Ben- och mjukvävnadshypertrofi
Introduktion
Inledning Angio-osteohypertrofiskt syndrom (även känt som Klippel-Trénaunay-syndrom, Parkes-Weber-syndrom, Weber-syndrom, hypertrofisk vasodilatation, vasodilatorhypertrofi, osteotrofi, iliac-åderbråck) Benhypertrofi, vaskulär-ostebral hyperplasi, hudspinal hemangiom, etc. Detta tillstånd kännetecknas av hemangiom och ben- och mjukvävnadshypertrofi. För olika fenotypisk oregelbunden ärftlig arv finns det en recessiv arv hos patienter som är gift med nära släktingar. Dess patogenes härstammade från olika hypoteser såsom ryggmärg, sympatisk nerv, vaskulär motorisk nerv och embryonala utvecklingsavvikelser, men de bekräftades inte äntligen.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd.
(två) patogenes
För olika fenotypisk oregelbunden ärftlig arv finns det en recessiv arv hos patienter som är gift med nära släktingar. Dess patogenes härstammade från olika hypoteser såsom ryggmärg, sympatisk nerv, vaskulär motorisk nerv och embryonala utvecklingsavvikelser, men de bekräftades inte äntligen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av lemmar CT-undersökning av elektrokardiogram
Det kan förekomma i alla åldrar, och de flesta fall förekommer vid födseln eller kort efter födseln. Fler män än kvinnor. Ben- och mjukvävnadshypertrofi kan involvera en eller flera lemmar som orsakar hypertrofi i benen, ofta inte ipsilateralt. Kan förknippas med visceral hypertrofi, finger (tå), spina bifida och hudpigmentering, okulära manifestationer av ensidiga medfödda glaukom, invändning i ögonbollet, konjunktival telangiectasia, irisdefekt, retinala åderbråck och koroidala hemangiom.
Kardiovaskulär skada: Plack eller cavernös hemangiom kan uppstå i ansiktet, lemmarna, hjärnan och hjärnhåren vid födseln. Dessutom kan det finnas medfödda varices, lymfangiom eller någon kombination av ovanstående.
Enligt karaktärerna hos vaskulära lesioner och ben- och mjukvävnadshypertrofi, kompletterat med röntgenundersökning, kan tillväxten och förtjockningen av den drabbade sidan av benvävnaden ses. Abdominal vanlig film kan visa flera förändringar av venstenarna i rektum och vänster kolon. Under senare år utfördes en ultraljudundersökning för att förstå om fostret har ett anekoiskt område som representerar ett hemangiom och för att ställa en prenatal diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av hypertrofi i ben och mjukvävnad:
Det måste skilja sig från Sturge-Weber-syndrom (mjälthemangiom), som mestadels är begränsad till hjärnan, pia mater och ansikte, och mindre påverkad av lemmarna. De flesta av lemmarna är ensidiga, mindre involverade. Sidan kan identifieras.
