ärftlig skleroserande heterokromi
Introduktion
Introduktion till ärftlig skleroserande kutan heterokromi Ärftlig skleroserande kutan heterokromi (ärftlig skleroserande poikiloderma) är en autosomal dominerande bindvävssjukdom, och patogenesen är fortfarande felaktig. Uppträder i rynkor i armhålorna, armbågarna etc. och lesionerna kännetecknas av systemisk kutan heterokromi. Diagnosen bygger på histopatologi och det finns för närvarande ingen tillfredsställande terapi. Det kan också ha en viss relation med livets beteenden som mental tillstånd och dietstruktur under graviditeten. Dess histopatologiska egenskaper, homogenisering av kollagenfibrer och reduktion av elastiska fibrer i dermal vävnad. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0015% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: vitiligo
patogen
Orsaker till ärftlig skleroserande kutan heterokromi
Orsak till sjukdom
Heraditär skleroserande poikerodermi är en autosomal dominerande bindvävssjukdom. Hudlesioner manifesterade som systemisk kutan heterokromi, med hyperkeratos och härdning av huden på platsen för håret och annan synlig keratos i palmar palpebra, klubbning och hudbegränsad kalciumavsättning.
Förebyggande
Ärftlig skleroserande hudhudokromi förebyggande
En rimlig diet kan ta mer fiberrika och färska grönsaker och frukter, balanserad näring, inklusive viktiga näringsämnen som protein, socker, fett, vitaminer, spårämnen och kostfiber, med en kombination av vegetarisk och vegetarisk mat. Näringsämnets kompletterande roll i maten är också användbar för att förebygga denna sjukdom.
Komplikation
Ärftliga skleroserande kutana heterokromi-komplikationer komplikationer vitiligo
Generellt inga komplikationer.
Symptom
Ärftlig skleroserande kutan heterokromi symtom Vanliga symtom Hud tråkig hud heterokromi Hudhärdande palm- och tåhud ... Epidermal keratiniserad finger (tå)
Sjukdomen förekommer i rynkor i armhålor, armbågar och andra platser. Hudlesioner manifesterade som systemisk kutan heterokromi, med hyperkeratos och härdning av huden på platsen för håret och annan synlig keratos i palmar palpebra, klubbning och hudbegränsad kalciumavsättning. Ofta åtföljs av hår, ögonbrynen och tunna ögonfransar. Cirka 25% av patienterna har undernäring, och ytan på nageln är grov och hypertrofisk med mediastinum. Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
Undersöka
Undersökning av ärftlig skleroserande kutan heterokromi
Klinisk hudundersökning: Patientens hudlesioner kännetecknas av systemisk kutan heterokromi, med hyperkeratos och härdning av huden på platsen för håret och annan keratos i palmar palpebral, klubbning och hudbegränsad kalciumavsättning. Ofta åtföljs av hår, ögonbrynen och tunna ögonfransar.
Histopatologi: homogenisering av kollagenfibrer och reduktion av elastiska fibrer i dermala vävnader.
Andra tester: inklusive B-ultraljud, CT, MRI och kromosomal undersökning för att avgöra om det finns andra medfödda avvikelser.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ärftlig skleroserande kutan heterokromi
Bör differentieras från heterokromisk dermatit, vaskulär atrofisk kutan heterokromi och medfödd keratos. Sjukdomen bör skilja sig från medfödd kärl atrofisk kutan heterokromi, vaskulär atrofi, abnormiteter i hudpigment: sjukdomen är en autosomal recessiv genetisk sjukdom, de viktigaste symtomen är hudatrofi, brunröd pigmentering, kapillärer Expansion, åtföljd av medfödda grå starr. De två skadorna har likheter, men den patologiska undersökningen är orimlig och kan särskiljas.
