anemia microangiolítica
Introdução
Introdução A anemia hemolítica microvascular aguda é mais comum nas manifestações clínicas da síndrome urêmica hemolítica. É caracterizada por anemia hemolítica microvascular, insuficiência renal aguda e trombocitopenia. Encontrado em crianças, é uma das principais causas de insuficiência renal aguda na infância. A causa da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é desconhecida e pode estar relacionada a infecções, fatores genéticos, certas substâncias químicas, certos medicamentos e outros fatores. As áreas rurais são mais comuns nas cidades. No final da primavera e início do verão, o pico é principalmente casos esporádicos.
Patógeno
Causa
Causas da anemia hemolítica microvascular:
A causa da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é desconhecida e pode estar relacionada a infecções, fatores genéticos, certas substâncias químicas, certos medicamentos e outros fatores. As áreas rurais são mais comuns nas cidades. No final da primavera e início do verão, o pico é principalmente casos esporádicos. Esta doença é mais comum em crianças e é uma das principais causas de insuficiência renal aguda na infância. Suas características clínicas são anemia hemolítica microvascular, insuficiência renal aguda e trombocitopenia. Se você puder fazer o diagnóstico oportuno e o tratamento correto, alguns pacientes podem passar o período crítico e evitar a morte. Os adultos têm um mau prognóstico, muitas vezes com insuficiência renal crônica, necessitando de diálise de longo prazo para manter a vida ou realizar transplante renal.
A doença é mais comum em bebês e crianças pequenas. A causa é desconhecida, algumas crianças têm febre ou doença viral antes do início, por isso pode estar relacionada à infecção ou imunocomplexos mediados. Manifestações clínicas semelhantes à TPP, com febre, trombocitopenia, anemia hemolítica microvascular, hipertensão e insuficiência renal aguda, os sintomas neurológicos não são comuns. No entanto, o dano microlítico e capilar hemolítico está localizado principalmente no rim e pode ser considerado como um tipo focal de TPP. Sem tratamento efetivo, a insuficiência renal aguda pode ser tratada com diálise, e alguns casos podem ser aliviados espontaneamente. Manifestações clínicas da síndrome da uremia sanguínea.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Fluido ácido láctico desidrogenase rim exame de tomografia computadorizada Rim exame de ressonância magnética renal ultra-sonografia exame seroso efusão proteína
Manifestações clínicas da anemia hemolítica microvascular:
1. Desempenho do antecessor: diarréia, dor abdominal, vômito e perda de apetite por vários dias;
2. Anemia hemolítica microvascular aguda;
3. Coagulação intravascular difusa, mostrando uma ampla gama de tendência ao sangramento;
4. Insuficiência renal aguda, mostrando oligúria e ausência de urina;
5. Outros: como o desempenho do sistema circulatório (hipertensão, arritmia, insuficiência cardíaca), sistema nervoso (sonolência, convulsões, coma).
Diagnóstico de anemia hemolítica microvascular:
1. Evidência de anemia hemolítica: anemia severa ocorre em um curto período de tempo, glóbulos vermelhos reticulócitos 3% -5%, lactato desidrogenase aumentada;
2. Evidência de trombocitopenia: múltiplas partes do corpo sangrando, contagem de plaquetas superior a <50 × 10 9 de potência / L;
3. Disfunção renal progressiva: oligúria, anúria, nitrogênio ureico no sangue, creatinina sérica elevada;
4. Anormalidade da coagulação: tempo prolongado de coagulação, aumento dos produtos de degradação da fibrina;
5. Biópsia renal: embolia microvascular renal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de anemia hemolítica microvascular:
1. Mielite disseminada aguda: A doença ocorre principalmente em adultos jovens, e a maioria deles apresenta sintomas ou histórico de vacinação por vários dias ou 1 a 2 semanas antes da doença. Frio, excesso de trabalho, trauma etc. são muitas vezes a causa da doença. O início é urgente, os primeiros sintomas são principalmente dormência e fraqueza das extremidades inferiores, as partes correspondentes das lesões são dolorosas, e as lesões têm uma sensação de bandagem, que muitas vezes atinge um pico dentro de 2 a 3 dias. Clinicamente, as principais características da paralisia de membros, perda sensitiva e distúrbios esfincterianos estão abaixo do nível das lesões. A fase aguda pode se manifestar como choque medular. Existem muitas disfunções autonômicas abaixo do plano de dano. A doença pode entrar no período de recuperação após 3 a 4 semanas, e a maioria recupera após 3 a 6 meses após o início.alguns casos apresentam diferentes graus de sequela, mas a maioria não é acompanhada de paralisia espástica, movimento involuntário e retardo mental. Convulsões
2. Neuromielite óptica: A idade de início da doença é entre 20 e 40 anos, é rara em 10 anos e é um subtipo de esclerose múltipla. Início agudo ou subagudo. Em primeiro lugar, os sintomas são principalmente dores nas costas ou nos ombros, seguidos por danos transversais da medula espinhal, completos ou parciais, e podem mostrar acuidade visual, como diminuição da visão antes ou após os sintomas da lesão medular transversal, mas a condição é frequentemente aliviada. Recorrência, mas também outros sinais multifocais, como nistagmo, diplopia, ataxia e assim por diante.
3. Miastenia gravis: A doença é mais comum do que 20 a 60 anos e as crianças são menos comuns. Início insidioso, os primeiros sintomas são principalmente diferentes graus de fraqueza dos músculos extra-oculares, incluindo ptose, movimento ocular limitado e diplopia, outros músculos esqueléticos também podem ser afetados, como músculos mastigatórios, músculos da garganta, músculos faciais, esternocleidomastóideo Músculo, trapézio e músculos dos membros podem afetar as atividades diárias e casos graves são forçados a permanecer na cama. Os sintomas acima são geralmente agravados após a atividade, e podem ser aliviados em graus variados após o repouso, e têm as características de serem leves e pesados. Alguns casos têm hipertrofia do timo ou timoma. Alguns se fundem com outras doenças autoimunes, como hipertireoidismo.
4. Paralisia periódica: A doença é caracterizada por paralisia flácida de músculo esquelético recorrente, mais do que o início da adolescência, e o aparecimento é gradualmente reduzido após a meia-idade, e a incidência de bebês e crianças pequenas é extremamente rara. Pode ser induzido por fatores como excesso de trabalho, refeição completa, frio, ansiedade. Geralmente, mais do que o resto após uma refeição quebrar ou exercício extenuante, o início da doença, principalmente a partir dos membros inferiores e, em seguida, a extensão dos membros superiores, simetria bilateral, com uma extremidade proximal mais pesada. O ataque geralmente dura de 6 a 24 horas, e os idosos podem chegar a mais de uma semana. Episódios recorrentes irregulares, a maioria dos quais têm alterações no potássio do sangue (aumento ou diminuição), alguns casos de distúrbio do ritmo cardíaco, a pressão arterial aumenta. Força muscular intermitente durante o intervalo. De acordo com o processo de convulsão, sinais clínicos, exames laboratoriais e histórico familiar, não é difícil identificar essa doença.
5. Distrofia muscular progressiva: A doença é um grupo de doenças genéticas que se originam nos músculos, principalmente história familiar. As características clínicas são caracterizadas por fraqueza muscular simétrica e atrofia muscular que progridem lentamente progressivamente. Tipos individuais podem ter envolvimento miocárdico. Diferentes tipos geralmente apresentam diferentes idades de início, características clínicas e distribuição muscular comprometida. Mas, em geral, é mais comum em crianças e adolescentes. Pode-se ver que os "ombros alados", "ombros livres", "pseudo-hipertrofia do músculo da panturrilha", sinal de "Gowers" e outros desempenhos característicos. Com os sintomas progressivos, a idade de início, características clínicas e história familiar podem ser identificados com a doença.
6. Abscesso epidural agudo: a doença é causada por lesões purulentas em outras partes do corpo, como edema cutâneo, lesões purulentas das tonsilas ou infecções de tecidos adjacentes, como acne, escarro ou abscesso perirrenal, patógenos Os abcessos são formados pela disseminação de sangue ou tecido no tecido adiposo epidural. A maior parte do início ocorre vários dias ou semanas após a infecção primária e, às vezes, a lesão primária é frequentemente negligenciada. O primeiro sintoma é a dor intensa nas costas ou nas extremidades inferiores e, em poucos dias, há itens evidentes e fortes, dor de cabeça, febre, fraqueza geral e dor intensa e dor no escarro nas partes correspondentes da lesão. Se você não tratá-lo a tempo, você pode rapidamente ter paralisia dos membros inferiores. O exame laboratorial mostrou um ligeiro aumento nos leucócitos do líquido cefalorraquidiano e um aumento acentuado no conteúdo de proteínas, na obstrução da coluna vertebral e no aumento dos leucócitos periféricos. CT e MRI também são úteis para identificação.
7. Síndrome de Guillain-Barré: Existem sintomas de infecção do trato respiratório superior ou do aparelho digestivo 1 a 4 semanas antes do início e um pequeno número de pacientes tem histórico de imunização. A maior parte da fraqueza de simetria dos membros é o primeiro sintoma, que pode se desenvolver da extremidade distal até a extremidade proximal ou vice-versa, podendo acometer o tronco e, em casos mais graves, a musculatura respiratória e paralisia respiratória, e a expectoração flácida. Em casos graves, pode ocorrer atrofia muscular na extremidade distal do membro, que pode ser acompanhada por parestesia da extremidade distal e sensação de meia semelhante a uma luva. As lesões são mais extensas e a lesão do nervo craniano é mais comum em adultos com expectoração bilateral e mais comum em crianças com paralisia medular. Também pode haver movimentos oculares, paralisia dos nervos sublingual e trigêmeo. Pode haver sintomas de danos nos nervos autônomos, como suor, rubor da pele, inchaço das mãos e pés e distúrbios nutricionais. Os sintomas progrediram rapidamente e cerca de metade dos casos atingiram o pico em uma semana. O mais longo é de até 8 semanas, e geralmente começa a se recuperar depois que os sintomas se estabilizam por 1 a 4 semanas. O exame do líquido cefalorraquidiano revelou separação proteína-célula. O prognóstico geralmente é melhor.
8. Pequena coréia: A maior parte da doença é lenta, exceto por alguns casos de início súbito da doença devido à estimulação mental. A idade de início é na maior parte entre 5 e 15 anos de idade. Tanto a estimulação mental quanto a gravidez podem ser um incentivo. Clinicamente, caracteriza-se por movimentos involuntários irregulares, não repetitivos, imprevisíveis, repentinos e repentinos. A face, os membros superiores e o tronco podem aparecer, mas as extremidades inferiores se movem menos. Os movimentos involuntários da face e do tronco são bilaterais. Movimentos involuntários são exacerbados durante o estresse emocional e desaparecem durante o sono. O exercício casual apresenta ataxia, muitas vezes acompanhada de sintomas mentais, como instabilidade emocional, distração e impermanência. Em casos graves, pode haver ilusões, até arrogância e mania. Existem muitas semelhanças entre a doença e a paralisia cerebral nas manifestações clínicas, mas a doença frequentemente apresenta várias manifestações de febre reumática antes, durante ou após a doença. Pode ser identificado.
9. Degeneração combinada subaguda da medula espinhal: uma doença neurodegenerativa causada por uma deficiência de vitamina Blz. Mais que a meia idade. Um curso subagudo ou crônico. Clinicamente, perda sensorial profunda, ataxia sensorial e paralisia espástica são as principais manifestações. Muitas vezes acompanhada de distúrbios sensoriais periféricos. A maioria dos pacientes apresenta sinais de fadiga, fadiga, glossite e diarréia antes do início dos sintomas neurológicos. Os primeiros sintomas neurológicos são principalmente anormalidades sensoriais nas extremidades das extremidades, como formigamento, dormência e sensação de queimação, etc., principalmente persistentes e simétricas. Muitas vezes, a partir do dedo, os membros superiores são gradualmente envolvidos, e as extremidades distais dos membros e as sensações de meia podem ser reduzidas. Conforme a doença progride, os membros inferiores tornam-se fracos e rígidos, e a marcha é instável, como pisar no algodão. Se o dano do feixe cônico é grave, a tensão muscular dos membros inferiores é aumentada, a tensão muscular é reduzida, o reflexo do tendão enfraquecido, o sinal do trato piramidal e o reflexo patológico são positivos, e o esfíncter vesical é frequentemente acompanhado. . Também muitas vezes acompanhada de irritabilidade, letargia, desconfiança, instabilidade emocional e outros sintomas mentais, ou o surgimento de declínio mental ou mesmo demência, a vitamina B12 sérica diminuiu. O estudo de Schilling encontrou uma deficiência na absorção de vitamina B12.
10. Neuropatia Múltipla: As manifestações clínicas desta doença são caracterizadas por distúrbio sensorial periférico simétrico do membro, espasmo do neurônio motor inferior e distúrbio neurológico autonômico. Devido a diferentes causas, o início pode ser agudo, subagudo, crônico, recorrente e o grau de comprometimento de várias funções também é diferente. A extremidade do membro apresenta uma sensação e sensação de meia semelhante a uma luva. O espasmo do neurônio motor inferior simétrico ocorre na extremidade distal do membro, e a extremidade distal é mais pesada que a extremidade proximal, e pode ser acompanhada por atrofia muscular e reflexo tendinoso reduzido. Alguns pacientes também apresentam várias manifestações de comprometimento nervoso autonômico, como membros distais frios, pele seca, descamação e sudorese. Os pacientes têm diabetes significativo, envenenamento, tomando drogas furânicas e isoniazida, uremia, gravidez, cirurgia pós-operatória, doenças gastrointestinais crônicas, tumores malignos, doenças do tecido conjuntivo e histórico de vacinação. De acordo com sua história médica e manifestações clínicas típicas, não é difícil identificar essa doença.
