segmentell dissociativ sensorisk störning
Introduktion
Inledning Syringomyelia kännetecknas ofta av segmentala dissociativa sensoriska störningar. Av olika orsaker bildas en rörformig kavitet i ryggmärgen, kallad syringomyelia, och det finns ofta glios runt kaviteten. Förekomsten av denna sjukdom är relativt långsam, de kliniska manifestationerna av de drabbade symtomen i ryggmärgs segmentala nervskador, kännetecknade av smärta, temperaturförlust och försvinnande och djup sensorisk bevarande av den sensoriska störningen i kombination med dyskinesi och nervskada Näringsstörningar.
patogen
Orsak till sjukdom
Den exakta orsaken är fortfarande oklar och kan delas in medfödd dysplasi och sekundär syringomyelia, varvid den senare är sällsynt.
1. Medfödda ryggmärgsinsufficiens: Denna sjukdom åtföljs ofta av andra medfödda avvikelser såsom spina bifida, cervikala revben, skolios och ockipital deformitet.
2. Onormal blodcirkulation i ryggmärgen orsakar ischemi, nekros och mjukning av ryggmärgen och bildar ett hålrum.
3. Mekaniska faktorer: på grund av medfödda faktorer blockeras den fjärde ventrikelutloppshinder, cerebrospinalvätska från den fjärde ventrikeln till det subaraknoida utrymmet, hjärnspinalvätskans pulsvåg ner det centrala röret i ryggmärgen, vilket får centralröret att expandera och bryta genom centralväggen för att bilda ett hålrum .
4. Andra, såsom cystiska förändringar i ryggmärgen, traumatisk myelopati, strålningsinducerad myelopati, mjukgörande ryggmärgsinfarkt, intraspinal blödning, nekrotiserande myelit.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Spinal MRI-undersökning ryggövningstest undersökning av ryggraden
Åldersåldern är 31 till 50 år gammal och barn och äldre är sällsynta. Fler män än kvinnor hade en familjehistorisk rapport. Det finns tre aspekter av de kliniska manifestationerna av syringomyelia, och graden av symtom är nära relaterad till utvecklingen av kaviteten. Den allmänna sjukdomsförloppet utvecklas långsamt, och de tidiga symtomen är mestadels segmentella, vilket påverkar först övre extremiteten. När hålrummet ytterligare förstoras är det grå materialet i märgen och det vita materialets ledningsbunt utanför det involverat, och ledningsstrålens dysfunktion inträffar under hålrummet. Därför är symptomen hos tidiga patienter mer begränsade och milda, och sena symtom är utbredda och till och med paraplegiska.
1. De sensoriska symtomen är belägna i ryggmärgs- och övre bröstsegmenten i ryggmärgen enligt hålrummet och är belägna på en sida eller i mitten. Den segmentala sensoriska störningen i den ensidiga övre extremiteten och det övre bröstsegmentet kännetecknas ofta av segmentell dissociativ sensorisk störning. Smärta, temperaturförlust eller försvinna, djup känsla finns. Detta symptom kan också vara bilateralt.
2. Sportsymptom Halsen och bröstkaviteten påverkar ryggmärgens främre horn, och det finns symtom på slapp partiell spasm på en eller båda sidor av den övre delen av benet. Det kännetecknas av muskelsvaghet och minskad muskelton, speciellt i den tvåhandiga intermuskelmuskulaturen och interosseös muskelatrofi. I svåra fall förefaller den klorformade handdeformiteten. När den fallande roten av trigeminalnerven påverkas känns den centrala sidan som central smärta och temperatursensation, och ansiktsseparationssensationen är så kallad "lökliknande distribution" med svag tugga muskelstyrka. Om den vestibulära cerebellära ledningsbunten är inblandad kan yrsel, illamående, kräkningar, gånginstabilitet och nystagmus uppstå. På en eller båda sidorna av den nedre extremiteten förlamades den övre delen av motorn, muskelspänningen var hypertyreos, bukväggreflexen försvann och Babinski-tecknet var positivt. Sena fall är allvarligare.
3. Autonoma nervskadessymtom involverar den sympatiska ryggmärgscentralen i ryggmärgen (hals 8 livmoderhalscancer och bröstkorg 1) i sidled och Horners syndrom visas. Lesionerna kan skada motsvarande segment, lemmarna och stamhuden kan ha onormala sekretioner, och hyperhidros eller hypohidrosis är det enda tecknet på onormal utsöndring. Mindre svett kan begränsas till ena sidan av kroppen, kallas "halvsidan svettas", och ofta ses på ena sidan av överkroppen, eller en sida av övre extremiteten eller halva ansiktet. Vanligtvis kan hornhinnreflexer också försvagas eller försvinna, eftersom neurotrofisk keratit kan orsaka bilateral perforering av hornhinnan. Ett annat märkligt fenomen med svettning är ökningen av svett efter förkylning, åtföljt av en sänkning av temperaturen, överdrivna fingertoppar, keratinisering av naglarna, atrofi och förlust av glans. På grund av smärta och temperaturförlust är det benäget att brännskador, bulor och trauma. Patienter med avancerad sjukdom har dysfunktion i avföringen och återkommande urinvägsinfektioner.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen bör identifieras med följande sjukdomar:
1. Ryggmärgs tumörer Extramedullära och intramedullära tumörer kan orsaka lokal muskelatrofi och segmentell sensorisk störning. I tumörfall ackumuleras astrocytom eller ependymom som utsöndras från ryggmärgens grå materia i tumören. Ryggmärgsdiametern breddas över och under, och den bakre kolumnen i ryggraden och neurologiska symtom kan likna syringomyelia, särskilt i den nedre cervikala ryggmärgen. Progressionen av tumörfall är dock snabbare, rotsmärta är vanligt och näringsstörningar är sällsynta. Proteinet i den tidiga cerebrospinalvätskan ökas och kan skiljas från sjukdomen. CT och MR kan identifieras för svåra fall.
2. Ledsjukdomar i livmoderhalscancer kan orsaka muskelatrofi i övre extremiteter och långa strålar, men rotsmärta är vanligt, och segmental sensorisk störning med uppenbar lesionsnivå är sällsynt. Cervical radiografi, spinal angiografi om det behövs och cervical CT eller MRI kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
3. Cervikala ribbor kan orsaka lokal atrofi av de små musklerna i handen och sensoriska störningar, med eller utan bevis för komprimering av den subklaviska artären, och på grund av nackbenen som ofta är förknippade med syringomyelia kan diagnosen förväxlas. Emellertid är den sensoriska störningen orsakad av nackbenen vanligtvis begränsad till den ulnära sidan av handen och underarmen. Den taktila dysfunktionen är allvarligare än smärtdysfunktionen. Övre armens senreflex är inte påverkad, och det finns inget långt strålskylt. När det kan identifieras, tas livmoderhalsen. Det hjälper också till att fastställa en diagnos.
4. Ulnar nervpares kan ge lokaliserad atrofi av den mellanliggande muskeln och de två mellersta sakrala musklerna. Men den sensoriska nedsättningen är relativt liten och begränsad, och känslan av beröring och smärta påverkas lika.
5. Spetälska kan orsaka känslor att försvinna, muskeln i övre extremiteter, muskelsår. Det finns emellertid förtjockning av median-, ulnar- och radiella nerver och brachialplexus, och det kan vara spridd depigmentering på stammen.
6. Syfilis kan misstänkas ha syringomyelia på två sätt. Vid sällsynta proliferativ dural meningit, kan känslestörningar i övre extremiteter, atrofi och svaghet och tecken på pyramidform i nedre extremiteterna förekomma, men myelografi kan uppvisa obaraknoidhinder och progression är snabbare än syringomyelia. Ryggmärgs syfilis kan visa tecken på intramedullära tumörer, men utvecklingen av sjukdomen störs snabbt och syfilis seropositiv.
7. Amyotrofisk lateral skleros förväxlas inte lätt med syringomyelia eftersom den inte orsakar parestesi eller förlust av känsla.
8. Punkteringsskada eller sprickförskjutning kan ibland orsaka intramedullär blödning, som är koncentrerad i samma plan i ryggmärgen som syringomyelia, men historien om skada och bevisen för ryggmärgsskada i röntgenfilmer är tillräckliga för att ge en grund för identifiering.
