ichthyosis vulgaris
Introduktion
Introduktion till ichthyosis vulgaris Ichthyosis vulgaris, även känd som ichthyosissimplex, xeroderma, dominantichthyosis vulgaris eller ichthyosisnitida, är en autosomal dominerande arv. , oftare. Incidensen är cirka 1/250. Sjukdomen liknar den så kallade ormkroppen, ormskinnet och ormfostret. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: xeroderma pigmentosum hjärtsvikt njursvikt
patogen
Etiologi för ichthyosis vulgaris
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen är autosomalt dominerande.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande inte klar och kan vara relaterad till minskningen eller bristen på filamentaggregat i huden, eller det anses vara förknippat med onormal lipidmetabolism, låga vitamin A-nivåer, nedsatt desquamationsprocess och stratum corneum. Det inre desmosomen är onormalt besläktat.
Förebyggande
Vertikulosförebyggande
Sjukdomen tillhör kromosomala sjukdomar och orsaken till kromosomavvikelser är oklar. Den kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten, så denna sjukdom kan inte direkt förhindras. Regelbunden undersökning bör utföras under graviditeten. Om barnet har en tendens att utveckla avvikelser, bör kromosomundersökning göras i tid. För allvarliga genetiska sjukdomar bör artificiell abort genomföras i tid för att undvika sjukdomen.
Komplikation
Komplikationer av ichthyosis vulgaris Komplikationer , xerodermipigmentering, hjärtsvikt, njursvikt
1 iktyos, spasticitet, mental retardationsyndrom
Det är ett sällsynt syndrom som består av medfödd iktyos, spastisk lamförlamning och triadstörning. Nästan alla patienter har omfattande iktosskador vid födseln och ungefär hälften har olika grader av erytroderma. Erytroderma lättar gradvis med åldern och försvinner efter vuxen ålder. Främst för mental retardering, spastisk quadriplegia eller paraplegi.
2 Ithyosis pygmy mental störning syndrom:
3 intelligent störning epilepsi iktyos syndrom:
Spädbarn, vissa patienter har också genital hypoplasia, dvärg och andra symtom. Intelligensen är mycket dålig och du kan inte ta hand om dig själv. Mest epilepsi är en viktig episod.
4 Ithyos hepatosplenomegaly ataxiasyndrom:
Det finns en torr hudsjukdom hos barn. Efter 62 års ålder är det en progressiv ökning av dysartri och gånginstabilitet. Torr hudsjukdom är mest uppenbar när lemmarna är utsträckta och palmavtryck är djupa. Hepatosplenomegaly, hård, men normal leverfunktion. Neurologisk undersökning har manifestationer av Alzheimers sjukdom. Lipp- och stamrörelser är ataxi, dysartri och svårigheter att stirra uppåt.
5 håraxel abnorm intelligenssjukdom:
Skört hår orsakat av onormal hårtorrhet, mental retardering, minskad fertilitet och kort statur.
6 Ithyosis polyneurit ataxiasyndrom:
Akut polyneuropati, njursvikt eller hjärtsvikt.
7 iktos, bambuliknande hårallergisyndrom:
Håret är sparsamt, mjukt, tråkigt och torrt och kännetecknas av en insats av sprött hår, som kallas bambuhår.
Symptom
Symtom på ichthyosis vulgaris vanliga symtom hudkantande vågiga blodbrist finnar
Asymptomatisk vid födseln, ofta hos spädbarn och små barn, på ryggen och extremiteterna i lemmarna verkar ljusbrun till mörkbrun diamant eller månghörnigt våg, nära huden, vars kanter är fria, symmetriskt fördelade, särskilt i nedre extremiteterna Det kan påverka överkroppen, lemmarna och andra delar av lemmarna, armhålorna, glutealspalten är ofta inte inblandade, hårbotten kan ha milda squamous skalor, de vanliga follikulära keratos papulorna på baksidan av handen, den vanliga linjär spaltgommen och palmarna fördjupning av palmar, och skadorna varierar. I allmänhet finns det inga symtom, tillståndet är nära besläktat med säsongen, sommaren är lätt och vintern är tung.Vissa patienter kan ha personlig historia och familjehistoria med ärftliga allergiska sjukdomar, såsom eksem, rinit och astma. Sjukdomen är inkonsekvent. Vissa patienter når vuxen ålder. förbättring.
Undersöka
Undersökning av ichthyosis vulgaris
Klinisk hudundersökning: ofta i början av spädbarn och små barn. På ryggen och extremiteterna finns det ljusbruna till mörkbruna diamanter eller polygonala skalor, som är nära huden, och deras kanter är fria och symmetriskt fördelade. Speciellt för nedre extremiteterna. I svåra fall kan det påverka överkroppen, lemmarna och andra delar av lemmarna.Armarna och glutealklingorna är ofta inte inblandade. Hårbotten kan ha milda våg. Vanliga follikulära keratospappler på baksidan av handen, vanlig linjär spaltgom och fördjupning av handflatan.
Diagnos
Diagnos och identifiering av ichthyosis vulgaris
Asymptomatisk vid födseln, ofta hos spädbarn och små barn, på ryggen och extremiteterna på extremiteterna verkar ljusbrun till mörkbrun diamant eller månghörnigt våg, nära huden, dess kanter är fria, symmetrisk fördelning, TCM patogenes och syndrom differentiering: Kinesisk medicin tror att sjukdomen inte är medfödd begåvning, temperamentet är stört i övermorgon, och blodet är torrt och mjälten, mjälten går förlorad och huden dör under lång tid.
