diffus fasciit
Introduktion
Introduktion till diffus fasciit Diffuse fasciitis (EF) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av diffus svullnad och scleros i fascia. Känd som "diffus fasciit med hög gammaglobulinemi och eosinofili" har patienter inte förhöjda eosinofiler i perifert blod eller vävnadsinfiltrering och hög gammaglobulin Blödning, och därför tror vissa forskare att det borde kallas "skleroserande fasciit" för att bättre återspegla sjukdomens patologiska egenskaper. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,8% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pleural effusion, perikardiell effusion, synovit, proteinuri, aplastisk anemi, trombocytopenisk purpura, leukemi
patogen
Orsaker till diffus fasciit
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är fortfarande oklar, men enligt patientens kliniska manifestationer, särskilt hypergammaglobulinemi, ökade cirkulerande immunkomplex, lågt komplement, har vissa patienter också låga titrar av anti-nukleära antikroppar och reumatoid faktor, perifert blod Och eosinofiler i fasciavävnaden ökade och infiltrerade, känsliga för kortikosteroidbehandling och kan vara förknippade med vissa autoimmuna sjukdomar, så man tror att sjukdomen är relaterad till immunavvikelser.
(två) patogenes
1. Schulman (1974) föreslog en immunmedierad teori för denna sjukdom. Beviset som stödjer denna teori är: 1 hög gammaglobulin (vanligtvis IgG) är närvarande; 2 i vissa patienters fascia IgG och komplementdeposition; 3 ibland ökning av plasmaceller i benmärgen, föreslog han också att träning och dess sekundära vävnadsskada kan leda till frisättning av autoantigen, resultatet kan orsaka en allergisk reaktion på fasciitis, acidophilia Granulocytkemokiner kan öka antalet celler, eller eosinofiler och neutrofil infiltration representerar ett kroniskt inflammatoriskt svar, dessutom kan eosinofil fasciit ibland kombineras med autoimmun hemolytisk anemi Det faktum att aplastisk anemi också indirekt stöder den immunologiska patogenesen av denna sjukdom.
2. De patologiska förändringarna i patologin är fascial inflammation, hypertrofi, ödem och fibros som är fäst vid muskeln Den sjuka fascien är löst fäst vid den mediala sidan av det subkutana fettet.
För att fullständigt förstå sjukdomens patologiska förändringar måste biopsiproverna inkludera epidermis, dermis, fascia och muskler. Epidermis är i allmänhet normal, men i några få fall är epidermis svagt försvagad och epidermala cellprocesser försvinner. Dessa ses vanligtvis senare under sjukdomens gång. Förändringar, åtföljd av varierande grad av härdande retikulär skikthärdning, när det gäller dermal retikulär skikthärdning, olika aspekter av rapporten är ganska inkonsekventa, Barnes rapporterade att 2/3 fall har mild till omfattande dermal retikulär skleros, och andra forskare rapporterade Hudhuden är normal. I det subkutana fettet är fibrösa trabeculae arrangerade längs den interlobulära septa. I den subkutana vävnaden nära fascia, är lymfocyter, plasmaceller, histiocyter och eosinofiler i allmänhet diffusa och perivaskulära. Inflammatorisk infiltration, samma infiltration ses i den hypertrofiska och fibrotiska fascian, och eosinofil infiltration i vävnaden är ett varierande fynd, även om detta fynd inte är direkt proportionellt mot blod eosinofiler. Emellertid kan eosinofilinfiltrering i vävnaden åtföljas av en betydande ökning av eosinofiler i perifert blod. I några få fall ses polymorfism i de subfasciella musklerna. Sexuell cellinfiltration, som är fördelad runt blodkärlen och mellan muskelbuntarna. Ibland kan det åtföljas av muskelfibergenerering och regenerering, som ses i dermatomyositis eller polymyositis. Direkt immunofluorescens kan hittas i fascian. IgG, IgM, C3 är lugna.
Förebyggande
Diffuse fasciitisförebyggande
1. Avlägsna sjukdomen, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning för att förbättra immuniteten och förhindra infektion.
2. Tidig diagnos och tidig behandling, släpp inte behandlingen lätt när sjukdomen lindras.
Komplikation
Diffusa fasciitkomplikationer Komplikationer pleural effusion perikardiell effusion synovit proteinuria aplastisk anemi trombocytopenisk purpura leukemi
Denna sjukdom kan uppstå i skadorna i ledkontraktur och dysfunktion, pleural effusion, perikardiell effusion, polyartikulär synovit, proteinuri, etc., kan också vara associerad med aplastisk anemi, trombocytopen purpura, cykel Atrofisk neutropeni, leukemi etc.
Symptom
Diffuse fasciitis symtom Vanliga symtom Muskelsår i axel- och ryggmuskelsmärta Hudskleros Låg feber fasciasmärta Brist på eosinofili Protein urin extremiteter böjd orange ...
Sjukdomen inträffar under hösten och vintern, 30% till 50% av patienterna har överarbetning, trauma, förkylningar och övre luftvägsinfektioner, etc., början är plötslig, de första symtomen är svullnad i benen, hårdhet och täthet eller båda hudens erytem Och fysisk aktivitet blockeras, följt av led- eller muskelsår, trötthet eller feber etc., cirka 25% av patienterna har oregelbunden feber under sjukdomens gång, med låg feber.
1. Hudlesioner Den första delen av lesionen är nedre extremiteterna, speciellt den nedre änden av underbenet, följt av underarmen, låret, några få från baksidan av foten, midjan börjar, lesionerna påverkas av lemmarna, följt av bagagerum, händer och fötter kan ibland uppstå, ansiktet , hänvisar till, tån är sällan involverad, skadorna kännetecknas av subkutan djup vävnadsscleros svullnad, kanten är oklar, ytan på det drabbade området är ojämnt, det orange-liknande utseendet vid lyftning av lemmen och spåret längs den ytliga venens riktning Depression, på grund av den djupare positionen av sjukdomen, kan huden ovanför den påverkas eller påverkas, så hudfärg, hudstruktur och struktur kan vara normal, kan flyttas eller klämmas, ibland kan pigmentering, sjukdomen starta Det är diffus eller klumpar, och senare utvecklas till diffus eller remsliknande, knölar är sällsynta, i allmänhet inget Raynauds fenomen, fingerspetssår och perivaskulär telangiektasi, endast enskilda patienter kan vara sklerodermaliknande skador.
2. Exogena hud manifestationer Denna sjukdom kan involvera senhylsan, kollagenhyperplasi och fibros, så att senan ibland har en stark form på hårt sladd, och underarmens flexorsena är involverade i handledens flexion och förlängningssvårigheter och fingerrörelsestörning och liknande karpaltunnelsyndrom. Prestanda, det kan vara ledvärk, muskelsår och ömhet, särskilt gastrocnemiusmuskeln är vanligare, hudskadorna kan också genomgå ledkontraktur och dysfunktion genom lederna.
3. Systemskada uppenbar visceral skada är sällsynt i EF, om det är mycket milt, kan enskilda organ som kan vara involverade inkludera lungor, matstrupe, sköldkörtel, benmärg, lever, mjälte, hjärta, njure etc., pleurisi, perikardit kan uppstå , polyartikulär periostit, proteinuri, etc., det finns rapporter om EF med aplastisk anemi, trombocytopenisk purpura, Gravesjukdom, Sjogren's syndrom, Hashimotos sköldkörtel, reumatoid artrit, Hodgkins sjukdom och till och med Förvandlades till lupus och så vidare.
Undersöka
Undersökning av diffus fasciit
1. Antalet röda blodkroppar och blodplättar i blodet kan minskas något, och eosinofiler ökar i cirka 47,6% av fallen.
2. Ungefär hälften av patienterna med erytrocytsedimentationshastighet ökar, om det finns en hematologisk störning, motsvarande blodcellsavvikelser och benmärgsavvikelser, ibland proteinuri.
3. Biokemisk och immunologisk undersökning av blod ANA-positiv hastighet var 30,8%, anti-dsDNA-antikropp var 33,3% positiv, RF36,4% positiv, y-globulin ökade med 73,3%, IgG, IgA, IgM var 60%, 26,7%, 20%, respektive Ökad, CIC 85,7% positiv.
4. Histopatologi: För närvarande beror diagnosen EF huvudsakligen på histopatologisk undersökning. Biopsin av sjukdomen bör nå djupet av muskler och fascia. EF-lesionen är främst i fascia, som kännetecknas av kollagenfibros, förtjockning och fibros, och kollagen är transparent. , glasartade eller homogeniserade, fokala lymfocyter runt blodkärlen, vävnadsceller och plasmacellsinfiltrering, varierande mängder eosinofil infiltration, vasodilatation och hyperplasi, prolifererande kollagenvävnad i fascia kan förlängas I det subkutana fettlobulerna är några av fettloberna lindade i de sklerotiska skadorna, och kan också påverka de underliggande musklerna, inflammation i de ytliga musklerna inträffar, lymfocyter runt muskelbuntarna, plasmaceller och eosinofiler infiltrerar, några få Fall av dermis kan också ha ovanstående milda skador, epidermis är normal och ett litet antal kan ha mild atrofi och basala pigmentceller.
Direkt immunofluorescens i huden har IgG, C3-deponering i fascia och muskelrummet, IgG, C3-deposition runt blodkärlen i det djupa och subkutana fettet och IgM-deponering i dermal epitelkorsning, men dessa förändringar är ospecifika, Det hjälper inte diagnosen EF.
Diagnos
Diagnos och diagnos av diffus fasciit
Diagnostiska kriterier
Diagnosen är baserad på: överdriven trötthet, trauma, förkylning, akut uppkomst, hudskleros i lemmarna och bagageutrymmet, och epidermis, dermis endast lite involverad eller normal, och lesionens yta är ojämn när lemmen lyfts. Det kan ses att det finns en sulkliknande depression längs den ytliga venen, inget Raynaud-fenomen, visceralen är inte trött eller involverar ljus, perifera blod eosinofiler ökar, histopatologi visar fascia förtjockning med varierande mängder eosinophil infiltration.
Differensdiagnos
1. Sklerodermi måste differentieras från lokal sklerodermi och systemisk sklerodermi (extremitet). Lokaliserad sklerodermi kännetecknas av tre hudstadier som genomgår lokal svullnad, följt av härdning och slutligen atrofi. Hudskleros försvinner, huden är frånvarande, torr och svettfri, berör hårt och tufft, systemisk sklerodermi (extremitet) är mestadels från extremiteterna, ansiktshuden börjar ödem svullna och härda och skelos i extremiteterna Till armbågen stoppar den nedre tredjedelen av knäleden, nästan alla har Raynauds fenomen, vanliga perivaskulära telangiektasier och fingertoppssår, och ofta åtföljs av visceral involvering, de vanligaste organen är matstrupen och lungan, vilket leder till matstrupen. Peristaltis är försvagad, pulmonell interstitiell fibros etc., oavsett lokalisering eller systemisk sklerodermi, är dess histopatologiska förändringar huvudsakligen i dermis och epidermis.
2. Vuxen scleredema uppträder ofta i nacken, och senare sprids till ansiktet, bagageutrymmet, och slutligen är lemmarna eller lemmarna inte inblandade, skadorna är bredare, huden är hård och icke-deprimerad, kan inte lyftas, ofta före sjukdomen Infektionssjukdomar och annan infektionshistoria visade histopatologi förtjockning av dermis, svullnad av kollagenfibrerna, homogenisering, breddning av gapet, fylld med en sur mukopolysackaridmatris.
3. Dermatomyositis har ett brett spektrum av muskler och allvarliga symtom. Den består huvudsakligen av det skulderformade bandet och de proximala musklerna i benen. Det övre ögonlocket har ödemelformade lila-röda fläckar och ryggen på handen, Gottron-tecknet i falanxen, serummuskelenszymer som CPK, LDH och AST och 24 timmar kreatininutsöndring ökade signifikant.
