ärftlig benign intraepitelial dyskeratos
Introduktion
Introduktion till ärftlig godartad intraepitelial keratos Ärftlig godartad intraepitelial dyskeratos (ärftlig benignintraepitelialdyskeratos) är ett medfødt syndrom som kännetecknas av utseendet på asymptomatiska vita plåster på munslemhinnan och utseendet på blåsliknande, gelatinösa lappar på konjunktiv konjunktiva. Autosomal dominerande arv. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: konjunktival hyperemi
patogen
Ärftlig godartad intraepitelial keratos
(1) Orsaker till sjukdomen
Ärftlig godartad intraepitelial keratos orsakas av autosomal dominerande arv.
(två) patogenes
Institutionen för autosomal dominerande ärftlig sjukdom, patogenesen är fortfarande inte särskilt tydlig, histopatologiska manifestationer av epidermal hyperplasi, akantoshypertrofi, vakuolinnehållande ryggradsceller och godartade keratinocyter. Epidermis är främst vaxartade eosinofiler.
Förebyggande
Ärftlig godartad intraepitelial keratosförebyggande
Var uppmärksam på ögonhygien, skydda dina ögon, läs inte under starkt ljus, mörk rumstidstid ska inte vara för lång, ljuset måste vara tillräckligt mjukt, inte överanvända dina ögon. Omfattande konditionering av systemiska komplikationer. Man bör uppmärksamma effekterna av läkemedel och riskfaktorer. När det har tecken på symtom måste de aktivt samarbeta med behandlingen för att förhindra plötslig förlust av synfunktionen.
Komplikation
Ärftlig godartad intraepitelial keratos Konjunktival trängsel
Skada på barnets öga kan orsaka permanent blindhet vid bildandet av blodkärl i hornhinnan.
Symptom
Ärftlig godartad intraepitelial keratos symtom vanliga symtom synskärpa fotofobi konjunktival hyperemi läppveck ökad deformitet
Skadorna inträffar främst i munnen och ögonen. Munhålan består huvudsakligen av buccal slemhinna, röda läppar, under tungan och tandköttet. Lesionerna är asymptomatiska mjuka, vita svampliknande veck. När den drabbade slemhinnan är utbredd är den opaka nålspetsen stor. Utbuktningen kan inträffa, skadorna i munnen inträffar omedelbart efter födseln eller strax efter födseln, skadorna i ögat har dykt upp inom ett år efter födseln, en liten konjunktival makulär bildas på basen av konjunktival hyperemi och fotofobi är ett vanligt symptom. Först, särskilt hos barn, kan permanent blindhet uppstå vid bildandet av blodkärl i hornhinnan.
Undersöka
Ärftlig godartad intraepitelial dysplasi
Histopatologi: manifesteras som epidermal hyperplasi, akantoshypertrofi, vakuolinnehållande ryggradsceller och godartade keratinocyter, epidermis är huvudsakligen vaxliknande eosinofiler, denna cell kallas intracellulära celler.
Diagnos
Diagnos och differentiering av ärftlig godartad intraepitelial keratos
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras. I allmänhet inte förvirrad med andra sjukdomar.
