Vulvar acinar mjukvävnadssarkom
Introduktion
Introduktion av vulvar alveolär mjukvävnadssarkom Vulvar alveolär mjukvävnadssarkom är en sällsynt och mycket malig tumör och består huvudsakligen av djupa mjuka vävnader i extremiteterna och är huvudsakligen metastatisk mot lungorna. Vulvar alveolär mjukvävnadssarkom är extremt sällsynt, förekommer i tonåren. Vulvar alveolär mjukvävnadssarkom förekommer vanligtvis vid fysisk undersökning eller av misstag. Det är en smärtfri massa som växer långsamt. Sjukdomsförloppet varierar från flera månader till flera år och kan åtföljas av magsår. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sarkom
patogen
Orsaken till vulvar alveolär mjukvävnadssarkom
Orsak till sjukdomen:
Den vulvar vesikulära mjuka vävnadssarkomen har flera hypoteser såsom paraganglia, Schwann-celler, kemoreceptorer, reninproducerande celler och skelettmuskelns ursprung. De flesta studier stöder den myogena teorin, men vissa forskare håller inte med. (Ordonez 1999), WHO (1999) klassificerade det i andra kategorier.
patogenes:
Massorna är mestadels runda, elliptiska eller nodulära, ofta med ofullständiga kapslar, skuren ansikte grå-röd, mjuk, lätt att bryta, vanlig hemorragisk nekros. Mikroskopisk undersökning kännetecknas av vaskulär fibros som delar upp tumörceller i ett bo, vilket kännetecknas av acinarliknande struktur, fast kapslad struktur och blommig ringstruktur. Tumörcellerna har klara cytoplasmatiska celler och svaga eosinofila granulocytcytoplasmaceller HE-färgning kan hitta PAS-positiva, anti-amylas eosinofila kristaller i cytoplasman. Elektronmikroskopi bekräftade att kristallerna är utsöndrade produkter som bildats i Golgi.
Immunohistokemi visade partiell desmin, aktin, myoglo bin, MyoDl, myogenin positiv och S-100 negativ.
Ladanyi et al (2001) fann att i den alveolära mjuka vävnadssarkom, var TFE3-genen på Xp11.2 och 17q25 närvarande på grund av närvaron av en mer specifik kromosomal förändring, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). Fusionen av ASPL-genen bildar den chimära genen TFE3-ASPL, och detekteringen av den kromosomala translokationen eller den chimära genen med FISH eller RT-PCR är till hjälp för diagnosen av denna tumör. Ladanyi et al. (2002) föreslog nyligen en fusion av TFE3-genen. Punktspecifika antikroppar användes för att detektera expressionen av TFE3-genen i kärnan genom immunohistokemi för att hjälpa till vid diagnosen av alveolär mjukvävnadssarkom.
Förebyggande
Vulvar alveolär mjukvävnad sarkom förebyggande
Regelbunden fysisk undersökning, tidig upptäckt, tidig behandling och god uppföljning.
Komplikation
Komplikationer av vulvar alveolär mjukvävnadssarkom Komplikationer sarkom
Vulvar alveolär mjukvävnadssarkom är en sällsynt och mycket malig tumör och består huvudsakligen av djupa mjuka vävnader i extremiteterna och är huvudsakligen metastatisk mot lungorna. Vulvar alveolär mjukvävnadssarkom är extremt sällsynt, förekommer i tonåren. Immunohistokemi visade partiell desmin, aktin, myoglo bin, MyoDl, myogenin positiv, medan S-100 var negativ. Eftersom sarkom brister av friktion och kroppens motstånd och immunitet reduceras är det lätt att smälta samman.
Symptom
Vulvar alveolära mjuka vävnadssarkom symptom Vanliga symtom Stor labia majora eller anus large ...
Vulvar alveolär mjukvävnadssarkom förekommer vanligtvis vid fysisk undersökning eller oavsiktligt, och visar en smärtfri massa som växer långsamt. Sjukdomsförloppet varierar från flera månader till flera år och kan åtföljas av magsår. Tre patienter ses i labia majora och rätt labia minora. Och den nedre högra sidan av urinrörets öppning, storleken är 2 ~ 4 cm.
Undersöka
Undersökning av vulvar alveolär mjukvävnadssarkom
Histopatologisk undersökning.
CT har god känslighet och specificitet för att diagnostisera lungmetastasskador. Det kan ses att knölar eller massor med tydlig gränsdensitet ökar, CT kan ses i de böjda och dilaterade blodkärlen i tumören, tumörmarkörundersökning, magsårssekretionsundersökning, kombinerad immunitet Gruppinspektion.
Diagnos
Diagnos och diagnos av vulvar alveolär mjukvävnadssarkom
Diagnos kan baseras på kliniska manifestationer, symtom, CT-avbildning och histopatologisk undersökning.
På grund av bristen på symtom och långsam tillväxt av köns-alveolär mjukvävnadssarkom är det lätt att diagnostiseras felaktigt som godartade lesioner som papsäckcyst och granulosa-celltumör. Enligt den mikroskopiska acinarliknande strukturen, den kapillärrika interstitiella och karakteristiska cytoplasma Eosinofil kristallisation, i kombination med immunhistokemi och uttryck av specifika chimära gener, bör inte vara svårt att ställa en differentiell diagnos.
