primär begränsad kutan amyloidos
Introduktion
Introduktion till primär begränsad hudamyloidos Primär lokal kutan amyloidos avser amyloidos som kommer från huden och påverkas inte av andra system och är inte sekundär till andra hudsjukdomar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Eksem
patogen
Primär begränsad hudamyloidos
Orsak till sjukdomen:
Etiologin är inte klar. Den utslagliknande och lavliknande hudamyloidosen kan vara relaterad till familjens genetiska faktorer. Det observeras att familjehistoria har en förekomst av upp till 28% och har autosomala dominerande genetiska egenskaper. Dessutom är naturliga faktorer i vissa områden Hög temperatur, luftfuktighet etc. är också orsaken till sjukdomen. Långtids repor i huden leder till förtjockning av huden, hyperkeratos och onormal pigmentering och bildar en så kallad friktionsmelanos, som kan följas av amyloidos. Bli sjuk.
patogenes
Amyloidos av utslagstyp är nära besläktad med mossig hudens amyloidos. Den existerar ofta samtidigt. Den förstnämnda kan utvecklas till den senare genom repor, och den senare kan omvandlas till den förstnämnda efter behandlingen. Det är ett annorlunda utvecklingsstadium av samma typ. Bildningen av amyloidprotein anses för närvarande vara en "keratinkropp" som produceras av apoptos av epidermala keratinocyter, och dess morfologi liknar den hos lichen planus, som innehåller en tonic. Fiber, immunofluorescensundersökning fann anti-keratin autoantikroppsavsättning runt amyloid, hud heterokromi-liknande amyloidos är autosomal recessiv, sol ultraviolett strålning är en viktig predisponerande faktor, varav UVB Mest uppenbart, men det finns andra spektroskopi och till och med gammastrålningsinducerade rapporter om denna sjukdom.Nodular hudamyloidos har uppenbar klonal proliferation av plasmaceller i amyloidmassa, och dess essens är faktiskt extramedullär plasmacytom. Lokalt infiltrera ett stort antal plasmaceller för att bilda plasmacellkakexi, utsöndrar överskott av immunglobulin och denatureras till amyloid White, som också inducerar reaktiva T-lymfocyter infiltration.
Förebyggande
Primär begränsad hudamyloidosförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Primär begränsad hudamyloidkomplikation Komplikationer eksem
Sjukdomen har inga komplikationer.
Symptom
Primär begränsad hudamyloidos symtom Vanliga symtom Klåda hud torr kliande pigmenterad makulopapulär utslag hårbotten hud hypertrofi amyloidavlagring
1. Fläcktyp och mossliknande hudamyloidos (MA) och lichenoidamyloidos (LA) är de vanligaste lokala amyloidoserna i huden De två typerna är begränsade till huden, och det finns ingen rapport om att de två utvecklas till systemisk amyloidos. Utsläppstypen förekommer hos medelålders kvinnor, främst i det bakre skulderområdet, och kan också involvera bagageutrymmet och lemmarna. Bruna eller lila-bruna pigmenteringsfläckar, som bildas av punkterade pigmenteringsfläckar, som är retikulära eller korrugerade. De har diagnostiskt värde, utslag kliar inte, klåda har keratotiska papler och grov yta och mossig typ Det kallas amyloidmetamorfos, vanligare i medelåldern, båda könen kan påverkas, utslaget fördelas symmetriskt framför kalven (figur 1-3), följt av yttersidan av armen, midjan, ryggen och låret, börjar med en nålstor brun brun fläck, efter Bli en spetsig papule och öka gradvis, platt utbuktning, halvkulisk, konisk eller polygonal, ca 2 mm i diameter, hård struktur, brun, brun eller liknande normal hud, slät och blank eller lite skala på ytan, keratinisering Grad och ojämnhet, svart kåt plugg i toppen, lämnar navleströmning efter exfoliering, tidigt utslag spridd, kan integreras tätt efter filmen men smälter ofta inte samman, den omgivande kanten är fortfarande synlig spridda brun finnar, kalv och övre rygg utslag längs huden Mönstret med radband är karakteristiskt, medvetet klåda är allvarligt, klåda kan föregås av utslag i 1 till 2 månader, långtids repor kan fördjupa skadorna på huden, eller utslaget smälter samman till en flagnig plack, och några De iktyosliknande, eksemliknande eller nodulära klåda-liknande hudskadorna har ofta pigmentering eller hypopigmentering, och sjukdomen fortskrider långsamt. När utslaget är svårt att lösa har det ingen signifikant effekt på allmän hälsa.
2. Amyloidosis cutis dyschromica är vanligt hos män. Det är uppdelat i två typer: prepubertal och vuxen. Utslaget är huvudsakligen fördelat i lemmarna. Det utvecklas långsamt, har hudatrofi, telangiectasia och pigmentering. Förändringar i hud heterokromi, såsom hypopigmentering, kan åtföljas av blåsor och palmoplantar keratos.
3. Nodulär kutan amyloidos är sällsynt. Det finns två subtyper i de kliniska manifestationerna: stor nodulär svullnad och nodulär atrofi. Den förstnämnda kännetecknas av intradermala eller subkutana noduler, och ytan täcker normal hudfärg eller Brunaktig gul hud; ytan på den nodulära ytan är atrofierad, gulaktig vit, utslaget kan vara enstaka eller flera, den nodulära vävnaden är mycket ömtålig och milt trauma kan lätt orsaka blåsor och / eller blödning.
Undersöka
Primärt begränsat hudamyloidostest
Det kan förekomma en ökning av erytrocytsedimentationsgraden, onormalt globulin som α eller gammaglobulin. Nomland-testet är att injicera 1,5% Kongo-röd lösning i huden på misstänkta hudskador. Efter 24 till 48 timmar förblir endast amyloid röd. Mikroskopisk undersökning av sjukdomens positiva hastighet upp till 80%.
Histopatologi: Avsättningarna av utslagliknande och mossig hudamyloidos begränsas till dermal papilla, som är halvkulisk, konisk eller agglomerat, varierande i storlek, med sprickor mellan överhuden och HE-färgning. Strukturen kan ha en liten mängd blåfärgade cellskräpkomponenter, överdriven epidermal hyperplasi, oregelbunden förtjockning av det granulära lagret och det spinösa cellskiktet, atrofi av överhuden ovanför amyloidproteinet, flytning och degenerering av bascellerna, särskilt framträdande i plack. Amyloidavlagringar runt blodkärlen i hudliknande amyloidos, uppvisar oregelbunden epidermal hyperplasi, långvariga epidermala processer, mantelliknande amyloidavlagringar runt hårsäckarna, epidermal atrofi av nodulär hudamyloidos Tunn, epidermal utsöndring försvinner, stora amyloidavlagringar under epidermis sträcker sig från dermis till huden, blodkärlsväggen kan förtjockas genom avsättning av amyloidämnen, svettkörtlar, fettceller kan också påverkas och kronisk inflammatorisk cellinfiltrering i dermis Det är färgat med metylviolett eller kristallviolett, och amyloidproteinet kan färgas till ljust röd med heterokromatisk färgning; Kongo-röda färgade polariserade mikroskop är gröna och har dubbelt vik ; PAS-färgning, amyloidresistent amylas-positiv, immunofluorescens, immunoglobulinavlagring kring amyloid, har bekräftats som anti-keratin autoantikropp (AK auto Ab), DACM-färgning Det visade disulfidbindningsbandet indikerar också att amyloid härstammar från keratin.
Diagnos
Diagnos och differentiering av primär begränsad hudamyloidos
diagnos
1. Typiska utslag, histopatologiska förändringar och speciell färgning visar att amyloid är huvudbasen för diagnosen av denna sjukdom, och det positiva Nomland-testet kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
2. differentiering av TCM-syndrom
(1) Reumatoid ackumuleringstyp:
Huvudkortet: lokal hudhypertrofi, bildning av lokaliserade lavliknande förändringar, kontinuerlig klåda, tunn eller vit tungbeläggning, långsam eller långsam puls.
Dialektisk: reumatism, hud dör.
(2) blodbrist och torrhetstyp:
Huvudkort: Utslaget är lätt, grovt och fett, och ansiktet är inte ljust, tungan är lätt och pulsen är fin.
Dialektisk: blodbrist och torrhet, hud dör.
(3) Miltbrist och typ av våtstagnation:
Huvudkortet: torr hud, en liten liten papule på sidan av de nedre extremiteterna, tätt integrerade tabletter, mossliknande förändringar, medvetet kliande, torr avföring eller diarré, tunga lemmar, svag tunga, fet tung, fet tung, puls långsamt.
Syndrom: mjältdämpning, huddystrofi.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skilja sig från neurodermatit, nodulär pruritus, hypertrofisk lavplanus, gelatinös mässling och lipoproteinos.
