Descamação escamosa característica dos dedos dos pés
Introdução
Introdução A síndrome do nódulo linfático mucocutâneo (MCLS), também conhecida como doença de Kawasaki, é uma doença pediátrica febril aguda, caracterizada por vasculite sistêmica. Em 1967, o médico japonês Kawasaki Fusuke relatou pela primeira vez. Porque esta doença pode causar doenças cardiovasculares graves, levando as pessoas a prestar atenção, a incidência aumentou nos últimos anos.Nos casos hospitalizados de doenças reumáticas no Hospital Infantil de Pequim em 1990, 67 casos de doença de Kawasaki, 27 casos de febre reumática, a mesma informação de 11 hospitais em outras províncias e cidades A doença de Kawasaki é duas vezes mais do que o reumatismo. Obviamente, a doença de Kawasaki substituiu a febre reumática como uma das principais causas de doença cardíaca adquirida em crianças na China. A doença de Kawasaki é atualmente considerada uma vasculite imunomediada que está temporariamente incluída na doença do tecido conjuntivo.
Patógeno
Causa
A causa ainda não está clara. A doença é uma certa epidemia e senhorio, as manifestações clínicas de febre, erupção cutânea, etc., presumivelmente relacionadas à infecção. Acredita-se geralmente que seja uma variedade de patógenos, incluindo o vírus Epstein-Barr, o retrovírus ou o Streptococcus, a infecção por Propionibacterium. Em 1986, a atividade da transcriptase reversa em sobrenadantes de cultura de linfócitos no sangue periférico foi relatada como aumentando, sugerindo que a doença pode ser causada por retrovírus. No entanto, a maioria dos estudos não alcançou resultados consistentes. No passado, foi sugerido que micoplasma, rickettsia e ácaros são os patógenos desta doença e não foram confirmados. Algumas pessoas pensam que a poluição ambiental ou a alergia química podem ser a causa da doença.
1. Gama globulina: Estudos confirmaram que a gamaglobulina intravenosa precoce associada à aspirina oral pode reduzir a incidência de aneurisma coronariano nesta doença. Deve-se ressaltar que, em 10 dias após o início da doença, a infusão intravenosa diária da droga Globulina 400mg / kg, entrada por 4 a 4 horas por 4 dias consecutivos, mais aspirina oral 50 ~ 100mg / kg · d pontos 3 a 4 vezes, por 4 dias consecutivos, após o escarro até 5mg / kg · d.
2. Aspirina: A aspirina oral precoce pode controlar processos inflamatórios agudos e reduzir a doença arterial coronariana, mas nenhum estudo controlado mostrou que o tratamento com aspirina pode reduzir a incidência de aneurismas coronarianos. A dosagem é de 30-100 mg / kg por dia, dividida em 3 a 4 vezes.
3. Corticosteróides: Os hormônios do córtex adrenal sempre foram considerados como tendo um forte efeito antiinflamatório, que pode aliviar os sintomas, mas é mais tarde descoberto que os corticosteróides são propensos à trombose e previnem o reparo da doença arterial coronariana e promovem a formação de aneurisma. Portanto, não deve ser usado sozinho. Tratamento com corticosteroides, como prednisona, a menos que seja complicado por miocardite grave ou febre alta persistente. Casos graves podem ser combinados com prednisona e aspirina e, para controlar a inflamação precoce da doença, a resposta geralmente não é apenas dos corticosteróides.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Ecocardiografia bidimensional com eletrocardiograma
Fase aguda
Aumento da contagem de glóbulos brancos, até 20 × 109 / L, com desvio nuclear à esquerda, anemia leve, aumento de plaquetas na segunda ou terceira semana de doença pode chegar a mais de 500 × 109 / L, aumento de ESR até 60mm / hora Acima, a proteína C reativa é positiva. Imunoglobulina sérica, especialmente IgE aumentou, o complemento aumentou ligeiramente, transaminase sérica aumentou. De acordo com os órgãos afetados, outras anormalidades laboratoriais ainda apresentam proteinúria e piúria, aumento dos linfócitos do líquido cefalorraquidiano, eletrocardiograma de baixa voltagem, alterações da onda ST-T, duração do intervalo QP e QT e arritmia, exame radiográfico do aumento do coração; A ecocardiografia bidimensional pode ser observada na dilatação da artéria coronária ou na formação de aneurismas coronários, e a maioria das artérias coronárias esquerda e direita está envolvida ao mesmo tempo.
2. Cultura bacteriana, viral e infecção exame sorológico
Nenhum resultado positivo. Alguns casos foram positivos para o anticorpo anti-proteobactéria OX1q ou o antígeno OX-X, mas o teste sorológico específico para rickettsias foi negativo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Precisa ser identificado com os seguintes sintomas:
Escarlatina: Doença infecciosa aguda causada por infecção por Streptococcus mutans que produz eritrotoxina, caracterizada por febre, dor de garganta e erupção cutânea generalizada.
Eritema polimórfico eritema polimórfico: também conhecido como eritema polimorfo exsudativo, é uma doença inflamatória aguda da pele com causas complexas. A erupção cutânea é pleomórfica, muitas vezes acompanhada de lesão da mucosa, e sua lesão característica é o eritema semelhante à íris. A doença é propensa a primavera e outono e é propensa a recorrência. A maior taxa de incidência é de 10 a 30 anos.
Vasculite nodular (vasculite n.sular): uma pequena vasculite da pele causada principalmente por infiltração linfocítica.A característica clínica é que ocorre em adultos, e pequenos nódulos cutâneos e superfícies nodulares ocorrem repetidamente nas panturrilhas ou pés. A cor da pele é normal ou avermelhada, geralmente é disposta ao longo das veias superficiais, levemente dolorosa ou sensível, e geralmente não apresenta sintomas sistêmicos, podendo variar de várias semanas a vários meses.
