a 1 ou 2 grandes veias de drenagem, formando um sinal de "cabeça de cobra do mar", sem suprimento de sangue Circuito arterio-venoso arterial e direto. Quando a veia porta é alta, a veia umbilical é reaberta, e é conectada com a veia umbilical secundária e a veia da parede abdominal.Uma veia curva é formada na parede abdominal do umbigo.A direção do fluxo sanguíneo é: o umbigo é para cima e o umbigo é para baixo. Essa direção do fluxo sanguíneo pode ser diferenciada da circulação colateral causada pela obstrução da veia cava superior ou inferior. As veias varicosas proeminentes da parede abdominal podem ser chamadas de cabeça da medusa. É uma manifestação clínica da hipertensão portal. Hipertensão portal é um grupo de síndromes causadas por um aumento persistente da pressão portal. A grande maioria dos pacientes é causada por cirrose, e um pequeno número de pacientes é secundário à obstrução da veia porta ou da veia hepática e alguns fatores inexplicáveis.
Patógeno
Causa
As causas da hipertensão portal são diferentes, e a causa da doença ainda não foi completamente elucidada, mas o bloqueio do fluxo sangüíneo da veia porta é a causa raiz de sua doença, mas não é a única causa. No passado, a etiologia dessa doença foi classificada em muitas categorias, como Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel e assim por diante. De acordo com os progressos da investigação da patogénese desta doença nos últimos anos, combinados com a sua etiologia e anatomia, e considerando o simples e prático, é introduzido o método de classificação Bass & Sombry.
1. Aumento do fluxo sanguíneo primário
(1) Fístula do portal arterial (incluindo intra-hepática, intraesplênica e outros órgãos internos).
(2) hemangioma capilar do baço.
(3) hemangioma cavernoso da veia porta.
(4) Esplenomegalia não hepática (como policitemia vera, leucemia, linfoma, etc.).
2. Aumento da resistência ao fluxo sanguíneo primário
(1) Tipo pré-hepático: Taxa de incidência <5%.
1 trombose: trombose da veia porta, trombose da veia esplênica, alterações da esponja da veia porta.
2 veia porta ou veia esplênica é comprimida ou infiltrada por tumor estranho ou cisto pseudo-pancreático, ou trombo tumoral da veia porta.
(2) tipo intra-hepático: a taxa de incidência é de 90%.
1 tipo do seio anterior: esquistossomose precoce, fibrose hepática congênita, hipertensão portal idiopática, cirrose biliar primária precoce, colangite, degeneração hepatolenticular, envenenamento por arsênico, hepatotoxicidade por azatioprina, fibra de medula óssea (precoce), sarcoidose, doenças mieloproliferativas, etc.
2 tipo sinusal / tipo misto: cirrose hepática, cirrose alcoólica, fígado gorduroso, fibrose septal incompleta, hiperplasia regenerativa nodular de hepatócitos, intoxicação por vitamina A, envenenamento por metotrexato, esquistossomose avançada e colangite.
3 tipo do seio posterior: trombose da veia hepática ou embolia, síndrome de Budd-Karst.
(3) tipo pós-hepático: 1%. Doença oclusiva da veia cava inferior, pericardite constritiva, insuficiência cardíaca direita crônica, disfunção tricúspide (congênita, reumática).
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Gastroscópio de rotina de sangue
O típico sinal de "água-viva", geralmente chamado de tumor venoso, o DSA é o padrão ouro para o diagnóstico. Esse tipo de malformação vascular é bastante comum e qualquer imagem de RM com boa qualidade de imagem pode ser facilmente observada.
Pontos diagnósticos: fase arterial, fase capilar normal, expansão da veia medular e retenção do agente de contraste, manifestações típicas do sinal da cabeça da serpente marinha / "cabeça de geléia". De fato, alguns casos nas chamadas "malformações vasculares ocultas" podem ter esse diagnóstico perdido. Realce MR é de grande valor no diagnóstico de anomalias venosas de desenvolvimento cerebral.
O diagnóstico de hipertensão portal geralmente não é difícil, principalmente baseado em esplenomegalia, hiperesplenismo, varizes esofágicas inferiores ou hemorragia digestiva alta e ascite. Além do diagnóstico de hipertensão portal, deve-se julgar se é intra-hepática ou extra-hepática, qual é a causa da obstrução. Exame auxiliar: teste de rotina de sangue, gastroscópio ou refeição com bário, ultra-som Doppler B colorido, venografia portal e biópsia hepática. Às vezes, precisa ser diferenciado de outras doenças com sintomas e sinais semelhantes.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Hipertensão portal idiopática (síndrome de Banti): Em 1882, o estudioso italiano Banti notou pela primeira vez anemia associada a doenças hematológicas conhecidas e outras doenças com esplenomegalia, por isso foi chamada de síndrome de Banti. Sua etiologia e patogênese ainda não estão claras e podem estar relacionadas à exposição a substâncias tóxicas, infecções, imunidade, genética e outros fatores. A histologia do fígado mostrou "doença oclusiva da veia porta do fígado", e os ramos grande e médio da veia porta intra-hepática mostraram espessamento subendotelial e fibrose óbvios ao redor do ducto biliar. Clinicamente, é comum ter início insidioso, principalmente com massa abdominal superior esquerda como queixa principal, mas também sangramento gastrintestinal, anemia, edema, etc. O exame físico mostra esplenomegalia, anemia óbvia, fígado não é grande, alguns podem ver ingurgitamento venoso da parede abdominal, icterícia e ascite Encefalopatia hepática rara é rara. A anemia é positiva pigmentação positiva da célula ou hipocromia celular positiva, e também pode ser visto que as células do sangue total são reduzidas, a função do fígado é normal ou anormalidade leve. A doença é melhor com cirurgia de derivação ou interrupção, e o prognóstico é bom. A doença precisa ser diferenciada da hipertensão portal cirrótica, e confirma-se que o exame anatomopatológico do fígado não apresenta nódulos regenerativos difusos, e todos os tipos de cirrose, fibrose hepática esquistossomótica e obstrução extra-hepática da veia porta são excluídos.
2. Síndrome de Budd-Chiari: devido a veia hepática, trombose da veia cava inferior hepática ou trombose tumoral, estenose ou oclusão membranosa e certas doenças cardíacas podem causar obstrução do fluxo da veia hepática, tornando o fígado Alterações patológicas, como congestão do seio hepático, hemorragia, necrose, etc., levam a um grupo de síndromes clínicas de hipertensão portal pós-sinusal. Patologicamente, é dividido em três tipos: trombose, estenose membranosa e fibrosa. As manifestações clínicas foram primeiramente relacionadas ao local da obstrução e os pacientes com obstrução da veia hepática apresentaram principalmente dor abdominal, hepatomegalia, sensibilidade e ascite.A obstrução da veia cava inferior ainda apresentava edema, úlcera, pigmentação e até mesmo varizes nas extremidades inferiores. Proteinúria ou síndrome nefrótica podem ocorrer na lesão envolvendo a veia renal. A ultrassonografia abdominal, o Doppler, a TC, a ressonância magnética, a angiografia do fígado ou da veia cava inferior podem ajudar a confirmar o diagnóstico. Tratamentos cirúrgicos e não cirúrgicos ainda são eficazes, o que pode melhorar significativamente o prognóstico dos pacientes.
3. Doença venosa oclusiva hepática: devido a fatores como monocrotalina, drogas quimioterápicas, venenos, radioterapia e outros fatores causados por inchaço endotelial ou fibrose na veia central intra-hepática e veia sublobular, causada por estenose ou mesmo oclusão. As manifestações clínicas são muito semelhantes à síndrome de Bu-ka, devido a hepatomegalia, ascite e edema devido à obstrução do fluxo venoso hepático, o paciente tem um início agudo, dor intensa na parte superior do abdômen, distensão abdominal, ascite rápida, hepatomegalia, sensibilidade e assim por diante. A maioria dos pacientes pode ter sintomas prodrômicos no trato respiratório, trato gastrointestinal ou sistema antes do início, mas também pode apresentar sintomas como febre, perda de apetite, náusea, vômito, diarréia, etc., mas icterícia, esplenomegalia e edema de membros inferiores são raros e mais freqüentes na fase aguda. Há uma função hepática anormal óbvia. Cerca de metade da doença recuperou dentro de 2 a 6 semanas, 20% morreram de insuficiência hepática e alguns desenvolveram hipertensão portal cirrótica. O diagnóstico desta doença depende principalmente da biópsia hepática, e a biópsia sob laparoscopia é a mais diagnóstica.
4. Doenças esplênicas: Muitas doenças, especialmente doenças do sangue e linfáticas e algumas doenças infecciosas, podem ter esplenomegalia, ou secundária à hipertensão portal, algumas doenças do próprio baço também mostram esplenomegalia;
(1) doença de Hodgkin e outros linfomas: Estas doenças são tumores malignos originários da rede linfática, incluindo doença de Hodgkin, linfossarcoma, reticuloma.
1 manifestações sistêmicas: febre, sudorese noturna, perda de peso, fadiga e anemia, especialmente diagnósticos errôneos precoces.
2 fígado, baço, linfonodomegalias: cerca de 20% a 50% apresentam esplenomegalia, especialmente o baço da doença de Hodgkin do tipo baço pode estar extremamente inchado, linfadenopatia superficial, linfonodomegalia cervical (responsável por 60 Mais de%), o fígado é grande, representando cerca de 10%.
3 danos nos ossos e na pele (tais como nódulos intradérmicos e micose fungóide, eritema e eczema, etc.).
Exame 4X, como pulmão, mediastino e dano ósseo, pode ter um resultado positivo.
5 sangue, os glóbulos vermelhos no início só diminuíram, na fase tardia, as células do sangue total diminuíram.
6 Punção da medula óssea e punção do linfonodo ou biópsia Se você encontrar células Li-Shi (Reed-Sternderg), pode confirmar a doença.
(2) leucemia:
1 manifestações sistêmicas: febre, anemia e tendência ao sangramento, fase tardia, tem caquexia.
2 fígado, baço, gânglios linfáticos, baço grande, pode ser extremamente inchado.
3 pele, osso e envolvimento gastrointestinal pode causar os sintomas correspondentes.
4 leucocitose é uma característica desta doença, a maioria dos quais estão acima de 10,0 × 109 / L, pode ser tão alta quanto 100,0 × 109 / L.
5 medula óssea: hiperplasia difusa, glóbulos vermelhos e sistema megacariócito diminuiu.
(3) Esferocitose hereditária: também conhecida como anemia hemolítica familiar ou icterícia hemolítica hereditária crônica. Suas características:
1 história familiar óbvia: mais de 10 anos antes do início.
2 manifestações clínicas: anemia leve, icterícia pode ser opcional (para hemolítica), hepatoesplenomegalia com esplenomegalia (70% a 80%).
3 Se o humor for flutuante ou se a infecção estiver propensa a crises hemolíticas: o início súbito de anemia, a hemoglobina cai para 30g / L, acompanhada de febre, calafrios, vômitos, dor no fígado e no baço, aprofundamento da icterícia, pode durar vários dias Mais de 10 dias.
4 sangue: glóbulos vermelhos e hemoglobina diminuiu, contagem de reticulócitos aumentou significativamente (5% ~ 20%), mostrando pequenas células esféricas aumentadas, teste de fragilidade osmótica de glóbulos vermelhos aumentou, teste de globulina anti-humana negativo.
5 medula óssea mostrou que o sistema de glóbulos vermelhos proliferou ativamente, e a gema principal e os eritrócitos jovens aumentaram.
O exame da linha 6X mostrou que o crânio e os ossos da mão se tornaram mais finos e a cavidade medular foi ampliada. O efeito esplenectomia desta doença é bom, e a cirurgia é mais adequada para os 4 anos de idade.
(4) Anemia hemolítica autoimune: por alguns motivos, autoanticorpos são produzidos no sangue, e o complexo antígeno-anticorpo é formado na superfície dos glóbulos vermelhos, de modo que os glóbulos vermelhos são destruídos para causar hemólise. A doença é dividida em aguda e crônica. Aguda é primária, mais comum em crianças. As pessoas crônicas são mais comuns em mulheres adultas, geralmente secundárias, com anemia leve.
1 desempenho: tontura, dor de cabeça, fadiga, perda de apetite e assim por diante.
2 exame de sangue: glóbulos vermelhos e hemoglobina diminuíram em graus variados, os reticulócitos aumentaram significativamente, até 50%.
3 teste de globulina anti-humana (teste de Coombs) positivo para o diagnóstico desta doença.
(5) Púrpura trombocitopênica idiopática: A etiologia dessa doença ainda não foi esclarecida. Dividido em duas categorias de aguda e crônica.
1 agudo visto em crianças. 1 a 3 semanas antes do início, muitas vezes há história de infecção do trato respiratório superior, catapora, sarampo e infecção viral, início agudo, manchas hemorrágicas na mucosa da pele, história de sangramento no nariz e boca e gengivas e até hemorragia gastrintestinal, urinária e intracraniana; O baço está frequentemente inchado.
2 Pacientes crônicos são mais comuns em mulheres jovens, início lento, menorragia em longo prazo, sangramento nas gengivas, equimoses subcutâneas, sangramento não é grave, mas frequentemente episódios repetidos, esplenomegalia leve.
3 exame da medula óssea descobriu que as plaquetas, megacariócitos diminuiu ou desapareceu pode ser diagnosticada.
(6) febre negra:
1 O baço está acentuadamente aumentado e o fígado pode estar ligeiramente aumentado. Se as células reticuloendoteliais proliferam e comprimem as pequenas artérias, um infarto focal pode ocorrer, e a área do baço pode ser dolorosa e ouvir o som da fricção.
2 A pigmentação da pele é aprofundada, os linfonodos superficiais estão inchados e as células reticuloendoteliais contendo os protozoários podem ser encontradas nos gânglios linfáticos. Os protozoários estão contidos na pele e nódulos subcutâneos.
3 sangue. A redução completa das células sangüíneas, especialmente neutrófilos, pode ser <2,0 × 109 / L, a punção da medula óssea para encontrar o patógeno pode ser diagnosticada.
(7) esquistossomose crônica:
1 Há uma história de vida na área epidêmica da doença, os pacientes geralmente apresentam lesões intestinais e diarréia crônica, que podem apresentar pus e sangue.
2 baço pode ser muito grande, duro, mais com ascite.
3 sigmóide colonoscopia, no cólon sigmóide e reto na junção da parede intestinal para fazer biópsia, descobriu que a taxa positiva de ovos é bastante alta, você pode identificar.
(8) malária crônica:
1 tem uma história de malária ou uma história recente de episódios recorrentes.
O baço está significativamente associado ao hiperesplenismo.
3 esfregaço de punção da medula óssea é maior do que a taxa de esfregaço de sangue positivo, pode ser identificado.
(9) artrite reumatóide:
Mais de 1 tem 15 anos de idade, mais mulheres, principalmente doença articular, manifestada como dor articular centrípeta ou periférica, edema, derrame, rigidez articular tardia, deformidade e limitações funcionais.
2 A doença pode ter esplenomegalia no estágio avançado, mas é principalmente no período ativo da doença.
5. Hemorragia gastrointestinal alta: Quando os pacientes são tratados com hemorragia digestiva alta aguda, eles devem ser diferenciados de doenças como úlcera péptica, câncer gástrico e câncer de esôfago.
6. Ascite: cirrose típica ascite é o vazamento.Um pequeno número de pacientes pode ter manifestações atípicas, devido à causa da doença hepática ou complicações.Exatamente poucos são exsudatos, mais são exsudato e vazamento. Ocasionalmente sangrento entre os líquidos. Ascite de cirrose deve ser diferenciada da ascite causada por doenças como cardiogênico, renal, distrófico e canceroso. A ascite em si não tem valor diagnóstico diferencial e precisa ser identificada em combinação com histórico médico, sinais físicos e outros dados.
