hyperextension av huden
Introduktion
Inledning Ehler-Danlos-syndrom, även känt som hud-hyperelastiskt syndrom, är en medfödd sjukdom i bindvävets defekt och är kliniskt kännetecknad av överdriven hudelasticitet, hud- och blodkärlsvaghet och rörlighet i lederna.
patogen
Orsak till sjukdom
Mer manlig än kvinna, ofta med familjehistoria, är autosomalt dominerande, men kännetecknas också av recessiv arv.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hudsvamp mikroskopiska blodrutinskador
tecken:
Överdriven hudelasticitet, när huden dras upp verkar det som om gummibandet sträckes utåt, kan dras till 15 cm eller mer och sedan återställas efter att det släppts.
Hudens vaskulära bräcklighet, smala hudsår kan ge fiskliknande sprickor, vilket kan orsaka hematom eller subkutan blödning, ett litet antal patienter kan vara förknippade med gastrointestinala vaskulära väggskador, spontan bristning orsakad av upprepad gastrointestinal blödning eller perforering, kan också uppstå matstrupen. Hej, döden kan uppstå när gastrointestinal blödning är allvarlig.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Hudfladderighet: Huden är lös och skrynklig, utan överdriven hud och leder.
2. Tunersyndrom: visar avkoppling i hudleden, men nacksputum, pygmisk barndom och sexuell dysplasi.
3. Marfan-syndrom: kan ha överdriven ledsträckning och förflyttning av lederna, ögon- och kardiovaskulära avvikelser, synliga karakteristiska spindelfingrar.
Överdriven hudelasticitet, när huden dras upp verkar det som om gummibandet sträckes utåt, kan dras till 15 cm eller mer och sedan återställas efter att det släppts. Hudens vaskulära bräcklighet, smala hudsår kan ge fiskliknande sprickor, vilket kan orsaka hematom eller subkutan blödning, ett litet antal patienter kan vara förknippade med gastrointestinala vaskulära väggskador, spontan bristning orsakad av upprepad gastrointestinal blödning eller perforering, kan också uppstå matstrupen. Hej, döden kan uppstå när gastrointestinal blödning är allvarlig.
