enteropatisk akrodermatit
Introduktion
Introduktion till enterisk akral dermatit Acrodermatitisenteropathica är en sällsynt autosomal recessiv ärftlig sjukdom som kännetecknas av dermatit runt munnen och extremiteter, diarré och alopecia. Sjukdomen börjar oftast utvecklas ungefär 1 år gammal, och allvarliga fall kan orsaka dödsfall om de inte behandlas. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: bra i tidig barndom Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaker till apatisk dermatit i enteropati
(1) Orsaker till sjukdomen
Man tror att denna sjukdom är en ärftlig zinkbristsjukdom och att det finns en dysfunktion av zinkabsorption i mag-tarmkanalen. Anledningen är att nivån av zinkbindande faktor (troligen prostaglandin E2) som utsöndras av en bukspottkörtel i tarmen är otillräcklig.
(två) patogenes
Zink är en viktig faktor i många enzymer. Dess innehåll och aktivitet reduceras, vilket leder till en serie kliniska manifestationer. Det behandlas med oral zink, och dess botande effekt är anmärkningsvärt, och livet kan räddas.
Förebyggande
Enteropatisk akral dermatit förebyggande
Förebyggande: Sjukdomen av enterisk akral dermatit är fluktuerande. För att förhindra förvärrande av symtom under en speciell period, såsom graviditet, lindras symtomen på tonåren och experter påminner patienterna om att förhindra det medvetet.
Komplikation
Enteropatiska akrala dermatitkomplikationer komplikation
Fingrar, tånaglar är deformerade och saknas till och med. Sekundär laktosintolerans, undernäring, stillastående tillväxt och utveckling kan kombineras med bakteriella eller svampinfektioner.
Symptom
Enteropatisk hud dermatit symptom Vanliga symtom Hårförlust, diarré, hornhinnens opacitet, fotofobi, rodnad
Påbörjas hos spädbarn och små barn, främst hos spädbarn inom 1 år efter födseln, den högsta förekomsten före och efter avvänjningen, för kronisk polymorfisk dermatit, början av skada är en liten blåsor, blåsvätskan är transparent och senare sekundära bakterier Eller svampar, speciellt Candida albicans-infektion och grumlighet, hudskador smälter samman med varandra för att bilda ärr i olika storlekar, omgiven av rodnad, vissa hudskador med psoriasis eller mossigt utseende, vesikulär Nie's tecken negativt, Lesionerna är huvudsakligen runt munnen (oral, periokulär, näsborr, perianal, perineal, könsorgan, etc.), extremiteter (finger, tå, häl) och benfriktion (armbågsled, knä) (figur 1), I alla fall kan förekomsten av upptäckt ses, vanligtvis före uppkomsten av utslag, först efter den mekaniska stimuleringen av huvudet, sedan på båda sidor av huvudet, håret är diffus sällsynt, mjukt och tråkigt, ögonbryn, ögonfransar kan också falla av, mag-tarmkanalen Symtomen är huvudsakligen diarré, som släpper ut syrlig luktande vattnig avföring, men cirka 10% av patienterna har inga tarmsymtom. De flesta patienter har nageldeformation, atrofi och utgjutning, paronychia, etc., allvarliga fall av sputumerosion, stomatit, kombinerat Memit, rinit , fotofobi, korneal opacitet, mental dysfunktion när utslaget försämras, irritabilitet, lutning i ansiktet, båge, mental retardering.
Sjukdomsförloppet är fluktuerande, vissa symptom förbättras under puberteten och graviditeten intensifieras. När förlossningen eller aborten kan symtomen försvinna. Det kan bero på att zinkinnehållet förändras i maten, och när kroppen är i tillväxtstadiet, under graviditeten. Eller orsakas av förändringar i mängden zink som krävs för infektionssjukdomar, i mer allvarliga fall, fysisk tillväxt och sexuell mognadsproblem, åtföljd av mental depression, personlighetsförlust, allvarliga fall kan orsaka dödsfall.
Undersöka
Undersökning av apatisk dermatit i enteropati
Zinknivåerna i plasma reduceras.
Histopatologi: hudbiopsi är ospecifik, visar subakut dermatit histopatologiska förändringar, med epitelialt spongiform ödem, epidermal blister, ibland hyperkeratos eller parakeratos och stratum corneum hypertrofi, övre dermis och perivaskulära lymfocyter Med inflammatorisk infiltration visade jejunal biopsi av Loembeck et al nedsatt ultrastruktur av tarmens eosinofiler.
Diagnos
Diagnostik och identifiering av apatisk dermatit i enteropati
Diagnos kan göras baserat på platsen för sjukdomen, diffus alopeci, återkommande diarré och en specifik mental förvärringstillstånd.
Det är ofta nödvändigt att skilja från candidiasis, bullous epidermolys och svår undernäring, och bestämningen av zinkvärdet i plasma är av stort värde.
