Atrofia facial unilateral
Introdução
Introdução Atrofia hemifacial, também conhecida como doença de Romberg, com atrofia facial progressiva.
Patógeno
Causa
A causa é desconhecida. Pode ser uma doença genética. Considera-se ser o dano central ou periférico do sistema nervoso autônomo, causando disfunção distrófica do tecido unilateral, e o tecido unilateral é atrofiado, e o tecido adiposo subcutâneo e a atrofia do tecido conjuntivo são mais evidentes. 15% com atrofia do hemisfério cerebral, pode ser ipsilateral, contralateral ou bilateral.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame do nervo facial da cabeça e palpação da face
É caracterizada por uma ou todas as atrofia progressivas do tecido lateral.
As mulheres representaram cerca de 3/5, e aqueles que desenvolveram a doença antes dos 20 anos representaram 3/4. O lado esquerdo é mais comum, a atrofia facial parte de uma parte e a velocidade de progresso é incerta, geralmente se desenvolve em uma atrofia parcial em cerca de 2 a 10 anos. 5% dos casos envolvem ambos os lados da face, além de atrofia facial, freqüentemente envolvendo palato mole, língua e mucosa bucal, ocasionalmente o pescoço ipsilateral, tórax e até atrofia do tronco e extremidades (cerca de 10%). O lado da área afetada é velho e tem um forte contraste com o lado sadio.O cabelo, as sobrancelhas e os cílios frequentemente caem, e há manchas brancas e manchas na pele. Pode haver dor facial ou enxaqueca, e distúrbios sensoriais são raros.Além das glândulas sudoríparas laterais afetadas e desregulação das glândulas lacrimais, pode-se observar a síndrome de Horner.Alguns pacientes apresentam convulsões, e cerca de metade deles tem atividade paroxística. Pacientes com atrofia cerebral podem apresentar hemiplegia, distúrbios sensoriais parciais, hemianopsia e afasia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(a) a esclerose sistémica progressiva (esclerose sistémica progressiva) é uma doença reumática, um tipo está confinado à pele e o outro tipo é também visceral. Muitas vezes, mulheres em idade fértil entre as idades de 20 e 50, a proporção de homens para mulheres é de cerca de 1: 2 a 3. Freqüentemente há o fenômeno de Raynaud (90%) ou o inchaço dos dedos simétrico pode ser rígido, lesões de pele geralmente são vistas nos dedos e nas mãos ou na face, inchaço e edema, ausência de indentação (período de inchaço), seguido de espessamento e endurecimento da pele , maçante (período de endurecimento) e, finalmente, a atrofia da pele (período atrófico), as lesões da pele se espalham gradualmente para os braços, pescoço, tórax e abdome. A pele normal do rosto desaparece, o rosto é rígido, a boca é difícil, a parte endurecida é pigmentada e as manchas são removidas.
(2) Distrofia do rosto-ombro (distrofia mucosa facioscapulohumeral) ocorre em adolescentes com atrofia muscular facial lenta, uma "face de miopatia" especial, um ligeiro abaixamento da mandíbula superior, dobras frontais e nasolabiais desaparecem O movimento de expressão é fraco ou desaparece, porque os lábios de hipertrofia rígida dos músculos sacrais parecem mais grossos e levemente inclinados (face de gato). Com os olhos fechados não é apertado, soprando ar não pode ser capaz de agachar, ombro, face atrofia muscular, fraqueza do braço superior elevador, membros superiores acidente vascular cerebral plana quando os ossos do ombro mostram uma ruptura de asa-like. As atividades de citrato-quinase sérica (CPK) e piruvato quinase (PK) estão aumentadas.
(C) Lipodistrofia progressiva (lipodistrofia) As mulheres são mais comuns, com mais de 5 a 10 anos antes e depois do início, distribuição frequentemente simétrica, progresso lento. Caracteriza-se pela perda progressiva de gordura subcutânea ou perda de peso, aparecimento na face, bochechas e tornozelos, relaxamento da pele, perda da elasticidade normal, pálpebras profundas, seguidos pelo pescoço, ombros, braços e tronco. Em alguns casos, a lesão é confinada à face ou metade do lado, metade do corpo, pode ser confundida com a síndrome de Parry-Rombery, mas a biópsia anterior apenas o tecido adiposo subcutâneo desapareceu.
