dödlig medellinjegranulom
Introduktion
Introduktion till dödlig mittlinje granulom Dödlig mittlinje granulomatos (letalmidline granuloma) är ett destruktivt ospecifikt granulomatöst magsår i mitt ansiktsvävnad av okänd orsak, som är kronisk progressiv och har en dålig prognos. Rapporterades först av Stewart 1944, även känd som ansiktsgranulomgranulom, progressiv dödlig granulom, gangrenös rinit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: septisk chock
patogen
Dödlig mittlinje granulom
Orsak:
Orsaken är fortfarande oklar. Det kan vara en lokaliserad Wegener-granulomatos eller en manifestation av retikulocyttsarkom. Vissa forskare tror att patogenesen är relaterad till autoimmunitet.
patogenes:
Patogenesen förstås inte väl, det kan vara en lokaliserad Wegener-granulomatos eller en manifestation av retikulocyt-sarkom, som kan vara relaterad till autoimmunitet.
Förebyggande
Dödlig mittlinje granulom förebyggande
Det är ett destruktivt ospecifikt granulomatöst magsår i den centrala vävnaden av okänd orsak, som är kronisk progressiv och har en dålig prognos.
Komplikation
Dödliga komplikationer vid granulom i mittlinjen Komplikationer septisk chock
Slutet av felperioden beror på större blödningar eller sekundär infektion.
Symptom
Dödlig mittlinje granulom symtom Vanliga symtom Nässlimhinnan i magsår nässlemhinnan kan vara granulat ... Nysande näsblödningar hög värmemukosa torr sekundär infektion benförstörelse
Mer vanlig hos män mellan 20 och 50 år, bra i mitten av ansiktet, särskilt näsan, är en progressiv utveckling, grovt uppdelad i följande tre.
1. Från början av den prodromala perioden är det ett nasalt rinoréliknande symptom, såsom nästoppning, nysningar, rinnande vatten eller serosa-liknande sputum. Ibland finns blod i sputum. Nässlemhinnan är torr och täckt med gulbrun sputum eller grunt i näsan i vattn och septum. sår.
2. Under utvecklingsperioden, månader eller år efter den prodromala perioden, ökar sputumet gradvis och blir purulent eller blodig.Det kan täckas med mörkt utstryk, smet och stank. Nasalseptum, turbinat, skallebotten och hård smak kan ses under undersökningen. Den mjuka gommenvävnaden förstörs och utvecklas till nasopharynx, paranasal sinus, inre hemorrojder och ögonlock, vilket bildar stora vävnadsdefekter och benförstörelse. Tillståndet är allvarligt, men det är lite smärta och ingen inblandning av cervikala lymfkörtlar.
3. Sjukdomen fortskrider ytterligare under den försvagande perioden. På grund av stora vävnadsnekrosdefekter är nasofarynx och överkäken helt utsatta, lukten är obehaglig, febern är hög, viktminskningen är svag och cachexia-fenomenet orsakas och dödsfallet orsakas av stora blödningar eller sekundär infektion.
Undersöka
Dödlig undersökning av granulom i mittlinjen
Histopatologi: tidig ospecifik inflammation, vaskulär endotelial svullnad, kan vara förknippad med trombos, luminal ocklusion, inflammatorisk cellinfiltration runt blodkärlen, främst lymfocyter, ofta blandade med plasmaceller, har också mer långsträckt eller skyttel I form av en vävnad med en rund eller oval kärna kan nekros utvecklas till de omgivande och djupa vävnaderna med undantag för magsårsområdet. Med utvecklingen av lesionen infiltrerar ett litet antal heterogena mononukleära celler runt blodkärlet, och kärnan är stor och färgningen är djup. Formen är oregelbunden.
Diagnos
Diagnostik och identifiering av dödligt mittlinje granulom
Diagnostiska kriterier
För närvarande finns det ingen specifik metod för diagnos, som måste diagnostiseras genom klinisk kursanalys, histopatologisk undersökning och bakteriologisk undersökning och andra liknande sjukdomar. Följande punkter kan användas som diagnostisk referens:
1. Kronisk progressiv granulomatös sår som har sitt ursprung i mitten av ansiktet.
2. Histopatologisk undersökning är kroniska ospecifika inflammatoriska granulomatösa förändringar.
3. Tidig lokal vävnad är mycket skadad och generellt bra.
4. Lokala lymfkörtlar är i allmänhet inte förstorade.
Differensdiagnos:
1. Wegener granulomatosis Denna sjukdom inträder också i övre luftvägarna, men bär inte ansiktsmjuk vävnad och har lägre luftvägsinflammation och granulomatös vaskulit. Det finns många jätteceller och inga onormala celler i histologin.
2. Lymfomliknande granulomatos Denna sjukdom har vanligtvis inte de ovannämnda luftvägsymtomen som det första symptomet, och de onormala mononukleära cellerna förekommer i den inflammatoriska infiltrationen, och det är också en förändring i vaskulit.
