Ökad fosfatutsöndring i urinen
Introduktion
Inledning Vitamin D-raket, främst på grund av den njurhypertoniska tubuli, har en barriär mot transportmekanismen för fosfor, ökad urinutsöndring av fosfat, minskad fytat och påverkar benförkalkning, patienter med kort status, behandling med vitamin D är ineffektiv.
patogen
Orsak till sjukdom
1. D-vitaminbrist: D-vitaminbrist är den främsta orsaken till denna sjukdom. Det finns två sätt att källa till Vit D. Ett är homologi: Det omvandlas till kolecalciferol (cholec) av 7-dehydrocholesterol lagrat i hudens basskikt av ultravioletta strålar med en våglängd av 296-310 μm i solljus. Alciferol) är vitamin D3 (VitD3). Ett annat sätt är exogent, det vill säga att livsmedelsintaget innehåller VitD, såsom lever som innehåller 15 ~ 50IU / kg1, mjölk 3 ~ 40IU / L, äggula 25IU /. Mängden VitD i dessa livsmedel är dock mycket liten, vilket inte räcker för kroppen. Ergosterolen bildar ett D2-vitamin (förkalkad alkohol, Calciferol) efter bestrålning med ultravioletta strålar. Både VD2 och VD3 kan syntetiseras artificiellt för att ha samma effekt på människor.
2. Otillräcklig UV-exponering är också en viktig orsak till VitD-brist, särskilt i norr. Ultraviolett ljus appliceras på huden för att få tillräckligt med VitD3. Kina har ett enormt territorium, olika naturliga förhållanden i norr och söder, särskilt i solskenet, solskenets längd är lång, förekomsten av raket är låg, solskenstiden i norr är kort och förekomsten är hög. Emellertid blockeras eller absorberas ultravioletta strålar i solljus lätt av damm, rök, kläder och vanligt glas. För närvarande är Kinas industriutveckling snabb, och det finns många stadsbyggnader. På vissa platser ger det också luftföroreningar. Höghus, ljusbarriärer och bo i hemmet kan alla påverka ultraviolett strålning.
3. Andra faktorer
(1) Om tillväxten är för snabb krävs mer VitD. Därför är barn med snabb tillväxt benägna att rakna, premature barn har otillräckliga kalcium- och fosforreserver och växer snabbare efter födseln. Om de saknar VitD är de benägna att rakna.
(2) Otillräckligt kalcium- eller fosforinnehåll i livsmedel eller olämplig andel kan också leda till raket. Exempelvis är andelen kalcium och fosfor i bröstmjölk lämplig, förhållandet är 2: 1, lätt att absorbera, medan mjölk innehåller mer kalcium och fosfor, men fosforet är för högt och absorptionen är dålig, så förekomsten av raket hos mjölkmatade barn är högre än den hos bröstmjölk. Barn är höga.
(3) För mycket spannmål innehåller mycket fytinsyra, som kan kombineras med kalcium och fosfor i tunntarmen för att bilda olösligt fytokemiskt kalcium, vilket inte är lätt att ta upp.
(4) Kroniska luftvägsinfektioner, mag-tarmsjukdomar och lever-, bukspottkörtel- och njursjukdomar kan påverka metabolismen av VD och kalcium och fosfor.
(5) Syra och alkalitet är inte lämpliga och kan också påverka absorptionen av kalcium och fosfor i tarmen. Generellt, när tarmens pH är lågt, absorberas kalcium och fosfor mer. Kalcium- och fosformetabolism och benutveckling VitD-brist påverkar absorptionen av kalcium och fosfor, vilket kan orsaka onormal metabolism av kalcium och fosfor. Kalcium- och fosformetabolism Förutom VitD finns det andra faktorer som är involverade i kroppen, som interagerar och kopplar för att utöva positiv och negativ feedback av kalcium- och fosformetabolismen för att upprätthålla normal kalcium, fosformetabolism och benutveckling. Bland dem är deltagandet av parathyreoideahormon, kalcitonin, kondrocyter, osteoblaster och stromalceller. Dessutom har tillväxthormon, manliga och kvinnliga hormoner, tyroxin, glukokortikoider, etc. också en effekt på kalcium- och fosformetabolismen.
De relevanta faktorerna beskrivs kort nedan.
1. Effekten av vitamin D på kalcium- och fosformetabolismen
VitD, som absorberas genom huden eller genom matsmältningskanalen, lagras i plasma, lever, fett och muskler. VitD är inaktiv efter att ha absorberats, och den måste genomgå sekundär hydroxylering i kroppen för att utöva en hormonliknande biologisk effekt.
Först transporteras VitD till levern, och verkan av 25-hydroxylas-systemet i hepatocyt-endoplasmatisk retikulum och mikrosomer förvandlar VitD3 till ett 25-hydroxylas-system, vilket förvandlar VitD3 till 25-hydroxikolin. Alkohol (25- (OH) D3). Det senare har en hämmande effekt på den negativa återkopplingen av 25-hydroxylasaktivitet för att modulera koncentrationen av 25- (OH) D3 i blodet. 25- (OH) D3 transporteras till njurarna, och 1,25-hydroxylgruppen produceras genom verkan av 25- (OH) D3-1-hydroxylas-systemet (1-hydroxylas) i mitokondrierna i den proximala tubulens epitelceller. Cholecalciferol (1,25- (OH) D3). Det senare har en negativ återkopplingshämmande effekt på det 1-hydroxylasaktiva materialet, 1,25- (OH) D3-aktivitet är mycket stark, effekten på kalcium- och fosformetabolismen är högre än 25 (OH) D3200 gånger och bildandet av bensalt Effekten är 100 gånger högre.
Aktiv VitD påverkas av koncentrationen av kalcium och fosfor. Låg kalcium och fosfor kan stimulera aktiviteten av 1-hydroxylas, vilket påskyndar bildningen av 1,25- (OH) D3. Tvärtom, kalcium och fosfor med högt blod kan hämma 1- Hydroxylasaktivitet. Kalcium och fosfor med högt blod kan också främja omvandlingen av 25- (OH) D3 till 24-25- (OH) D3, vilket förlorar VitD-aktivitet eller har minimal effekt. Rollen för 1,25- (OH) D3:
1 Det kan främja absorptionen av kalcium och fosfor i tunntarmsslemhinnan. 1,25- (OH) D3 kan binda till den specifika receptorn för målceller för 1,25- (OH) D3 i tunntarmsslemhinnan och sedan bilda det VD-bindande proteinkalcium, som transporteras från slemhinnans sida av epitelet till serosmembranet. Kapillären absorberas i blodet.
21,25- (OH) D3 kan främja absorptionen av kalcium och fosfor av de glomerulära proximala rören för att öka koncentrationen av kalcium och fosfor i blodet.
31,25- (OH) D3 kan främja differentieringen av odifferentierade mesenkymceller till osteoklaster, främja benresorption, lösa bensalter i gammalt ben och öka koncentrationen av kalcium och fosfor i blodet. 41,25- (OH) D3 kan direkt stimulera osteoblaster och främja kalciumavsättning. Det kan ses att när lever- och njursviktfunktion påverkar det VD-hydroxyleringsprocessen, vilket också är orsaken till lever- och njurrakick.
2, rollen för parathyroidhormon (PTH)
Utsöndringen av 1PTH beror på kalciumkoncentrationen i blodet. När blodkalcium är lägre än normalt ökar PTH, och när blodkalcium är högt, ändras PTH-sekretionen. Hyperkalcemi kan förändra målorganet adenylatcyklas, vilket minskar bildningen av cykliskt adenosinmonofosfat (c-AMP). När det gäller hypokalcemi är det motsatta sant, vilket kan öka c-AMP. PTH verkar på adenylat-enzymsystemet i målcellerna, vilket ökar det intracellulära c-AMP och främjar migrationen av kalciumjoner till cytoplasma. Ökningen av cytosoliskt joniserat kalcium ökar kalciumpumpen i cellmembranet, flyttar kalciumjoner ur cellen och ökar blodkalciumnivåerna.
Effekten av 2PTH på ben: När PTH ökas förbättras förmågan att stimulera odifferentierade mesenkymceller för att differentiera till osteoklaster, vilket ökar benresorptionen och ökar koncentrationen av kalcium och fosfor i blodet. PTH hämmar osteogenes och spelar en antagonistisk roll med 1,25- (OH) D3.
Effekten av 3PTH på njurarna: PTH verkar på renal tubuli, främjar absorptionen av kalcium och tillåter kalciumjoner att komma in i blodomloppet genom kalciumpumpen på serosal ytan. PTH hämmar reabsorptionen av fosfor genom njurrören, främjar ökningen av urinfosfor och antagoniserar med 1,25- (OH) D3. En annan effekt av PTH är att göra 25- (OH) D3 till 1,25- (OH) D3-hastighetsåterkallelse.
4PTH främjar absorption av tarmkalcium, vilket orsakas av en ökning av koncentrationen på 125- (OH) D3, men det antas också att PTH har en direkt effekt på kalciumabsorptionen i tarmen.
3. Calcitonin (CT): härrörande från paratyreoidea och sköldkörtel follikulära celler ("C" -celler). Calcitonin påverkas av blodkalciumkoncentrationen, det normala värdet för CT i blod är under 72 ± 7 ng / L. När kalcium i blodet stiger kan det främja CT-ökning, och vice versa.
1CT på ben: det kan kontrollera bildandet av osteoklaster, hämma benresorption, förhindra upplösning av bensalt och nedbrytning av benmatris. CT kan främja omvandlingen av trasiga muskelceller till osteoblaster och stärka effekten av kalcium. De biologiska kalcitonineffekterna av juvenila djur är aktiva.
Effekten av 2CT på sputum: hämma absorptionen av kalcium och fosfor genom njurproximala tubuli och öka urin kalcium och urinutskillnad i fosfor. Effekten av 3CT på tarmen: hämmar absorptionen av kalcium i matsmältningskanalen, och CT hämmar också absorptionen av natrium, kalium och fosfor i tarmsystemet.
VitD, PTH och CT har synergistiska och antagonistiska effekter på kalcium- och fosformetabolismen i tarmen, ben och njurar. Och det finns uppenbar ömsesidig återkoppling mellan dem, och därmed upprätthåller den normala metabolismen av kalcium och fosfor i kroppen och den normala utvecklingen av ben.
4. Normal benutveckling: Det finns två former av normal benutveckling, den ena är brostrosogenogenes och den andra är membranös osteogenes. Den förstnämnda utförs huvudsakligen vid den långa benänden, vilket gör benet längre; det senare utförs i kortikalbenet och det platta benet, vilket gör benet tjockare eller tjockare och breddat.
Utvecklingsåldern för det epifysiska brosket är spridningen av differentierade kondrocyter från benänden av benet till benet. Chondrocyter utvecklas från autolog benkärna till metafysisk brosk, och deras differentiering kan delas in i:
1 germinalcellskikt, små och små odelade skivepitelceller, 2 prolifererande kondrocytlager, bildas genom uppdelningen av kärnceller, cellerna är plana, nära anordnade i en kolonn, och den kolumnerade broskmatrisen ökar.
3 Det osteogena kondrocytskiktet, vars cellvolym gradvis ökar, är arrangerat i kvadratisk form.
4 hypertrofiska kondrocytlager, dess cellvolym är mer hypertrofisk, mogen, ordnad prydligt kolumner. Kalcium-, fosfor-, etc. inmatningen från de metafysiska kärlen börjar avsättas i matrisen för de 3, 4-skiktiga hypertrofiska kondrocyterna, vilket i sin tur försämrar kondrocyterna.
5 Degraderat skikt, det sista steget för cellnedbrytning. Cellnekros och upplösning är de sista stegen för cellnedbrytning. Cellerna är nekrotiska, rören är ordnade snyggt och tätt, vilket är den tillfälliga kalciummeridian som ses på röntgenfilmen. Kapillärerna är synliga i det förkalkade röret och osteogenescellerna är arrangerade runt blodkärlen.
6 osteogena områden är det nya bencelliga området. Osteoblaster klamrar fast vid den förkalkade väggen, utsöndrar benmatrisen följt av kalciumavsättning, osteoblaster inbäddas också, bildar initialt trabekulärt ben och rekonstrueras sedan till moget trabekulärt ben och längsgående arrangemang för att bilda metafyseal osteoporos kvalitet.
Det har föreslagits att det finns en matrisvesiklar i benvävnad härrörande från kondrocyter och osteoblaster. På grund av dess närvaro i matrisen är det namnet på matrisblåsorna. Matrisvesiklarna har ett membran med en diameter på cirka 30-300 nm, och bubblorna är rika på alkaliskt fosfatas, ATPas och pyrofosfatas (vissa tror att dessa enzymer är desamma). I det hypertrofiska kondrocytskiktet, under inverkan av fosfatas på biofilmen i matrixvesikeln, kristalliserar verkan av det lilla intracellulära pyrofosfatsaltet, medan pyrofosfatas kan sönderdela pyrofosfat och dessutom vara rikt på alkali i vesikeln Fosforsyran sönderdelas ytterligare andra fosfater för att bli oorganisk fosfor. Detta ökar de lokala kalcium- och fosforkoncentrationerna och bildar bensaltkristaller i matrisblåsorna. Denna kristall sticker ut från matrisens vesikelmembran och sträcker sig utåt för att fälla ut benetsaltet. Vidare bildas apatit, det vill säga ett mastcellskikt som bildar en metafyseal kondrocyt och en förkalkad del av en benmatris syntetiserad av osteoblaster - en tillfällig förkalkningszon.
Pediatrisk tillväxttid benutveckling, det vill säga tillväxten av kondrocyter, den tillfälliga förkalkning zonen rör sig ständigt framåt, är ben furan ombyggd hela tiden, så att de långa benen fortsätter att växa. Benmjukgöring (2/3 i normala barnben som oorganiskt ämne, 1/3 som organiskt material, andelen av de två benen i raketen) är motsatt, och den förkalkade benliknande vävnadsförökningen ersätter den normala tillfälliga förkalkningslinjen, vilket gör benet Längdutvecklingen förändras avsevärt av de betydande hinder som bildar en dvärgstat.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Urin rutinmässigt njurfunktionstest
Alkaliskt fosfatas ökade tidigare i ricket och återhämtade sig senast. Nivån på 25 (OH) D3 eller 1,25 (OH) 2D3 i serum mättes, och dess värde var endast noll i typiska raket, och den minskade också signifikant i subkliniska raket, och den ökades signifikant efter D-vitaminbehandling, som var känslig och pålitlig biokemi. indikatorer.
Röntgenförändringar var tydliga i långa ben med snabbare benutveckling, särskilt vid den distala änden av radien och den proximala humerus.
Diagnos
Differensdiagnos
Det finns fler porfyriner i urinen: det orsakas av porfyri. Porphyria är en störning i porfyrinmetabolismstörning som kännetecknas av ökad utsöndring av porfyrin- och porfyrinprekursorer i urin och avföring. Porphyria är en medfödd sjukdom som främst orsakas av brist på olika enzymer som är involverade i heme-syntes och har en familjehistoria.
Ökat östrogen urin: Bestämning av östrogen i urin: Det finns tre huvudtyper av östrogen i urinen, nämligen östron, östradiol och östriol. Östrogen har olika normala värden i olika stadier av menstruationscykeln hos kvinnor i fertil ålder.Om de första 7 dagarna av menstruationscykeln är östrogennivåerna mycket låga och stiger sedan med utvecklingen av folliklar och når en topp på 13: e dagen, kallat ägglossningstopp. Efter en plötslig nedgång steg den gradvis och nådde toppen på den 21: e dagen, kallad corpus luteums topp. Senare kommer det att falla till menstruationskramper. Funktionella uterinblödningar östrogennivåer hålls under normala nivåer. Östrogennivån i uterus amenorré är normal, men äggstocksfunktionen är defekt eller det medfödda äggstocken utvecklas inte och orsakar amenoré. Östrogennivån är låg, men det sker ingen periodisk förändring. .
Persistent utsöndring av natrium i urinen: tillhör det antidiuretiska hormon abnorma syndromet (SIADH), vilket innebär att när den osmotiska koncentrationen i plasma och natrium i blodet är normalt eller lågt, utsöndras vasopressinet fortfarande, vilket resulterar i en minskning av fritt vatten clearance, vattenretention och låg Ett syndrom av en serie kliniska manifestationer såsom natriumemi, hypotoniskt blodtryck och liknande. Förutom de primära sjukdomens manifestationer är SIADH-barn parallella med graden av hyponatremi. När serumnatrium är över 120 mmol / L är de kliniska symtomen asymptomatiska. När natrium i blodet sjunker under 120 mmol / L kan det finnas förlust av aptit och illamående. Symtom som kräkningar, när natriumhalten i urinen är hög, natrium i blodet är lägre än 110 mmol / L, neuropsykiatriska symtom, även kramper, koma tills döden, när natrium i blodet är lägre än 95 ~ 109 mmol / L, under 3 dagar kan orsaka irreversibla Hjärnskada.
Ökad utsöndring av histamin i urinen: Histamin är en reaktiv aminförening med en kemisk formel av C5H9N3 och en molekylvikt på 111. Som ett kemiskt ledande ämne i kroppen kan det påverka reaktionen hos många celler, inklusive allergier, inflammatoriska reaktioner, magsyrasekretion, etc. Det kan också påverka nervledningen i hjärnan, vilket kan orsaka sömn och andra effekter. Metaboliterna efter att ha tagit H1-receptorantagonister (dvs. antihistaminer) utsöndras i njurarna under några till flera tiotals timmar, och urinutskillnaden står för en stor del. Detta leder till en ökning av histaminutsöndring i urinen.
Alkaliskt fosfatas ökade tidigare i ricket och återhämtade sig senast.
Nivån på 25 (OH) D3 eller 1,25 (OH) 2D3 i serum mättes, och dess värde var endast noll i typiska raket, och den minskade också signifikant i subkliniska raket, och den ökades signifikant efter D-vitaminbehandling, som var känslig och pålitlig biokemi. indikatorer. Röntgenförändringar var tydliga i långa ben med snabbare benutveckling, särskilt vid den distala änden av radien och den proximala humerus.
