juvenil pemfigoid
Introduktion
Introduktion till juvenil pemphigus Juvenil pemfigoid är en kronisk hudsjukdom som kännetecknas av subepidermal blåsor. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis
patogen
Juvenil pemfigoid orsak
(1) Orsaker till sjukdomen
Pemphigus är en autoimmun hudsjukdom, antikroppen är huvudsakligen Ig, några är IgA, IgM, 80% av barnen kan upptäcka antikroppen i serum, antigenet binder till antikroppen, och källaren membran skada orsakas av den klassiska komplement aktiveringsvägen. Bildar klinisk hudskada.
(två) patogenes
Epidermis, vesiklar är huvudsakligen eosinofiler och neutrofiler, blåsepidermis är vanligtvis normalt, dermal papillaödem, ett stort antal eosinofiler och lymfocyter infiltrerade runt ytliga kärltrådar och bröstvårtan. Det finns några neutrofiler.
Förebyggande
Juvenil pemfigoid förebyggande
1. Gör ett bra jobb med att rengöra spädbarn och småbarns hud och slemhinnor för att förhindra infektion eller skada.
2. Leta aktivt efter predisponerande faktorer och var uppmärksam på att undvika dem i framtiden.
3. Var uppmärksam på näring, förbättra fysisk kondition och förbättra livsmiljön
Komplikation
Juvenila pemfigoidkomplikationer Komplikationer sepsis
Kan kompliceras av hudinfektioner, allvarliga fall kan uppstå sepsis.
Symptom
Juvenila pemphigus-symtom Vanliga symtom Mukosskador Klåda ärr Hudblåsor, bakre form ... Blåsor eller bullousskada
Beroende på hudskador kan den delas in i bullous typ, vesikeltyp, erytemtyp och lokal typ. Barn är huvudsakligen blåsor och bullagtyp. Den grundläggande skadan är spänningsblåsor och bullag med en diameter på cirka 0,5 cm. Den maximala diametern kan nå 7 cm, blåsväggen är tjock och spänd, Nissl-skylten är negativ, blåsvätskan är klar, till och med blodig, förekommer på grund av normal hud eller erytem, förekommer i bagaget och extremiteterna, cirka 25% av patienterna har slemhinneskada, kan vara i munnen Blåsor och erosioner förekommer i slemhinnor såsom svelg, vulva och perianal, medvetet varierande grader av klåda, och om det inte finns någon sekundär infektion efter blisterbrott kan den snabbt torka och skorpa, vilket lämnar pigmentering eller hypopigmentering efter sputumavskiljning Fläckar, om de inte behandlas korrekt, kan utslag visas efter varandra eller i partier.
Undersöka
Undersökning av juvenil pemfigoid
30% till 50% av patienterna har förhöjda eosinofilantal i perifert blod, och direkt immunofluorescens utförs på huden runt bulla. 80% av patienterna har linjär avsättning av IgG i källarmembranet, och C3 är linjär här hos 100% av patienterna. Avlagring, ett litet antal patienter kan ha både IgA- och IgM-deponering, tar blodet från aktiva patienter för indirekt immunofluorescens, 70% till 80% av fallen har anti-epidermal källmembranantikroppar i serum, immunoelektronmikroskopi visar IgG och C3 deposition På den övre delen av den transparenta zonen i källarmembranet och hemiderna i det cytoplasmiska membranet i basalcellen, visade elektronmikroskopi att epidermal dermis separerade den transparenta zonen i källarmembranet.
Om kliniska symtom är förknippade med förgiftning bör röntgenfilmer, elektrokardiogram etc. utföras.
Diagnos
Diagnos och identifiering av juvenil pemphigus
diagnos
Enligt egenskaperna hos vesiklarna är mild till måttlig klåda i kombination med histopatologiska fynd och immunofluorescens inte svårt att diagnostisera.
Differensdiagnos
1. Medfödd bullous epidermolys: Denna sjukdom är mer än efter födseln eller inom 1 års ålder. Blåsorna är mestadels lösa blåsor, som förekommer på friktionsstället. Histopatologin finns i epidermis eller epidermis. Infiltration är sällsynt, både direkt och indirekt immunofluorescens är negativt.
2. Herpesliknande dermatit.
3. Barns linjära IgA bullous hudsjukdom: Nyckeln till identifiering av denna sjukdom och dessa två hudsjukdomar ligger i den direkta immunofluorescensen i huden.
Direkt immunofluorescens: Pemphigus-liknande IgG och C3 deponeras linjärt i källarmembranzonen; herpesliknande dermatit är IgA och C3 i dermal papillatopp och / eller källarmembranzon i granulär avsättning, medan linjär IgA är stor Blåshudsjukdomen är en buløs hudsjukdom med en homogen linjär avsättning av IgA-källarmembranzonen.
