pemphigus foliaceus
Introduktion
Introduktion till defoliating pemphigus Lövfällande pemphigus förekommer hos medelålders och äldre. Hudskador förekommer huvudsakligen i huvudet, ansiktet och bröstet, övre delen av ryggen och munslemhinnan är sällsynt. Blåsor förekommer ofta på grund av erytem. Nissls tecken är positivt jämfört med den vanliga formen. Jämfört med sjukdomen är tillståndet milt, slemhinnan är sällsynt och lätt och blåsväggen är tunnare och mer mottaglig för bristning. Den ytliga erosionsytan är täckt med gulaktig oljig och lös bladöverlagring av epidermis, sputum och våg, såsom löv, på grund av sönderdelningen på baksidan av slakt av slaktkroppar för att ge lukt, sjukdomen utvecklas långsamt, gradvis hela kroppen, patienter Det kan också dö på grund av utmattning eller sekundär infektion. Den huvudsakliga användningen av Prednisolon (Prednisolon) eller Prednison (Prednison) 40-60 mg / dag, beroende på villkoret för användning av hydrokortison 300 mg intravenöst dropp, efter långsam minskning av sjukdomskontrollplanen. Fram till prednisolon eller prednison 10-15 mg / dag underhåll. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% - 0,0065% Känsliga människor: bra för medelålders och äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis lunginflammation
patogen
Orsaken till lövfällande pemphigus
Etiologin för denna sjukdom har ännu inte klargjorts. För närvarande tror de flesta forskare att det kan vara en autoimmun sjukdom. På grund av indirekt immunofluorescens har det visat sig att det finns specifika antikroppar (även kända som pemphigus-antikroppar) i serum hos patienter med anti-epidermal interstitiella substanser. Det är IgG, och serum pemphigus-antikroppstiter är parallellt med sjukdomens svårighetsgrad. Reaktionsstället för pemphigus-antikroppen är histopatologiskt platsen för pemphigus (platsen där ryggradissociationen inträffar). Denna antikropp verkar på övergången mellan epidermala celler.
Etemin för pemphigus är okänd. För närvarande finns det många studier på orsaken till autoimmuna sjukdomar. Det tros att stimulering av viral infektion, ultraviolett strålning och vissa läkemedel (såsom penicillamin) gör att vidhäftningsämnet mellan de spinösa cellskikten blir självantigen. Det är relaterat till induktion av autoimmun respons.
Läkemedelsstimulering (30%):
Stimulering av vissa läkemedel (t.ex. penicillamin) kan orsaka sjukdomen. Penicillamin är en metabolit av penicillin, som kan framställas genom hydrolysering av penicillin.Det är ett effektivt koppar-extraherande medel för behandling av hepatolentikulär degeneration orsakad av kopparmetabolismstörningar.
Ultraviolett strålning (30%):
Överdriven ultraviolett ljus orsakar fotokemiska reaktioner, vilket kan orsaka en serie förändringar i mänskliga funktioner, särskilt på människans hud, ögon och immunsystem.
Virusinfektion (30%):
Kan vara smittad med ett visst virus och orsaka sjukdomen.
Förebyggande
Lövfällande pemfigusförebyggande
1. Håll madrassen ren, platt och hudskadan är stor. Alla trasor desinficeras och används.
2, sjukhusrummet UV-desinfektion en gång om dagen, var 30 minuter -1 timme.
3. Flat patientens naglar för att undvika repor på väggen.
4, hudskador har erosion, exsudat och purulent sekret eller stank, enligt läkaren kan vara våt med 1: 8000 kaliumpermanganatlösning, tjock mocka med steril vegetabilisk olja infiltration efter lämpligt borttagning, det finns tjurar, först Tappa blåsvätskan och applicera kinesisk medicin externt.
5, för att undvika förkylning, förhindra övre luftvägsinfektioner, stärka näring för att förbättra kroppens motstånd, ge högt protein, högt kaloriinnehåll, hög vitamin, låg salt diet.
6. Observera ändringarna i kroppstemperatur när som helst.
Komplikation
Lövfällande pemfigoidkomplikationer Komplikationer sepsis lunginflammation
Ofta åtföljs av olika grader av feber, anorexi, trötthet och så vidare. På grund av stora huderosioner förloras en stor mängd extravasation av kroppsvätska, protein, elektrolyter och kroppsvätskor för mycket, kroppen är svag och det är lätt att kombinera sekundära infektioner som sepsis och lunginflammation. Buccal slemhinna är den vanligaste platsen för engagemang. Svalg i struphuvudet, struphuvudet och matstrupen kan också påverkas, och involvering av dessa platser kan leda till svårigheter att mata, tugga och svälja.
Symptom
Symtom på lövfällande pemphigus Vanliga symtom Skador på slemhinnor i blåsor eller bullousskada
1. Oral: Slemhinnan är helt normal eller svagt röd och svullen och kan ha ytlig erosion.
2, huden: visade en lös bullae, blåsan har gulbrun fjällande sputum, kanten lyfts till en bladform.
3, konjunktiva och vulvar slemhinna påverkas också ofta.
Undersöka
Undersökning av lövfällande pemphigus
1. Nie's tecken är positivt. Kan vara förknippad med oralt slemhinneskada.
2. Histopatologi visade blåsbildning och akantos i överhuden.
3. Immunopatologi visade IgG, IgA, IgM eller C3 retikulär avsättning mellan ryggraden, och närvaron av pemfigusantikropp i serum detekterades genom indirekt immunofluorescens.
4. Cytologisk undersökning.
Efter lokal desinfektion klipps de tidiga färska tjuren av till blisterens topp, blåsvävnaden skrapas lätt, appliceras på glidbanan, torkas och färgas med Giemsa eller röd hematoxylin-eosin. Den typiska akantolytiska cellen sönderdelas. . Kärnan är stor och rund, med djupfärgning och mindre cytoplasma, även känd som pemfigusceller eller akantolytiska celler.
Diagnos
Diagnos och identifiering av lövfällande pemphigus
Diagnos och identifiering
1. Huden är lös och mobbad, täckt med skorpad eller eldfast erosionsyta.
2. Slemhinnan, särskilt den orala slemhinnan, är ofta ett tidigt symptom på pemfigus.
3. Nikolskys tecken är positivt.
4. Blisterblåsan finns i pemphigusceller (Tzanck-celler).
5. Kontroll av immunfluorescens:
a. Direkt metod: Det finns IgG- och C3-deponering mellan lesionens epidermala celler. Dessutom ses IgA och IgM hos cirka 25-30% av patienterna. Cirka 60% av de icke-skadade delarna har avsättning av IgG och C3.
b. Indirekt metod: Cirka 100% av patientens serum har pemfigusantikroppar. Antikroppstitrar och förhållanden är ungefär parallella.
Förutom ovanstående är erytematös pemfigus också positiv för antinuklara antikroppar, med IgG- och C3-deposition i övergången till överhuden och dermis, liknande det som ses i lupus erythematosus.
6. Patologi: Intraepitel nedbrytande blister, anaktoholys kan hittas under elektronmikroskopi för att dissociera den centrala delen av desmosomen och förmågan att förlora bindning mellan celler. Detta är också den patologiska grunden för Nikolskys tecken.
I blåsorna kan man konstatera att ryggradscellerna (Tzandk-celler) har en villusbildning längst ner på blåsan och en mild infiltration av dermiscellen.
Förutom ovanstående förändringar uppvisade proliferativ pemphigus epidermal hyperplasi med pseudoepitelial neoplasi och mest eosinofil bildning av liten abscess i överhuden.
Lövfällande pemphigus och erytematösa pemphigus-rygg upplösande blåsor förekommer i den ytliga överhuden (under taket eller inom det granulära skiktet).
