torr nekros av öronskalet
Introduktion
Inledning Torr nekros i öronskalet är en av de kliniska manifestationerna av diffus intravaskulär koagulering. Diffuse intravaskulär koagulering (DIC) är inte en enda sjukdom, utan en komplex patologisk process och kliniskt syndrom orsakat av flera orsaker. Embolisering vid kliniska manifestationer, de allmänna symtomen på emboli är lokal trängsel, blödning eller extremitet cyanos, långvarig embolisering av den distala delen kan leda till rinit, torr nekros i öronskalet. Det kännetecknas av omfattande trombocytaggregering och fibrinavlagring i mikrosirkulationen, vilket resulterar i diffus mikrombosbildning, sekundära koagulationsfaktorer och massiv konsumtion av blodplättar och fibrinolys, vilket resulterar i mikroscirkulationsstörningar, blödning, hemolys En serie allvarliga kliniska manifestationer. Tillståndet med akut spridd intravaskulär koagulering utvecklas snabbt och om det inte behandlas i tid är det ofta livshotande.
patogen
Orsak till sjukdom
Det finns många orsaker till DIC. Enligt analysen av en grupp hushållsmaterial är infektion vanlig och står för mer än 1/3 av det totala antalet fall följt av maligna tumörer (inklusive akut promyelocytisk leukemi), som tillsammans står för cirka 2/3 av orsaken. . Omfattande kirurgi, vävnadsskada, obstetriska olyckor och extrakorporeal cirkulation är också vanliga orsaker till DIC.
Patogenesen av DIC i olika orsaker är inte exakt densamma. De viktigaste mekanismerna för att orsaka DIC är följande:
(a) infektion
Både Gram-negativ och positiv bakteriell sepsis kan orsakas, men Gram-negativa bakterier är vanligare, såsom Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa och bacillus, Gram-positiva bakterier som Staphylococcus aureus, tyfusfeber Bacillus, etc., Gram-positiva bakterier såsom Staphylococcus aureus, hemolytisk streptococcus, Clostridium och liknande. Icke-bakteriella infektioner är mindre vanliga, som virus, ricketts, protozoer, spirocheter och svampinfektioner. Förekomsten av bakteriell infektion inkluderar huvudsakligen faktorerna för själva bakterieinfektionen och det producerade endotoxinet. Efter bakteriell infektion skadas vaskulära endotelceller, vilket kan frigöra en stor mängd vävnadsfaktor i blodet, främja koagulering, komplement är också relaterat till koagulering, fibrinolys och aktivering av kininsystem. Beträffande endotoxin har det visats i experiment att tillsats av endotoxin av gramnegativa bakterier till blod i ett provrör kan orsaka vävnadsfaktoraktivitet på monocyternas primära membran. Om kaninerna injiceras med endotoxin efter konsumtion av mononukleära celler med en stor mängd alkyleringsmedel, kommer DIC inte att inträffa och exponering av endotoxin för vaskulära endotelceller ger också vävnadsfaktoraktivitet. Det har emellertid också visat sig att förhållandet mellan Peptidogyciw (ett peptidsocker inducerat av DIC) och innehållet av teknisk syra i cellväggen hos de bakteriepositiva bakterierna också är relaterat till förekomsten av DIC. Det är uppenbart att patologin för DIC orsakad av infektion är komplicerad och också Däremot har bradykinin en stark avslappnande effekt på blodkärlen, vilket är en av orsakerna till blodtrycksfall och chock vid infektion.
(två) malign tumör
Vid cancer, bukspottkörtel, njure, prostata, bronkial och andra cancerformer är DIC vanligare, akut promyelocytisk leukemi är också lätt att utveckla DIC. I cancer DIC är det särskilt benäget för fall med omfattande metastaser eller massiv vävnadsnekros, eftersom i dessa fall utsöndrar tumörceller en stor mängd mucin, vävnadsfaktor, prokoagulant, proteolytiskt enzym, som främjar koagulering. Och främja DIC: s patologiska roll. Trousseau syndrom är ett fall av kronisk DIC i maligna tumörer, som kännetecknas av återkommande migrerande arteriovenös trombos och kan till och med vara den första manifestationen.
(3) Obstetrisk olycka
Inklusive amniotisk vätskeemboli, tidig ablodning av placenta, abort av hypertonisk saltlösning, graviditetstoxemi, stillfödelsretention, livmodersbrott, kejsarsnitt etc., DIC kan ses, mekanismen för sjukdomen beror främst på ett stort antal vävnadsfaktorer i vävnader såsom fostervattenväxter och placenta I blodcirkulationen, främja blodkoagulation, dessutom kan hyperkoagulerbart tillstånd och onormala förändringar i blodkärl och blodflöde också vara orsaken till sjukdomen.
(4) Andra
1 Allvarlig huvudskada komplicerad av DIC kan komma in i blodcirkulationen och främja blodkoagulering på grund av att blod-hjärnbarriären förstörs av faktorer med potentiell koagulationsaktivitet.
2 giftiga ormbitar orsakar DIC, utöver vävnadsskador som frigör ett stort antal vävnadsfaktorer, i blodet för att främja koagulation, har giftiga ämnen utsöndringsämnen också rollen som fibrinogen till fibrin.
3 immunsjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, avstötning av transplantat etc. orsakar DIC, främst på grund av onormala immunmekanismer i sjukdomen som orsakar omfattande vaskulär endotelcellskada, och komplementaktivering är relaterad till främjandet av koagulationsmekanism.
Fyra leversjukdomar såsom akut levernekros, cirrhos och andra fall av allvarlig leverskada är också benägna att DIC, varför orsakerna beror på liknande vaskulära endotelskador och prokoagulantiska ämnen, å andra sidan Det beror på försvagningen av funktionen av fagocytos och clearance av prokoaguleringsämnen vid leversjukdomar.
5 förhöjd kroppstemperatur, acidos, chock, hypoxi orsakad av vaskulär endotelcellskada, kan inducera eller förvärra DIC, hemolytisk sjukdom eller hemolytisk reaktion, röda blodkroppar kan också främja prokoaguleringsämnen inducerade eller förvärrade DIC.
Den viktigaste förändringen i patogenesen av DIC beror på konsekvenserna av både trombin och plasmin. Effekterna av båda har gett många koagulations- och fibrinolytiska aktiviteter i kroppen. De två rollernas roll kan vara olika för olika orsaker, sjukdomens svårighetsgrad varierar och kan också ge olika förändringar i olika faser av sjukdomen, efter en serie laboratorietester för att ta reda på, i rollen som trombin, först Är att bryta ned fibrinogen till proteinpeptid A, bilda en fibrinmonomer, monomerer polymerisera till fibrin och bilda en trombus under tvärbindning av faktor VIII, men fibrin (original) kan också vara associerat med fibrinspjälkningsprodukter (FDP) bildar ett lösligt komplex.Trombin kan också aktivera faktorerna V, VIII, XIII, protein C-system och trombocyter och stimulera produktionen av olika aktiva mediatorer såsom blodplättaktiverande faktor (PAF), prostacyklin, VW-faktor, etc. Trombin kan också påverka det fibrinolytiska systemet genom vaskulära endotelceller, så förändringar i aktiviteten av trombin i kroppen orsakar olika förändringar i kroppen relaterade till biokemiska koagulationsaktiva ämnen. De kombinerade resultaten är att fibrinogen, faktor II, V, VIII, XIII, protein C och blodplättar reduceras på grund av stor konsumtion, och trombocytfunktionen är onormal Plasminogen finns i olika aktivatorer och även i vävnadsfibrinolys. Zymogenaktivatorn aktiveras för att konverteras till lysozym. Inverkan av fibrinolytiskt enzym på fibrin (tidigare) för att bilda FDP / fdp och FDP kan hämma bildningen och polymerisationen av fibrin, hämma trombocytaktivering, sönderdela och inaktivera koagulationsfaktorer och göra fibrin, faktorer V, VIII och IX. minskas. Från resultaten av ovanstående två effekter är förändringarna i koagulering och fibrinolys i kroppen extremt komplicerade när det gäller förekomst av DIC.
Dessutom inkluderar antikoaguleringssubstanser i DIC antitrombin III, protein C-systemkomponenter, vävnadsvägsinhibitorer och liknande.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Kombinerat kalciumkorsprov (CRT, PRT) Otolaryngology CT-undersökning
(1) Det finns primära sjukdomar som kan inducera diffus intravaskulär koagulering och faktorer som bidrar till uppkomsten av spridd intravaskulär koagulering.
(2) Har mer än två av följande kliniska manifestationer:
1 upprepad, svår eller flera blödningstendenser, svår att förklara med den primära sjukdomen.
2 Oförklarlig eldfast hypotoni eller chock.
3 Lungorna, hjärnan, levern, huden, subkutan och lememboli förekommer, vilket orsakar symtom och tecken på mikrocirkulationsbesvär, särskilt den akuta njurfunktionen eller lunginsufficiens som inte överensstämmer med den primära sjukdomen.
4 snabb utveckling av progressiv anemi som är svår att förklara i den primära sjukdomen.
5 Heparin eller annan antikoagulantterapi är effektiv.
(3) Laboratorietester uppfyller följande kriterier:
1 Följande tre avvikelser inträffar samtidigt: en är att trombocytantalet är lägre än 100 × 109 / L eller gradvis minskat. För det andra är plasmafibrinogen mindre än 150 mg / dl eller progressiv minskning. För det tredje förlängs protrombintiden med mer än tre.
2 Om endast 2 av ovanstående tre experimentella tester är onormala, måste det finnas 1 eller 2 av följande 4 avvikelser. Koaguleringstiden förlängs med mer än 5 sek, 3P-testet är positivt, eller ett av etanolgeltestet, staphylokock-aggregeringstestet, och FDP-kvantifieringen är onormal. Lysningstiden för euglobulin är mindre än 70 minuter eller plasma-plasminogenhalten minskas och blodfilmen är mer än 2%. Fragment av röda blodkroppar och olika formade röda blodkroppar.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Primär fibrinolys: Denna sjukdom är kliniskt sällsynt och beror på vissa faktorer som ökar aktiviteten hos plasminogenaktivin, vilket resulterar i omvandling av en stor mängd plasminogen till plasmin och orsakar fibrinogen och Nedbrytning av faktor V, VIII och andra koagulationsfaktorer. Kliniska manifestationer av blödning på olika platser. Primär fibrinolys är vanligt vid allvarlig leversjukdom och leverlös levertransplantation, och produktionen av anti-plasminogenaktivin och antiplasmin reduceras på grund av leversjukdom. Dessutom kan sjukdomen också ses i lungorna, prostata, livmodern och andra allvarliga skador, eller viss läkemedelförgiftning, kan inträffa fibrinolys, det finns oförklarlig fibrinolys, men organdysfunktion är inte uppenbar, i allmänhet inte Som leder till akut njursvikt och chock är de viktigaste kliniska manifestationerna av fibrinolys omfattande och allvarliga blödningar. Trombocytantalet i laboratoriet var normalt eller minskade något, 3P-testet var negativt, tiden för euglobulinlys var kortare, FVIII: C var normal och trombocytan ß-TG var normal. Behandling med anti-fibrinlösningsmedel har god effekt och heparinbehandling är ineffektiv.
2. Otillräcklig fibrinogenproduktion: Om det normala plasmainnehållet i fibrinogen är mindre än 60% till 80% kommer det att bli klinisk blödning. Otillräcklig ärftlig fibrinogenes är sällsynt. Patienterna kommer att ha olika grader av blödningssymtom för livet. Hälften av patienterna har blödning i navelsträngen efter födseln som det första symptom, förutom näsutflödet, blod i avföringen, kräkande blod eller hematuri. Cirka 21% av patienterna har blödningar i lederna och menorragi är sällsynta. Laboratorieundersökning: reducerat antal blodplättar och hyperfibrinolys, förlängd koaguleringstid, fullständig brist på bestämning av fibrin, icke-koagulering i blod, förlängd protrombintid.
3. Allvarlig leversjukdom blödning
Klinisk klassificering
(1) akut typ: akut debut, ofta om några timmar eller 1 ~ 2d början, är tillståndet farligt, snabb utveckling, blödning, chock och andra symtom är uppenbara och allvarliga. Det är vanligt vid akut intravaskulär koagulering inducerad av akut infektion, akut trauma och större operationer, akut hemolys orsakad av blodtransfusion, fostervattenemboli och andra skäl.
(2) Subakuttyp: Påbörjas inom några dagar till flera veckor, är tillståndet mer måttligt än den akuta typen. Vanligt vid olika cancer och akut leukemi, kvarhållning av födelse.
(3) Kronisk typ: Uppkomsten är långsam och sjukdomsförloppet kan ibland vara flera månader till flera år. Finns vid kronisk leversjukdom, graviditetsförgiftning, bindvävssjukdom, gigantisk hemangiom. Klinisk blödning är mild, chock och trombos är sällsynta, ofta förekommer efter laboratorietester.
Ovanstående kliniska typer är ofta relaterade till mängden och hastigheten på prokoagulant i blodomloppet. Om prokoagulant substansen kommer snabbt in i blodomloppet, visas det ofta som en akut typ. När en liten mängd prokoaguleringsmedel tillsätts och sakta kommer in i blodomloppet, uttrycks det ofta som Subakut eller kronisk.
