Linjär IgA bullös dermatos
Introduktion
Introduktion till linjär IgA bullous hudsjukdom Linjär IgA bullous dermatos (LABD) eller linjär IgA dermatos (linearIgAdematosis) är endast 30% positiv för HLA-B8 på grund av dess källarmembran linjära IgA avsättning utan gluten-känslig enteropati. Det är en oberoende sjukdom som är helt annorlunda från bullous pemphigus och herpetisk dermatit. En annan kronisk klostes i barndomen är en sällsynt sjukdom som förekommer främst hos barn under 5 år och har samma typ. Källarmembranet har en homogen IgA-linjär avsättning, så vissa tycker att de två är olika manifestationer av samma sjukdom. Här klassificerar vi de två sjukdomarna som en sjukdom. Linjär IgA bullous hudsjukdom förekommer huvudsakligen i Ungdomar är mestadels omkring 40 år, kvinnor är något mer än män, och barn med linjär bullous hudsjukdom ses hos barn under 5 år. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% -0,008% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: impetigo
patogen
Orsaken till linjär IgA bullous hudsjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande oklar och tros för närvarande vara relaterad till autoimmuna faktorer.
(två) patogenes
På grund av den dermalbundna källarmembranens linjära IgA-avsättning, och IgA är ett sekretoriskt immunglobulin, har dess källa ännu inte fastställts. Indirekt immunfluorescens avslöjade att den cirkulerande anti-basala membran-IgA-antikroppen är belägen på den epidermala sidan av saltlösningsseparerad hud. Några studier rapporterade att antigenet är beläget på dermis-sidan, vilket indikerar att det kan finnas mer än ett målantigen vid denna sjukdom. Immunoelektronmikroskopi fann att det finns tre sätt att deponera antikroppar mot linjär IgA-hudsjukdom, en deponeras på transparenta plattor och den andra deponeras. Ovanför den täta plattan och under är den tredje ovan och under den täta plattan, medan IgA-avlagringar hos barn med kronisk bullous hudsjukdom också finns i den transparenta plattan, den täta plattan och under, och dessa fynd stödjer ytterligare deltagande av flera antigen som vuxna. Och barns linjära IgA-deponering av målantigener, preliminära studier fann att antigenmolekylvikten på 97kDa, 285kDa och 120kDa tre proteiner, ovanstående studier visar att linjär IgA bullous hudsjukdom och barn med kronisk bullous hudsjukdom har många vanliga antigener, detaljerade Mekanismen behöver ytterligare studier.
Användning av vissa läkemedel som vankomycin, litiumpreparat kan orsaka sjukdomen uppstå, tillståndet lindras efter att läkemedlet har stoppats och läkemedlets återfall åter appliceras. Mekanismen för läkemedlet som orsakar mindre sjukdom är fortfarande oklart, men det är tydligt att vissa läkemedel kan orsaka IgA avsätts på huden vilket leder till sjukdom.
Förebyggande
Linjär IgA förebyggande bullous hudsjukdom
Långvarig underhållsterapi är nyckeln till att förhindra återfall.
Det har nu fastställts att förvärvad bullous hudsjukdom är en grupp autoimmuna hudsjukdomar. När lesionen kontrolleras av glukokortikoider eller andra immunsuppressiva medel är det nödvändigt att gradvis minska dosen och ta den under lång tid. Pemphigus tar vanligtvis 3 till 5 år och bullous pemphigoid tar 2 till 3 år. Plötsligt tillbakadragande och snabb läkemedelsreduktion är viktiga orsaker till återfall.
Komplikation
Linjära komplikationer hos bullaus hudsjukdom Komplikationer, impetigo
Pemphigus antikropp-inducerad akantolytisk är en speciell immunologisk skada som inte kräver komplement eller lymfocyt involvering och är en speciell vävnadsskada inducerad av autoantikroppar. Processen för akantolytisk frisättning kan sammanfattas som: en pemphigus-antikropp produceras genom verkan av en initial faktor som binder till motsvarande antigen på epidermalcellmembranet, vilket får epidermcellerna att frisätta eller aktivera proteaset, som sönderdelas mellan de intercellulära cellerna. Matrisen förstör vidhäftningen mellan normala celler och celler, vilket leder till frisättning av akantos.
Symptom
Linjära IgA bullous hudsjukdomssymtom Vanliga symtom Klåda papler Herpes sekundär infektion Oral magsår Skador på slemhinnor (med purulent vätska)
1. Vuxen typ:
Mer vanlig hos unga och medelålders är skadorna pleomorf, kan vara ring eller grupp av papler, blåsor och bullae, symmetriskt fördelade på extremiteterna i lemmarna, såsom armbåge, knä och höft, medvetet klåda, kliniska manifestationer och herpesliknande dermatit svårt att identifiera Men graden av klåda är lättare än herpesliknande dermatit.
2. Barntyp:
Vanligt hos barn under 5 år är förekomsten av flickor något högre än hos pojkar.Den vanligaste kännetecknande skador är spänningsblåsor på den inflammatoriska basalen. Dessa lesioner är vanligast i vulva och periorala områden, ofta i kluster, nya skador. Ofta visas runt de gamla hudskadorna, blåsan bildar en "nackkrage" -liknande förändring, patienten känner ofta klåda eller klåda, början är plötslig, mycket spänningsblåsor bildas, blåsans brist kan vara sekundär infektion, slemhinneskada är mindre vanligt, grad Svårighetsgraden är annorlunda, och skadorna i munnen och konjunktiva är något vanliga.De milda manifestationerna är asymptomatiska munsår och erosioner, svår kontusionsliknande konjunktiva och oral skada.
Undersöka
Undersökning av linjär IgA bullous hudsjukdom
Histopatologi: hudskador är subepidermala blåsor, ett stort antal neutrofiler ackumuleras längs källarmembranet, ofta i toppen av dermal papilla, lymfocytisk infiltration kan vara runt de ytliga dermala blodkärlen, författaren tror att histopatologi och herpes Skillnaden mellan dermatit är att det finns färre mikroskopiska abscesser av dermal papilla och ett mer diffust källarmembran med neutrofil infiltration. De flesta författare tror att histopatologisk linjär IgA bullous hudsjukdom och herpesliknande dermatit är Det är svårt att identifiera, elektronmikroskopi visar att blåsan bildas i den transparenta plattan eller området under den täta plattan. Direkt immunofluorescens visar att huden runt blåsan har en homogen linjär IgA-avsättning på källarmembranet. Vissa patienter har IgM, IgG-deposition och indirekt immunfluorescens. IgA-antikroppar med låg titer mot källarmembranet detekterades i patientens serum, och den positiva frekvensen hos vuxna var lägre än hos barn.
Diagnos
Diagnos och diagnos av linjär IgA bullous hudsjukdom
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna är histopatologiska förändringar liknar herpesliknande dermatit och bullous pemfigoid. Direkt immunofluorescensundersökning visar att hudens källmembran runt lesionen har IgA-linjär avsättning, vilket i princip kan fastställa diagnosen, vuxen- och barntyp. Något annorlunda, hudskador hos vuxna liknar herpesliknande dermatit, barn är oftast sjukdom i förskolan, bullae uppstår i ansiktet, runt munnen, runt vulva, sjukdomsförloppet är självbegränsande och senare minskas sjukdomen gradvis, mestadels före puberteten .
Differensdiagnos
1. Sjukdomen bör differentieras från bullous herpes och herpesliknande dermatit.
2. Bullous epidermolysis: Många fall inträffar strax efter födseln, har ofta en positiv familjehistoria, bullae är ofta belägen i stress- och friktionsdelar, varav dysplastik kan vara blåsor, vilket lämnar atrofiskt ärr efter läkning Och pigmentavvikelser, åtföljda av naglar, slemhinnor eller tanddysplasi och håravfall.
3. Förvärvad bullous epidermolys: vuxen börjar, känsliga för blåsor, ärr, hirsutslag, direkt immunofluorescensundersökning av källarmembranet med linjär avsättning av IgG.
