vulvar leiomyosarkom
Introduktion
Introduktion till vulvar leiomyosarcoma Vulvar leiomyosarcoma är sällsynt, men leiomyosarcoma är den vanligaste i vulvar sarkom. Sjukdomen är en malign tumör med låg kvalitet som härrör från slät muskel, som växer snabbt och mitotiska siffror är vanligare. Lymfatisk metastas är sällsynt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% - 0,009% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: bakteriell infektion
patogen
Orsaker till vulvar leiomyosarcoma
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är huvudsakligen från glattmuskelcellerna i vulvarmuskellaget eller glattmuskelfibrerna i vulvarblodkärlsväggen, och några få orsakas av ondartad transformation av vulvar leiomyomas.
(två) patogenes
Tumören är en oklar gråvit massa, som växer invasivt, och vissa kan ha ett pseudohölje. Den snittade ytan är gråröd eller gråbrun, känslig som fiskliknande, ofta med fokal eller flagnande hemorragisk nekros.
Under ljusmikroskopi, cellproliferation av glattmuskelceller, cellstorlek, form, störning, nukleär, djupfärgning, nukleoli, kärnmembran är oklart, synliga tumörjättceller, vissa kan uttryckas som epitel eller slemhinne, Tumörcellerna hos dåligt differentierade leiomyosarkom har uppenbara atypier, vanliga patologiska mitotiska figurer, tumörceller eller pleomorfa tumörceller eller runda celler, tumörceller kan infiltrera det omgivande muskelskiktet, blodkärl, etc., men höga Differentierad leiomyosarcoma saknar uppenbara maligna histologiska egenskaper, liknande atypiska leiomyom, så Tavassoli et al (1979) föreslog att diagnosen vulvar leiomyosarcoma måste ha: en tumördiameter ≥ 5 cm, en mitotisk bild ≥ 5/10 HPF, en invasiv marginal, Nielsen et al (1996) ökade nukleär till svår atypi under dessa tre tillstånd och ansåg att om 3 eller fler av de fyra villkoren var förenliga med leiomyosarkom, om bara 2 villkor var uppfyllda, var det atypisk slät muskel. Tumor, ett eller inget av de normala leiomyomana, Nucci et al (2000) antyder att koagulativ nekros också bör placeras i diagnostiska tillstånd.
Eftersom mitotiska figurer spelar en viktig roll i diagnosen av maligna leiomyom, är det nödvändigt att göra minst 10 till 15 sektioner från olika plan, och räkna minst 4 till 5 grupper av 10 på varandra följande högfält i den mest aktiva delen av de mitotiska figurerna. Den högsta räknegruppen bestämmer antalet delade bilder av tumören, och samtidigt är det nödvändigt att skilja de mitotiska figurerna från kärnatrofi, vikning, konstig eller djupfärgad kromatin.
Elektronmikroskopi visar de mediala filamenten anordnade i längdriktningen, täta fläckar, många svällande vesiklar och ett partiellt eller intakt källarmembran som omger varje cell.
Massonfärgade intracytoplasmiska myofibriller var röda, PTAH-färgade lila, glattmuskel-specifikt aktin SMA, muskelspecifikt aktin MSA, vimentin var positiva, mest desmin, östrogen Receptor ER, progesteronreceptor PR-positiv, kan också uttryckas som kalponin (calponinhl), kalciumbindande protein (hcaldesmin) positivt.
Det har rapporterats att tumöråterfall är relaterat till följande faktorer: tumör> 5 cm; snitt i snittmarginalen; ≥ 5 delad bild / HP i mikroskopet.
Förebyggande
Vulvar leiomyosarcoma förebyggande
Regelbunden fysisk undersökning, tidig upptäckt, tidig behandling och god uppföljning.
Komplikation
Vulvar leiomyosarkom komplikationer Komplikationer bakteriell infektion
Lätt att kombinera infektion och blödning.
Symptom
Vulvar leiomyosarcoma symtom Vanliga symtom Nodulär hudinvolvering i skamområdet Tumörstoppning onormal uterinblödning vulvar smärta
1. Symptom
I början är massan liten, belägen under huden, utan några symtom, ofta manifesterad som långsam tillväxt och smärtfri massa, vissa symptom är inte uppenbara, eftersom de av misstag rörde tumören och se en läkare, men också ingen förändring inom några år, patienter ofta Sök efter en klump, blödning och smärta.
2. Tecken
De flesta av vulvarmassorna finns i den djupa mjuka vävnaden runt den vestibulära körtlarna, labialbandet, ibland i klitoris, skamlöss och perineum. Massans storlek varierar från 2 till 16 cm, vanligtvis 5 till 10 cm, rund eller oval, isolerad eller multipel Sexuell nodulär massa, tumörens yta i ett tidigt skede är intakt. När tumören utvecklas blir huden överbelastad och magesår. Den avancerade tumören kan invadera den djupa vävnaden och fixeras på skam, ischium eller avlägsen metastas.
Undersöka
Undersökning av vulvar leiomyosarcoma
Sekretorisk undersökning, tumörmarkörundersökning, tumörmolekylär markör P53 tumörsuppressor gendetektion.
För patienter med infiltrerad hud- eller hudsår kan vävnadsbiopsi klämmas fast; för intakt hud, kan nålbiopsi eller nålbiopsi utföras eller biopsi eller biopsi kan utföras.
Diagnos
Diagnos och differentiering av vulvar leiomyosarcoma
diagnos
Då de subkutana klumparna i vulva gradvis ökar, särskilt på kort sikt, bör den maligma tumören i mjukvävnad misstänkas. Enligt kliniska manifestationer och histopatologisk undersökning och ovanstående egenskaper kan sarkom diagnostiseras.
Differensdiagnos
Kliniskt ofta diagnostiseras ofta som cystor i västkörteln, abscesser eller andra godartade tumörer, särskilt unga patienter, måste uppmärksamma följande sjukdomar:
1. Atypiska vulvar leiomyom: Utöver de ovan beskrivna förhållandena föreslog Orii et al. Att mastcellantalet i tumören kan användas för att identifiera de två, och antalet mastceller i varje högkraftsfält är <16 som standard för diagnosen leiomyosarcoma. Det har en känslighet på 100% och en specificitet på 96%.
2. Postoperativa spindelcellsnoduler: Histologiskt spridande spindelceller liknar maligna glatta muskelceller, och många mitotiska figurer kan nå upp till 25 / 10HPF och marginell infiltration, men cellatypin är inte uppenbar och det finns ingen patologisk mitos. Som om det finns inflammatorisk cellinfiltration, vanligtvis förekommer veckor till månader efter vulvaroperation (vanligtvis inom 3 månader), och ännu viktigare, en godartad klinisk kurs.
3. Nodular fasciitis: även känd som pseudosarcoma fasciitis, en mucinliknande massa som bildas av spridningen av reaktiva fibroblaster som växer nära den subkutana vävnaden i den djupa fascien, vanligtvis 1,5 till 3,5 cm, mycket Mindre än 4 cm, kännetecknad av ett stort antal kronisk inflammatorisk cellinfiltrering och angiogenes runt lesionen, fibroblaster, kollagenfibrer och retikulära fibrer blandade, liknande granuleringsvävnad, ibland osteoklastliknande multinucleacerade jätteceller, ingen återfall efter resektion, Och det finns en viss grad av självbegränsande.
4. Mukinös leiomyosarkom måste differentieras från slemhinnigt degenerativa maligna schwannom, slemhinnande liposarkom, slemhinnefibrosarkom och invasiv angiomyxom.
