ökad bentäthet
Introduktion
Inledning Ökad bentäthet, även känd som skleroserande bensjukdom, är en sällsynt skelettutvecklingsstörning. Benvävnaden är alltför förkalkad och saknar verklig ossifikation, vilket bromsar resorptionen av den förkalkade brosksmatrisen och det ursprungliga trabekulära benet. Det finns en brist på benplatta och osteoblaster i benet, vilket förlorar sin elasticitet. Det pediatriska fallet rapporterades först i Kina 1955. Hittills har det varit cirka 100 rapporter i Kina.
patogen
Orsak till sjukdom
På grund av dysfunktion hos osteoklaster har experiment med djurmodeller och radioisotoper bekräftat att osteopetros inte är förknippat med utsöndring av paratyreoidkörtlar och inte är relaterat till mängden kalcitonin i blodet. Kan vara relaterad till genetiska faktorer. Det antas att på grund av den uppenbara bristen eller funktionella defekten hos normala osteoklaster, är den huvudsakliga förändringen överdriven förkalkning av den benliknande vävnaden och bristen på verklig ossifikation, vilket bromsar resorptionen av den förkalkade brosksmatrisen och det ursprungliga trabekulära benet, vilket resulterar i bristen på ben i benet. De lamellära och osteoblasterna förlorar sin elasticitet och den trabekulära benstrukturen är dålig, vilket gör benet sprött och bräckligt.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Bensmineraldensitetsbestämning av ben- och ledslagen i extremiteterna Serum osteocalcin (BGP) Positronemission computertomografi (PET) CT-undersökning av ben och led- och mjukvävnad
Benet är hårt och sprött. Benmärgshåligheten är fylld med spridande förkalkad brosk, vilket gör benmärgshåligheten mindre, och till och med benmärgshåligheten ses inte. Benmärgshematopoiesis reduceras och blodstasen uppstår, och levern, mjälten och lymfkörtlarna svullna. Tänderutbrott eller hypoplasi. På grund av förtjockningen av skallen under skallen kan den komprimera kranialnerven, göra optisk nervatrofi, dövhet, ansiktsnervspasm och hydrocephalus på grund av störning i cerebrospinalvätska. Moderna bildtekniker som datortomografi (CT), kärnmagnetisk resonans (MRI), radioisotopskanning och ultraljudsskanning.
Diagnos
Differensdiagnos
Osteoporos (osteoporos) är en grupp av bensjukdomar orsakade av olika orsaker: Benvävnaden har normal förkalkning, det normala förhållandet mellan kalciumsalt och matris och metabolisk benskada kännetecknad av minskningen av benvävnadsvolymen per enhetsvolym. I de flesta osteoporos beror minskningen av benvävnad främst på ökad benresorption. Förekomsten är långsammare och snabbare, och den biokemiska undersökningen är i princip normal med bensmärta och lätt fraktur. Patologisk anatomi visade att det kortikala benet var tunt och att det trabekulära benets glesa atrofiska benskiktet inte var tjockt.
I allmänhet består normalt ben av två delar, mineraler och organiskt material, och bentätheten mäts endast som en del av mineralet. Hos patienter med osteoporos minskas andelen benmineraler och organiska ämnen.Patienter med osteomalacia reduceras också benmineralerna, men det organiska ämnet reduceras inte eller till och med ökas. Patienter med osteogenes beror på deras organiska material. Onormal struktur leder till en minskning av den totala tätheten av benmineraler. Därför bör osteomalacia eller osteogenesis imperfecta först uteslutas för patienter med låg bentäthet.
Benet är hårt och sprött. Benmärgshåligheten är fylld med spridande förkalkad brosk, vilket gör benmärgshåligheten mindre, och till och med benmärgshåligheten ses inte. Benmärgshematopoiesis reduceras och blodstasen uppstår, och levern, mjälten och lymfkörtlarna svullna. Tänderutbrott eller hypoplasi. På grund av förtjockningen av skallen under skallen kan den komprimera kranialnerven, göra optisk nervatrofi, dövhet, ansiktsnervspasm och hydrocephalus på grund av störning i cerebrospinalvätska. Moderna bildtekniker som datortomografi (CT), kärnmagnetisk resonans (MRI), radioisotopskanning och ultraljudsskanning.
