Öron, näsa, brosk blir blå
Introduktion
Inledning Huvudsymtomen hos patienter med brungulande artrit är brungul i huden, sclera och hornhinnepigmenteringen. Öra, näsa och brosk kan bli blått, det timpaniska membranet är gråsvart och hörseln minskar ofta. På grund av bristen på homogentisatoxidas kan mellanmetaboliten av fenylalanin och tyrosin (urinsyra) inte sönderdelas och ackumuleras ytterligare i kroppen. Mörknar hud, sklera och brosk, medan urinsyra orsakar pigmentering av brosk och andra bindvävnader och degenerativ artrit i ryggraden och perifera lederna. Å andra sidan utsöndras urinsyran i urinen och alkaliseras och oxideras i urinen för att mörkna urinen, så den kallas också svart urinsyra (Alkaptonuria). Sjukdomen är en sällsynt ärftlig sjukdom som är sällsynt.
patogen
Orsak till sjukdom
Brunaktig gul sjukdom är en sällsynt genetisk störning av aminosyrametabolismstörning. Vanligtvis kan sjukdomen ha en familjehistoria, förekomsten av män och kvinnor är olika, cirka 2: 1. Den brungula artrit orsakas av pigmentering i den mellanvirvelskivan eller brosket, vilket resulterar i degeneration av den intervertebrala skivan och ledskadorna, det vill säga brungulliknande pigmentering. Avsättning i vävnadens ledstruktur orsakar brunaktig inducerad artrit.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Otolaryngologi CT-undersökning av bakteriekultur i öron, näsa och halspinne
Laboratorieinspektion:
Uroinsyratest: När urinen har blivit stående eller efter alkalisering blir den svart, och fläckreagenset blir brunt.
Andra hjälpinspektioner:
Röntgeninspektion
(1) Ryggradsförändringar: bröstkotorna framträder framträdande och ryggkotorna är överdriven böjda. Ryggraden är osteoporos, och bensporrar bildas vid kanten av den sena ryggraden. Mellanvertebralskivan har omfattande degeneration och det finns skiktad förkalkning. Det finns en speciell dubbel-tvärgående förkalkning med ökad densitet av platt tunn ellips, som är parallell med varandra och har ett genomskinligt skikt i mitten. Mellanvertebrala skivor påverkas i stor utsträckning, särskilt i ryggraden. Det intervertebrala utrymmet är betydligt smalare.
(2) Degenerativa förändringar kan förekomma i axel- och knäleden. Senbandsbanden kan ha förkalkning, vristleden blir smala och de nedre lederna härdade. Det finns också förkalkning i brosket i pubisk symfys och benerosion under brosket. Förkalkning kan också förekomma med senor som är fästa vid lårbenshuvudet, acetabulum, stor trochanter, liten trochanter, ischial tuberositet och mjukvävnad runt leden.
2. Särskild undersökning av urinsyra
Urinsyran kan mätas med en spektrofotometer, och innehållet av urinsyra i blod och urin kan också bestämmas av ett speciellt enzym.
Diagnos
Differensdiagnos
Eftersom den perifera ledsjukdomen för denna sjukdom förekommer senare i brungul sjukdom, som involverar stora leder, och det inte finns någon skillnad i radiologiska tecken och artros, så klinisk uppmärksamhet bör ägnas åt reumatoid artrit och ryggrad. Identifiering av inflammation och gikt. För vissa patienter med skivförkalkning av skivan eller förkalkning av hjärtventilen är det också nödvändigt att identifiera motsvarande sjukdom, och den positiva urinsyrapositiva stödjer diagnosen brun huangsjukdom.
