Stram, hypertrofisk hud tappar elasticitet
Introduktion
Inledning Det är en blandad manifestation av lupus erythematosus, dermatomyositis eller polymyositis, scleroderma reumatoid artrit, etc. samtidigt eller vid olika tidpunkter, men det är inte säkert vilken sjukdom det är, och det finns en högprissatt fläcktyp i blodet. Bindvävnadssjukdomen av fluorescerande antinuclear antikropp och anti-ribonukleoprotein (n-RNP) antikropp är mindre involverad i njurarna, har en bättre effekt på kortikosteroider och har en bättre prognos. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor, står för 80%, förekomsten är vanligare på 30-talet, men barn och äldre kan kritisera.
patogen
Orsak till sjukdom
Enligt en mängd immunologiska avvikelser, autoimmuna sjukdomar, patienter med B-lymfocythyperfunktion och T-suppressiv lymfocytfunktion, T-cellers immunregleringsavvikelser och skiljer sig från SLE, MCTD-patienter med normala eller ökade cirkulerande TA-celler, Emellertid är återkopplingshämning av T-lymfocyter nedsatt. Denna dysfunktion kan inte korrigeras av serumtymusfaktor, eller T-suppressiva lymfocyter hos patienter kan försämras när det gäller att hämma T-hjälpar-lymfocyter eller eftersom U1RNP-antikroppar kan passera Fc-receptorer. Genomträngande mononukleära celler, T-hämmande celler är också defekta, och funktionen för patientens mononukleära fagocytiska system för att rensa immunkomplexet Fc-receptorn är normal.
Anti-dsDNA-antikroppar är mindre eller negativa och anti-nRNP-antikroppar ökas. Vissa människor tror att infektioner som virus producerar cellskador och ENA har lösliga egenskaper, som är lättare att komma in i blodomloppet än DNA, främja antikroppsproduktion och bildning av immunkomplex och sedan sjunka in i varje Organ och organ som ger relaterade symtom.
När det gäller förekomsten av njurar i MCTD, har Morris och Hamberger visat att ENA kan hämma syntesen av immunkomplex av DNA och anti-DNA-antikroppar och därmed skydda njurarna, men nyligen genomförda studier har visat att njurinvolvering kan vara så hög som 25%. , vilket antyder att RNP-immunkomplexet inte har någon skyddande effekt.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hudelasticitetstest blod rutinmässig blodkemikalie sex test
1 myosit (svår). 2 lungskador, a. DLco <70%, b. Pulmonell hypertoni, c. Biopsi visade lungvaskulär proliferationsskada. 3 Renaultfenomen eller onormal funktion av matstrupsperistalt. 4 svullna händer eller fingertoppar härdade. 5 anti-ENA-antikroppstiter ≥ 1: 10.000, och anti-U1RNP-antikropp (10), anti-Sm-antikropp (a), diagnosvillkoren bör uppfylla de fyra indikatorerna ovan och utesluta anti-Sm-antikropp (10), men även om kliniskt konsekvent När det gäller Sharps diagnos konverterades vissa fall till andra bindvävssjukdomar.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Systemisk lupus erythematosus: sakral erytem, njurinvolvering och svårighetsgrad, anti-dsDNA, anti-Sm-antikroppspositiv, hög LE-cellpositiv hastighet, sällsynt buske av rynkor kapilläravvikelser, sällsynt svullnad i handen och fingrarna Härdning kan skiljas från blandad bindvävssjukdom.
2. Scleroderma: Hudhärdningen av denna sjukdom är inte begränsad till ansikte, händer, armar, nacke och bagageutrymme. ANA fluorescens karyotyp kan ses utöver fläckar, och den positiva hastigheten för anti-nRNP-antikropp är låg. För låga titrar är effekten på kortikosteroider också dålig och kan identifieras.
3. Dermatomyositis eller polymyositis: Blandad bindvävssjukdom har flera egenskaper hos lupus erythematosus och scleroderma utanför dermatomyositis, och serumhög positiv hastighet och anti-nRNP antikropp med hög titer kan särskiljas.
4. Överlappningssyndrom: Symtomen i sådana fall måste uppfylla de diagnostiska kriterierna för båda sjukdomarna samtidigt, och det finns ingen anti-nRNP-antikropp med hög titer.
