otoskleros
Introduktion
Introduktion till otoskleros Otoskleros är en sjukdom av okänd orsak. Patologiskt beror det på den primära lokala benresorptionen av benlaborint, och den kallas "härdning" på uppdrag av den kärlrika, svampiga benhyperplasin. När du invaderar fönstret för äggträdgården kan det leda till att humerus fixas, förlora ljudöverföringsfunktionen och få hörseln att minska gradvis. Förekomsten av otoskleros har mycket att göra med mänskliga raser. Förekomsten av vita är hög, förekomsten av svarta är den lägsta och gula är någonstans däremellan. Åldern för början är mer och mer ung och medelålders. Kirurgisk behandling är den mest effektiva åtgärden för att förbättra hörseln. Den kortsiktiga botande effekten av patella sakral kirurgi är bättre, men härdningskällan kan inte kontrolleras och den långsiktiga botande effekten är dålig. Den har sällan använts. Inre öronfästning kan också förbättra hörseln, men den långvariga effekten är dålig och det kan vara sensorisk hörselnedsättning. För närvarande används det vanligtvis att en del av eller hela humerus tas bort, och sedan installeras den konstgjorda humerus. Funktionen under mikroskopet kräver vissa utrustningsförhållanden och tekniska nivåer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tympanoskleros
patogen
Etiologi för otoskleros
Genetiska faktorer (40%):
På senare år tror många forskare att öronscleros är en autosomal dominerande genetisk sjukdom. Kliniska epidemiologiska undersökningar tyder på att förekomsten av denna sjukdom inte beror på enkla dominerande och låguttrycksgener, men främst relaterade till en sällsynt dominerande gen med flera genetiska komponenter, genuttryck påverkas av ålder, kön, Effekterna av faktorer som hormoner varierar. En otosklerosgen är för närvarande känd, lokaliserad i det autosomala 15q25-q26-segmentet, med en flerpunkts kopplingsanalys med ett kopplingsvärde på 3,4. Ytterligare kopplingsanalys lokaliserar den mellan det långt centrala centromeren (FES) och det nära centromera lokuset (D15S657), dvs ett 14,5 cm (centimorgan) fragment av den långa armen av kromosom 15 kan innehålla en otosklerosgen.
Rasfaktorer (20%):
Förekomsten av otoskleros har mycket att göra med mänskliga raser. Förekomsten av vita är hög, förekomsten av svarta är den lägsta och gula är någonstans däremellan. Åldern för början är mer och mer ung och medelålders.
Andra faktorer (30%):
Näringsstörningar och endokrina effekter av det förlorade benskalet kan vara relaterade faktorer för förekomsten av denna sjukdom.
Patologisk process
Histopatologiska förändringar kan involvera epitelskiktet, det endogena broskskiktet och endostealskiktet i benlabyrin. Den patologiska processen har tre huvudsakliga egenskaper: 1 fokalabsorption och förstörelse av ben: mikrovaskulär dilatation av benlaborinet, ökade blodkärl Osteoklaster är aktiva och upprepade fokal förstörelse och absorption av benmassa. 2 Svampliknande benvävnadsbildning: benmärgsgapet förstoras, benet minskas och ett svampigt nytt ben bildas. 3 Osteoporos och osteoskleros: det vaskulära utrymmet minskas, benet är lugnt och fibrillerna är vävda och bildar ett tätt, härdat ben. Den patologiska processen för otoskleros utvecklas inte i en viss ordning, och ovanstående tre huvudfunktioner kan förekomma växelvis i en lesion samtidigt eller upprepade gånger.
Förebyggande
Förebyggande av öronscleros
1. Unga människor kan inte vara för mycket, för långa att lyssna på MP3 osv. Överdriven användning av hörlurar kan också orsaka kronisk hörselskada. Om du verkligen behöver fortsätta använda dina hörlurar, ta en paus varje halvtimme.
2. Det bör undvikas att använda aminoglykosider (som streptomycin, gentamicin och kanamycin) för nyfödda och barn.
3. Par med fertil ålder bör få genetisk vägledning och prenatal rådgivning.
4. Öra trauma och infektion bör förebyggas.
5. Bör förhindra förkylning.
6. Försiktighet bör vidtas för att undvika möjliga orsaker till dövhet, till exempel: hålla sig uppe sent eller känna dig utmattad och mentalt stressad, bör du vara uppmärksam på justering och vila.
7. Kroniska otitis media bör behandlas så snart som möjligt för att undvika fortsatt utveckling av dövhet.
Komplikation
Otoskleroskomplikationer Komplikationer tympanoskleros
De flesta dödsorsaker är fortfarande komplikationer orsakade av allvarlig sjukdom, såsom sepsis, aspiration lunginflammation, hemorrojder och så vidare. Endast ett litet antal patienter dör av hjärt- och andningseffekter på grund av inflammation i hjärnstammens livscentrum.
Symptom
Otoskleros symtom vanliga symtom tinnitus vertigo dövhet
1. Dövhet: Progressiv hörselnedsättning i båda öronen eller i ett enda örat är det största symptom på denna sjukdom.
2. Tinnitus: Cirka 20% -80% av patienterna har tinnitus. Tinnitus är mestadels lågfrekvent, ihållande eller intermittent, och högfrekvent tinnitus kan uppstå i det senare skedet.
3. Websters missförståelsfenomen: patienter i den allmänna miljön för att särskilja svårigheten att tala, i den bullriga miljön, förmågan att lyssna för att förbättra, kallas detta fenomen Weis missförstånd.
4. yrsel: ett litet antal patienter har en kort mild svindel under huvudrörelser.
Undersöka
Undersökning av otoskleros
1. Den kliniska undersökningen av den yttre hörselkanalen är bredare, det timpaniska membranet är normalt och aktiviteten är god. Ibland i det övre kvadranten av det tromboliga membranet är området där periosteumet i det tromboliga membranet är betydligt överbelastat och rodnat.Detta fenomen kallas Schwartzes tecken (Schwartze'sign) och är en av kännetecknen för klinisk otoskleros.
2. Audiologisk undersökning
(1) Avstämning av gaffeltest: Rinne-test 256Hz negativt, 512Hz positivt indikerar tidig hörselskada, 256Hz, 512Hz är negativ, vilket indikerar att hörselskadorna förvärras; Webertest är partiskt till sjukdomssidan eller tyngre sida av dövheten; Schwabach-testbenförlängning förlängs; Gelle-test är negativt Det kan antyda att sakralgolvet är härdat och fixerat, vilket är av stor betydelse för diagnosen av denna sjukdom.
(2) ren ton audiometri: benlednings hörselkurva kan minskas i "V" -formen i området 1000Hz eller 2000Hz, kallad Carharts hack, vilket antyder att humerusgolvet är fixerat, vilket också är en av egenskaperna hos otoskleros. Hörselkurvan varierar beroende på graden av fixering av skenbenet och graden av skada. Det tidiga stadiet är ledande sputum, det mellersta steget är blandat sputum, och det sena stadiet är blandat sputum eller sensorinural hörselnedsättning.
(3) Akustisk impedanstest: Ascus-typkurva Som, normal, amplituden minskade eller bifasisk kurva ökade eller försvann den sakrala muskelreflextröskeln.
(4) Otoakustisk utsläppsundersökning: DPOAE-amplituden reduceras eller ingen reflektion induceras.
(5) Auditär hjärnstammssvar audiometri: Jag våg, V våg latens eller tröskelökning.
3. Bildundersökning av den humala röntgenfilmen utan mastoidlesioner i mellanörat, CT-skanning och MRI kan observera det vestibulära fönstret, det runda fönstret, benlabyrin och hörselväggen i hörselkanalen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av otoskleros
Diagnostisk grund
1. Orsaken är oklar. Progressiv hörselnedsättning med tinnitus. Det förekommer mestadels i tonåren, först på ena sidan och försämrad under graviditeten. Det kan vara Weis missförstånd och mild yrsel. Det finns ofta en familjehistoria.
2. Kontrollera: Det tympaniska membranet är tunt eller normalt, kan vara SchwArtze-tecken (genomskinligt rött tecken), eustachian-röret är slätt.
3. I det tidiga stadiet var hörselkurvan huvudsakligen lågfrekvent, halvtidskurvan var platt, benledningskurvan hade CArhArt-hack (Y-hack) och det sena stadiet blandades 聋. Gelle test var negativt.
4. Metoden för akustisk impedansmätning visar att ljudet reduceras, trumkurvan är av As-typ och sakralmuskelreflex försvinner.
5. Mastoidröntgenfilmen visar bra förgasning, och röntgen-flerspårig tomograffilm kan visa härdningskällan för benlabyrinten.
Bilateral asymmetrisk ledningssputum som långsamt inträffar, gradvis försämras eller sensoriskural hörselnedsättning som är oförenlig med åldern, med symtom som låg tonhöjd, Willis hörselinversion och yrsel, om det finns en positiv familjehistoria, Örahärdning bör övervägas.
Omfattande analys av sjukdomshistoria, familjehistoria, huvudsakliga symtom, kliniska tecken och audiologiska undersökningsresultat, typiska fall kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
Behandlingen av humalerörskleros bör differentieras från mellanörelsskador såsom till exempel avbrott i kärl i kärlsjukdomar, medfödd fixering eller missbildande kärl i kärlsjukdomar, vidhäftande otitis media, sekretorisk otitis media och tympanoskleros utan tympanisk membranperforering. Kokleär aurikulär skleros måste skilja sig från akustisk neuropati orsakad av akustisk neurom, Menières sjukdom och andra orsaker.
