Lesões atróficas tubulares
Introdução
Introdução Atrofia axilar: A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é uma doença glomerular primária comum em crianças e adultos com síndrome nefrótica (SN). As características histopatológicas são cicatrizes segmentares glomerulares com ou sem formação e adesão de células capilares glomerulares. Focalidade significa que apenas parte do glomérulo está envolvida (glomérulo afetado <50%), segmentar significa que parte do glomérulo está envolvida, esclerose esférica refere-se a toda a fase glomerular do vidro Mudança ou formação de cicatriz. Características patológicas são frequentemente associadas à atrofia tubular e fibrose intersticial renal.
Patógeno
Causa
Características patológicas:
1 segmentar: uma ou várias esclerose glomerular, glomérulos renais normais;
2 focal: esclerose glomerular parcial;
Mais de 3 com atrofia tubular, fibrose intersticial renal;
4 pode ser mesclado com o MCD;
5 pode ser mesclado com o MsPGN. De acordo com as estatísticas nacionais, a nefrite proliferativa mesangial (glomerulonefrite proliferativa por membrana) é a mais comum, seguida por glomeruloesclerose segmentar e focal, nefrite proliferativa por membrana, nefropatia membranosa.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame de tomografia adrenal de CT de rim
A doença ocorre principalmente em crianças e adolescentes, com um pouco mais de homens do que mulheres. Um pequeno número de pacientes tem infecções do trato respiratório superior ou reações alérgicas antes do início. O primeiro sintoma clínico mais comum é a síndrome nefrótica: cerca de 2/3 dos pacientes apresentam uma grande quantidade de proteinúria e edema grave. A quantidade de proteína na urina pode ser de 1 a 30g / dia. Cerca de 50% dos pacientes apresentam hematúria. A hematúria microscópica é mais comum. Ocasionalmente, hematúria macroscópica. 30% a 50% dos pacientes com hipertensão persistente leve ou síndrome de nefrite crônica, proteína urinária de 24 horas <3,5g / d, edema não é óbvio, freqüentemente hematúria, hipertensão e insuficiência renal, e 50 Mais de% pode se manifestar como um complexo renal, com manifestações clínicas óbvias de "três altos e um baixos". Um pequeno número de pacientes não apresenta sintomas evidentes e, ocasionalmente, a proteinúria é encontrada durante os exames de urina de rotina. Este tipo de proteinúria assintomática dura muito tempo e tem um bom prognóstico. Um pequeno número de pacientes deste tipo também pode evoluir gradualmente para insuficiência renal terminal. A maior parte da proteinúria não é seletiva, mas pode ser altamente ou moderadamente seletiva nos estágios iniciais. A concentração sérica de C3 estava normal e os níveis de IgG estavam diminuídos. Muitas vezes há manifestação de comprometimento da função tubular proximal. Infecções do trato respiratório superior ou alergias podem exacerbar esses sintomas.
As manifestações clínicas de diferentes tipos patológicos desta doença são ligeiramente diferentes: GESF típica com hipertrofia glomerular, menor quantidade de proteína na urina, FSGS do tipo celular, muitas vezes apresenta uma grande quantidade de proteinúria (> 10g / dia) e é propensa a insuficiência renal. Tem sido relatado que 60% dos pacientes com FSGS do tipo celular têm creatinina sérica> 2 mg / dl, enquanto apenas 10% dos pacientes com GESF típica apresentam creatinina sérica elevada. A FSGS colapsada também tem proteinúria significativa, frequentemente> 10g / dia, e a insuficiência renal é mais grave que outros tipos, enquanto a hipertensão é relativamente rara. Este tipo de início é agudo e progride rapidamente, geralmente em insuficiência renal terminal (ESRF) 1 a 2 anos após o início.
As manifestações clínicas das crianças são semelhantes às dos adultos, principalmente a síndrome nefrótica, e a incidência de hipertensão e insuficiência renal é menor que a dos adultos. A maioria (40% a 60%) GESF mostrou progressão progressiva crônica, eventualmente levando à insuficiência renal, um pequeno número de pacientes (10% a 15%) progrediu mais rápido, e a insuficiência renal ocorreu mais cedo.
Não há um indicador confiável para o diagnóstico desta doença e, no diagnóstico da GESF, a biópsia renal deve ser confiável e todos os fatores secundários possíveis, como a infecção pelo HIV e o uso de drogas, devem ser excluídos. O exame cuidadoso da história médica, exame físico e exames laboratoriais podem ajudar a diferenciar o diagnóstico. Por exemplo, pacientes com síndrome nefrótica ou proteinúria simples estão associados a disfunção tubular proximal, síndrome nefrótica persistente com hipertensão, hematúria microscópica, proteinúria não seletiva, pacientes que não são sensíveis a hormônios Suspeita de FSGS. A biópsia renal é útil no diagnóstico.Glomerulosclerose segmentar e focal típica (GESF) é caracterizada por lesões focais que afetam um pequeno número de glomérulos (focal) e partes glomerulares (segmentos). Começa no glomérulo medular proximal, e a luz envolve apenas algumas áreas sacrais capilares, as mais severas afetam a maioria dos glomérulos, as lesões são uniformes e não têm degeneração hialina livre de células ou células. Células de espuma, gotas transparentes), casos graves de adesão de balão, proliferação de células epiteliais viscerais para formar uma estrutura "semelhante a um chapéu" e até mesmo lesões "umbilicais".
O outro é esclerose glomerular focal. As células epiteliais tubulares renais do néfron afetado freqüentemente se atrofiam, e a matriz circundante mostra infiltração celular e fibrose. A microscopia eletrônica mostrou que a maioria dos glomérulos ou de todos os processos dos pés glomerulares estavam fundidos, células epiteliais e seus processos de pé foram destacados da membrana basal, e depósitos de elétrons densos foram depositados nas células endoteliais e no mesângio. A imunofluorescência mostrou depósitos nodulares irregulares e irregulares de IgM e C3 na área endurecida. Os glomérulos sem lesão foram IgM negativa ou difusa, deposição de C3, IgA, IgG é rara. A doença é facilmente diagnosticada erroneamente como nefropatia minimamente patológica, por isso é necessário combinar manifestações clínicas, histologia renal, resposta à terapia hormonal e se há remissão espontânea ou remissão induzida por drogas. Ajuda no diagnóstico diferencial de GESF e MCD. A esclerose segmentar focal glomerular, além da GESF, também pode ser observada no desenvolvimento crônico de uma variedade de doenças renais, como nefropatia obstrutiva, nefropatia de refluxo, pacientes com AIDS e dependentes de diacetil morfina; Visto em pessoas obesas. Portanto, uma análise abrangente é necessária para fazer um diagnóstico correto.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Glomerulosclerose segmentar focal não colapsada
A relação entre o GC e a GESF ainda é controversa. Alguns estudiosos acreditam que o CG é uma doença independente, e a maioria dos estudiosos acredita que o CG é um tipo grave de glomeruloesclerose segmentar focal não colapsada (NC-FSGS). A diferença entre eles é que, clinicamente, o número de proteínas urinárias maior que 10g / d em pacientes com CG é significativamente maior que o de NC-FSGS, a proporção de disfunção renal é alta no início e a função renal se deteriora rapidamente. A diferença patológica é: 1CG é o colapso dos capilares glomerulares, a matriz é obviamente dilatada e o segmento da lesão raramente adere à cápsula glomerular, enquanto a NC-FSGS é oposta. As células epiteliais 2CG são hipertrofiadas e possuem grânulos intracelulares. O segmento de lesão de 3CG é raramente localizado no pólo vascular da pequena bola, e essa alteração é comum na NC-FSGS. Inflamação tubulointersticial 4CG, atrofia e fibrose foram mais evidentes do que a NC-FSGS. A imunologia confirmou que os túbulos glomerulares do CG têm mais marcadores de hiperplasia do que a NC-FSGS. Apesar disso, como as lesões do CG são, em sua maioria, distribuição focal segmentar, elas ainda são classificadas como glomeruloesclerose segmentar focal idiopática, mas como um subtipo especial, suas manifestações clínicas e alterações morfológicas e características especiais O FSGS sexual é diferente.
2 glomerulonefrite proliferativa focal e segmentar
As lesões tardias também podem ser semelhantes às alterações patológicas da doença, essa lesão também é mais comum em nefropatia por IgA, nefrite lúpica proliferativa focal e nefrite purpúrica, vasculite pequena. As alterações patológicas foram células endoteliais segmentares focais e hiperplasia das células mesangiais, com distribuição focal e segmentar da formação de crescentes. De acordo com suas manifestações clínicas correspondentes e imunofluorescência característica, pode ser identificado.
4. Fibrose glomerular focal
É menos comum na patologia desta doença. As lesões dos glomérulos doentes foram coradas com fibras de colágeno e negativas para coloração com prata e coloração com PAS.
5. Nefropatia por lesão mínima
A maioria dos estudiosos acredita atualmente que MCD e FSGS são dois tipos diferentes de doença renal. No estágio inicial da GESF, as lesões eram confinadas principalmente à junção da pele e da medula óssea, portanto a biópsia renal muitas vezes confundia-se com a DCM porque não podia ser usada. Portanto, deve-se atentar para a identificação dos dois, como insensíveis a glicocorticóides e mais velhos, pode ser GESF precoce, biópsia renal repetida, se necessário. O seccionamento contínuo melhora as taxas de diagnóstico. Existem poucas alterações morfológicas nos glomérulos sob a MCD. Observou-se gotículas de gordura duplamente dobradas nas células epiteliais tubulares renais e foram observadas alterações do tipo vacuolar nas células epiteliais dos túbulos contorcidos proximais. Sob o microscópio eletrônico, as células epiteliais estavam inchadas, os processos do pé fundidos em lamelas, os poros do filtro foram obstruídos, e a degeneração vacuolar epitelial, morfologia das microvilosidades, gotas de absorção de proteína e lisossomas aumentaram. A imunofluorescência foi principalmente negativa, e ocasionalmente IgG e / ou IgM, IgA e C3 foram depositados.
Além disso, na população normal com mais de 40 anos, o córtex subcapsular pode ter glomérulos cirróticos, que devem ser diferenciados dessa doença.
A doença ocorre principalmente em crianças e adolescentes, com um pouco mais de homens do que mulheres. Um pequeno número de pacientes tem infecções do trato respiratório superior ou reações alérgicas antes do início. O primeiro sintoma clínico mais comum é a síndrome nefrótica: cerca de 2/3 dos pacientes apresentam uma grande quantidade de proteinúria e edema grave. A quantidade de proteína na urina pode ser de 1 a 30g / dia. Cerca de 50% dos pacientes apresentam hematúria. A hematúria microscópica é mais comum. Ocasionalmente, hematúria macroscópica. 30% a 50% dos pacientes com hipertensão persistente leve ou síndrome de nefrite crônica, proteína urinária de 24 horas <3,5g / d, edema não é óbvio, freqüentemente hematúria, hipertensão e insuficiência renal, e 50 Mais de% pode se manifestar como um complexo renal, com manifestações clínicas óbvias de "três altos e um baixos". Um pequeno número de pacientes não apresenta sintomas evidentes e, ocasionalmente, a proteinúria é encontrada durante os exames de urina de rotina. Este tipo de proteinúria assintomática dura muito tempo e tem um bom prognóstico. Um pequeno número de pacientes deste tipo também pode evoluir gradualmente para insuficiência renal terminal. A maior parte da proteinúria não é seletiva, mas pode ser altamente ou moderadamente seletiva nos estágios iniciais. A concentração sérica de C3 estava normal e os níveis de IgG estavam diminuídos. Muitas vezes há manifestação de comprometimento da função tubular proximal. Infecções do trato respiratório superior ou alergias podem exacerbar esses sintomas.
As manifestações clínicas de diferentes tipos patológicos desta doença são ligeiramente diferentes: GESF típica com hipertrofia glomerular, menor quantidade de proteína na urina, FSGS do tipo celular, muitas vezes apresenta uma grande quantidade de proteinúria (> 10g / dia) e é propensa a insuficiência renal. Tem sido relatado que 60% dos pacientes com FSGS do tipo celular têm creatinina sérica> 2 mg / dl, enquanto apenas 10% dos pacientes com GESF típica apresentam creatinina sérica elevada. A FSGS colapsada também tem proteinúria significativa, frequentemente> 10g / dia, e a insuficiência renal é mais grave que outros tipos, enquanto a hipertensão é relativamente rara. Este tipo de início é agudo e progride rapidamente, geralmente em insuficiência renal terminal (ESRF) 1 a 2 anos após o início.
As manifestações clínicas das crianças são semelhantes às dos adultos, principalmente a síndrome nefrótica, e a incidência de hipertensão e insuficiência renal é menor que a dos adultos. A maioria (40% a 60%) GESF mostrou progressão progressiva crônica, eventualmente levando à insuficiência renal, um pequeno número de pacientes (10% a 15%) progrediu mais rápido, e a insuficiência renal ocorreu mais cedo.
Não há um indicador confiável para o diagnóstico desta doença e, no diagnóstico da GESF, a biópsia renal deve ser confiável e todos os fatores secundários possíveis, como a infecção pelo HIV e o uso de drogas, devem ser excluídos. O exame cuidadoso da história médica, exame físico e exames laboratoriais podem ajudar a diferenciar o diagnóstico. Por exemplo, pacientes com síndrome nefrótica ou proteinúria simples estão associados a disfunção tubular proximal, síndrome nefrótica persistente com hipertensão, hematúria microscópica, proteinúria não seletiva, pacientes que não são sensíveis a hormônios Suspeita de FSGS. A biópsia renal é útil no diagnóstico.Glomerulosclerose segmentar e focal típica (GESF) é caracterizada por lesões focais que afetam um pequeno número de glomérulos (focal) e partes glomerulares (segmentos). Começa no glomérulo medular proximal, e a luz envolve apenas algumas áreas sacrais capilares, as mais severas afetam a maioria dos glomérulos, as lesões são uniformes e não têm degeneração hialina livre de células ou células. Células de espuma, gotas transparentes), casos graves de adesão de balão, proliferação de células epiteliais viscerais para formar uma estrutura "semelhante a um chapéu" e até mesmo lesões "umbilicais".
O outro é esclerose glomerular focal. As células epiteliais tubulares renais do néfron afetado freqüentemente se atrofiam, e a matriz circundante mostra infiltração celular e fibrose. A microscopia eletrônica mostrou que a maioria dos glomérulos ou de todos os processos dos pés glomerulares estavam fundidos, células epiteliais e seus processos de pé foram destacados da membrana basal, e depósitos de elétrons densos foram depositados nas células endoteliais e no mesângio. A imunofluorescência mostrou depósitos nodulares irregulares e irregulares de IgM e C3 na área endurecida. Os glomérulos sem lesão foram IgM negativa ou difusa, deposição de C3, IgA, IgG é rara. A doença é facilmente diagnosticada erroneamente como nefropatia minimamente patológica, por isso é necessário combinar manifestações clínicas, histologia renal, resposta à terapia hormonal e se há remissão espontânea ou remissão induzida por drogas. Ajuda no diagnóstico diferencial de GESF e MCD. A esclerose segmentar focal glomerular, além da GESF, também pode ser observada no desenvolvimento crônico de uma variedade de doenças renais, como nefropatia obstrutiva, nefropatia de refluxo, pacientes com AIDS e dependentes de diacetil morfina; Visto em pessoas obesas. Portanto, uma análise abrangente é necessária para fazer um diagnóstico correto.
