PAS-färgning positiv
Introduktion
Inledning Lungalveolär proteinos (PAP), även känd som Rosen-Castle-man-Liebow syndrom. De alveolära och bronkiala lumenerna är fyllda med positiva PAS-färgningar, och det fosfolipidrika proteinmaterialet från lungan kännetecknas. Det förekommer hos unga och medelålders människor, och förekomsten av män är ungefär tre gånger så mycket som kvinnor. Orsaken är okänd och kan vara relaterad till immundysfunktion (såsom tymusatrofi, immunbrist, lymfopeni etc.). Damm, särskilt de som utsätts för damm, kan orsaka PAP, så man tror att det kan vara en ospecifik reaktion på vissa irriterande medel, vilket leder till sönderdelning av alveolära makrofager och produktion av PAS-positiva proteiner.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken är okänd och spekuleras i att vara relaterad till flera faktorer: till exempel en stor mängd damminhalering (aluminium, kiseldioxid, etc.), nedsatt immunfunktion (särskilt spädbarn och små barn), genetiska faktorer, alkoholism, mikrobiella infektioner etc. För infektioner är det ibland svårt att bekräfta om det är en primär patogen faktor eller sekundär till alveolär proteinos. Exempelvis har cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, histoplasmosinfektion, etc. visat sig ha hög proteinavsättning i alveolerna.
Även om den utlösande faktorn inte är klar, instämmer den i princip att patogenesen orsakas av lipidmetabolismstörning. Det vill säga metabolismen av alveolärt ytaktivt medel är onormal på grund av inverkan av inre och yttre faktorer. Hittills har fler studier visat aktiviteten hos alveolära makrofager. Djurförsök har visat att aktiviteten hos makrofager efter fagocytos av damm minskas avsevärt och att partiklarna i makrofager i sköljningen av patienter kan minska livskraften hos normala celler. Efter alveolär sköljningsbehandling kan den alveolära makrofagaktiviteten ökas. Studien hittade inte en ökning av typ II-cellproducerande proteiner och inga avvikelser i systemisk lipidmetabolism. Därför anses det allmänt att denna sjukdom är förknippad med en minskning av clearancekapaciteten.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Bröstradiografi bronkoskopi
Patologisk diagnos baseras huvudsakligen på bronchoalveolär sköljningsundersökning eller fiberoptisk bronkoskopi eller torakotomi. Den hosta sputum fixerades med 80% etanol och PAS färgades med 15% positiv lipid.
Diagnosbas:
Ett litet antal fall kan vara asymptomatiska med endast röntgenavvikelser. Andningsdysfunktion förvärras med utvecklingen av sjukdomen, och andningssvårigheter åtföljda av cyanos blir också allvarligare.
Diagnos
Differensdiagnos
Alveolär proteinos är ospecifik och bör differentieras från:
1 idiopatisk pulmonell interstitiell fibros: idiopatisk pulmonell interstitiell fibros (respiratorisk medicin) (IPF) avser diffus inflammatorisk sjukdom i nedre luftvägar av okänd orsak. Inflammation invaderar den alveolära väggen och intilliggande alveolära utrymmen, vilket orsakar alveolär septalförtjockning och lungfibros. Alveolära epitelceller och kapillära endotelceller, som också kan vara involverade i små luftvägar och små blodkärl. Dess kliniska funktioner inkluderar progressiv dyspné, kardborrband och progressiv hypoxemi. Nedsatt lungfunktion domineras av restriktiva ventilationsstörningar och diffus dysfunktion.
2 alveolärt karcinom: alveolärt cellkarcinom: härstammar från bronkialslemhinnans epitel, även känt som bronkioloalveolärt cellkarcinom eller bronkioloalveolärt karcinom, eller förkortat alveolärt karcinom. Delen är runt lungfältet. I alla typer av lungcancer är förekomsten låg och kvinnor är vanligare. Generellt sett är graden av differentiering högre och tillväxten är långsammare. Cancercellerna växer längs bronkiolerna, alveolära kanalerna och alveolära väggarna utan att invadera det alveolära septumet. Lymfatiska och hematogena metastaser förekommer senare, men kan spridas till andra lungor eller invadera pleura via bronchus. Alveolärt cellkarcinom har två typer av nodulära och diffusa typer i röntgenmorfologi.Den förstnämnda kan vara en enda nodul eller multipla noduler; den senare liknar lunginflammation.
3 Miliär tuberkulos: Tuberkulos är en kronisk infektionssjukdom orsakad av Mycobacterium tuberculosis. Överförs huvudsakligen genom luftvägarna. Alla organ i kroppen kan förekomma, men tuberkulos är den vanligaste. Dess patologiska kännetecken är tuberkulösa knölar med varierande grad av fallös nekros.
4 substansiella lungsjukdomar såsom viral lunginflammation, mycoplasma lunginflammation och klamydia lunginflammation. Patologisk diagnos baseras huvudsakligen på bronchoalveolär sköljningsundersökning eller fiberoptisk bronkoskopi eller torakotomi. Den hosta sputum fixerades med 80% etanol och PAS färgades med 15% positiv lipid.
Diagnostisk grund: ett litet antal fall kan vara asymptomatiska, endast röntgen har onormal prestanda. Andningsdysfunktion förvärras med utvecklingen av sjukdomen, och andningssvårigheter åtföljda av cyanos blir också allvarligare.
