proliferativ pemfigus
Introduktion
Introduktion till proliferativ pemphigus Proliferativ pemphigus är en godartad typ av pemphigus vulgaris, som är sällsynt. Patienterna är i allmänhet ungdomar med lägre immunitet. Hudskador förekommer i armhålorna, under brösten, ljumsken, vulva, runt anus, nasolabiala veck och ben. Skadan var ursprungligen en tunnväggig blåsor med ett positivt Nissl-skylt. Efter krossning sprids papillärgranulering gradvis på erosionsytan och nya blåsor uppträder ofta på kanterna, så att skadaområdet gradvis förstoras. Nie's tecken är positivt. Rynkorna är varma och fuktiga och är känsliga för sekundära bakterie- och candidainfektioner, ofta med lukt. Den gamla skada ytan är något torr och papillate. Sjukdomen är kronisk och prognosen är god. Egenskaperna för klinisk skada ser ofta bara ett rött sår eller erosionsyta. Om sonden kan sättas in i den nedre ytan av epitelet eller under ytan på den intilliggande slemhinnan utan motstånd, är Nissls tecken positivt eller det positiva hudtestet är positivt, vilket är användbart för diagnos. Använd emellertid inte skalningstestet i stor skala för att undvika att öka patienternas lidande. Patientens allmänna tillstånd kännetecknas av minskad konstitution och till och med underkvalitet, vilket också är användbart för diagnos. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,002% -0,004% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis
patogen
Orsak till proliferativ pemphigus
Etemin för pemphigus är okänd. För närvarande finns det många studier på orsaken till autoimmuna sjukdomar. Det tros att stimulering av viral infektion, ultraviolett strålning och vissa läkemedel (såsom penicillamin) gör att vidhäftningsämnet mellan de spinösa cellskikten blir självantigen. Det är relaterat till induktion av autoimmun respons.
Förebyggande
Proliferativ förebyggande av pemphigus
1 Håll madrassen ren, platt och hudskadan är stor. Alla trasor desinficeras och används.
2 Sjukhuset är UV-steriliserat en gång om dagen i 30 minuter - 1 timme varje gång.
3 Flat patientens naglar för att undvika repor på väggarna.
4 hudskador har erosion, exsudat och purulent utsöndring eller stank, enligt läkaren kan vara våt med 1: 8000 kaliumpermanganatlösning, tjock mocka med steril vegetabilisk oljainfiltrering och lämpligt avlägsnande, det finns tjurar, första pump Applicera blåsvätska och applicera kinesisk medicin.
5 Undvik förkylning för att förhindra övre luftvägsinfektioner, stärka näringen och förbättra kroppens motstånd.
6 Observera ändringarna i kroppstemperatur när som helst.
7 långvarig användning av kortikosteroider bör kompletteras med kalium för att förhindra hypokalemi. Tillräckligt känsliga antibiotika eller svampdödande medel bör ges om det finns en bakterie- eller svampinfektion.
Komplikation
Proliferativa komplikationer av pemphigus Komplikationer sepsis
Ofta åtföljs av olika grader av feber, anorexi, trötthet och så vidare. På grund av stora huderosioner förloras en stor mängd extravasation av kroppsvätska, protein, elektrolyter och kroppsvätskor för mycket, kroppen är svag och det är lätt att kombinera sekundära infektioner som sepsis och lunginflammation. Buccal slemhinna är den vanligaste platsen för engagemang. Svalg i struphuvudet, struphuvudet och matstrupen kan också påverkas, och involvering av dessa platser kan leda till svårigheter att mata, tugga och svälja.
Symptom
Proliferativa pemphigus-symtom Vanliga symtom Blåsor eller bulla skada progressiv granulomatös magsår Nekros i huden.
(1) Oral: Samma som vulgaris, men det finns ofta en betydande spridning i den röda linjen på läpparna.
(2) Hud: Bullae är vanliga i rynkor som armhåla, umbilicus och anus. Nissl-tecknet är positivt. Blåsans bas är papillär. Den övre delen är täckt med gul tjock sputum och exudat. , medveten smärta. Det finns en smal röd runt. Blåsan kan smältes, intervallet varierar och den sekundära infektionen har hög feber. Patientens kropp försvagades gradvis och dog ofta av sekundär infektion.
(3) Samma skada kan uppstå i näshålan, labia, glans etc.
Undersöka
Proliferativ pemphigusundersökning
immunofluorescens
a. Direkt metod: Det finns IgG- och C3-deponering mellan lesionens epidermala celler. Dessutom ses IgA och IgM hos cirka 25-30% av patienterna. Cirka 60% av de icke-skadade delarna har avsättning av IgG och C3.
b. Indirekt metod: Cirka 100% av patientens serum har pemfigusantikroppar. Antikroppstitrar och förhållanden är ungefär parallella.
Förutom ovanstående är erytematös pemfigus också positiv för antinuklara antikroppar med IgG och C3-sekvestrering vid övergången till överhuden och dermis, liknande det som ses i lupus erythematosus.
Patologi: Intraepitel nedbrytande blister, akantisk lys (akantolys) kan hittas under elektronmikroskopi för att dissociera i mitten av desmosomen och förmågan att förlora bindning mellan celler. Detta är också den patologiska grunden för Nikolskys tecken.
Thoraciska lysceller (Tzandk-celler) kan hittas i vesiklar
Det finns en villusbildning vid basen av blåsan och en mild infiltration av dermiscellen.
Förutom ovanstående förändringar uppvisade proliferativ pemphigus epidermal hyperplasi med pseudoepitelial neoplasi och mest eosinofil bildning av liten abscess i överhuden.
Lövfällande pemphigus och erytematös pemphigus ryggblåsande blister förekommer i den ytliga överhuden (under hornlagret eller i granulskiktet)
Diagnos
Diagnos och prognos för proliferativ pemphigus
diagnos
Egenskaperna för klinisk skada ser ofta bara ett rött sår eller erosionsyta. Om sonden kan sättas in i den nedre ytan av epitelet eller under ytan på den intilliggande slemhinnan utan motstånd, är Nissls tecken positivt eller det positiva hudtestet är positivt, vilket är användbart för diagnos. Använd emellertid inte skalningstestet i stor skala för att undvika att öka patienternas lidande. Patientens allmänna tillstånd kännetecknas av minskad konstitution och till och med underkvalitet, vilket också är användbart för diagnos.
Differensdiagnos
Till skillnad från andra hudsjukdomar.
