myelofibros i huden
Introduktion
Introduktion till hud myelofibros Kutan myelofibrosis, även känd som kutan extramedullär hematopoiesis (CEH), är en kronisk myeloproliferativ störning kännetecknad av klonal hyperplasi av defekta pluripotenta celler i benmärgen. Överdriven produktion och tidig död av atypiska megakaryocyter i benmärgen producerar ett stort antal blodplätt-härledda tillväxtfaktorer, en kraftig stimulerande faktor för fibroblastförökning och kollagenfiberproduktion. Extramedullär hematopoiesis är ett kännetecken för myelinfibros. Embryonceller och engagerade stamceller undviker stora mängder från benmärgen, kommer in i blodcirkulationen och bildar samma atypiska klonade tumörer i andra organ, särskilt mjälten, levern och lymfkörtlarna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsak till hud myelofibros
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är ännu inte klar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Myelofibroshud förebyggande
Det finns inga speciella förebyggande åtgärder för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Myelofibros i huden komplikation
Det finns för närvarande ingen relevant innehållsbeskrivning. Neonatal hemorragisk purpura och blåbärmuffinsyndrom (blåbärmuffinsyndrom). Hemorragisk purpura kännetecknas av en liten rödaktig utslag i den nyfödda handflatan utan speciell klinisk sjukdom. Utslaget är en återstående skada på tillväxten av fysiologiska dermala röda blodkroppar under embryonutveckling. De något förhöjda purpurfärgade röda eller mörkblå paplerna som uppträder under den nyfödda postnatalperioden i muffinsyndromet med lila-svarta bär löser vanligtvis inom 4 till 6 veckor. Vuxna hudskador är spridda asymptomatiska rödbruna eller lila hemorragiska papler, knölar eller små plack. Oftast förekommer i buken hos äldre män. Ofta sväller lever och mjälte och lymfkörtlar, vilket orsakas av extratullär hematopoiesis i dessa organ.
Symptom
Symtom på myelofibros i huden Vanliga symtom Hemorragiska papler, lymfkörtlar, myeloid fibros
Neonatal hemorragisk purpura och blåbärsmuffinsyndrom, hemorragisk purpura kännetecknas av ett litet rödaktigt utslag i handflatan hos den nyfödda, utan speciell klinisk sjukdom, är utslaget den embryonala utvecklingen Restskada på rationell dermala röda blodkroppstillväxt, en något förhöjd purpurröd eller mörkblå papule som uppstår under födelsen av en nyfödd i muffinsyndromet lila-svarta bär, löser vanligtvis inom 4 till 6 veckor.
Vuxna hudskador är asymptomatiska bruna eller lila hemorragiska papler, knölar eller små plack, oftast finns i buken hos äldre män, ofta med svullnad i levern, mjälten och lymfkörtlar, på grund av närvaron i dessa organ Orsakas av extramedullär hematopoies.
Undersöka
Undersökning av myelofibros i huden
Histopatologi: invasiv eller diffus infiltration runt de kladdiga blodkärlen och runt bihanget, beläget i den lösa slemliknande matrisen, ett stort antal blodkärl syns i det retikulära skiktet i dermis, infiltrerar med erytropoies, myeloida celler och megakaryocyter eller erytropoies. Den består av myeloida celler eller myeloida celler. Under hög förstoring ses klusterade kärnbildade röda blodkroppar och mörka och kondenserade sfäriska kärnor och ljusröda eosinofila vitrösa cytoplasma. Lederfärgning kan bekräfta myeloida celler i olika mognadsstadier. En megakaryocyt som kan kalibreras med ett åttonde relaterat faktorantigen kännetecknas av en stor men inte typisk enkel eller multipel kärna och en rik eosinofil cytosol.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hud myelofibros
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
