Prepubertal amenorré
Introduktion
Inledning I det tidiga pubertetsstadiet, under det andra eller tredje året av den första menstruationsperioden, eftersom äggstocksfunktionen fortfarande är instabil, är menstruationscykeln ofta oregelbunden. Denna amenorré som uppstår under utvecklingen kallas fysiologisk amenoré, vilket är ett normalt fenomen. Amenorré har fysiologiska och patologiska poäng. Före puberteten, graviditet, amning och menstruation efter klimakteriet är alla fysiologiska amenoré. Det som diskuteras här är bara problemet med patologisk amenoré. Menstruation orsakas av periodisk reglering av hypothalamisk-hypofysen-äggstocksaxeln, vilket resulterar i endometrial cykelutfall, så att varje organiskt eller funktionellt utseende i hypothalamus, hypofysen, äggstocken och reproduktionsvägen, särskilt livmodern. Förändringar kan orsaka amenoré. Organiska och funktionella avvikelser i andra endokrina körtlar kan också påverka menstruationen och orsaka amenoré.
patogen
Orsak till sjukdom
Flickor mellan 6 och 9 år kan upptäcka dehydroepiandrosteron (DHEA) och dess sulfat från urinen, som stiger snabbt vid 10 års ålder, vilket är den första manifestationen av binjurens funktion. Androgenet från binjurarna får pubhåret att dyka upp. Kroppen växer snabbt och snabbt, eftersom hypothalam-hypofysen-äggstocksaxeln ännu inte har utvecklats, östrogennivån är fortfarande låg, endometrial spridning är dålig och den orsakar inte blödning, så menstruationen försenas. I det här skedet före menarche finns det inget fysiologiskt fenomen i menstruationskramper. En del flickor har ett menstruationsflöde under ett och ett halvt år efter menarche, och det är normalt för anovulatorisk menstruation.
(1) Orsaker till sjukdomen
Amenorré har fysiologiska och patologiska poäng. Före puberteten, graviditet, amning och menstruation efter klimakteriet är alla fysiologiska amenoré. Det som diskuteras här är bara problemet med patologisk amenoré. Menstruation orsakas av periodisk reglering av hypothalamisk-hypofysen-äggstocksaxeln, vilket resulterar i endometrial cykelutfall, så att varje organiskt eller funktionellt utseende i hypothalamus, hypofysen, äggstocken och reproduktionsvägen, särskilt livmodern. Förändringar kan orsaka amenoré. Organiska och funktionella avvikelser i andra endokrina körtlar kan också påverka menstruationen och orsaka amenoré.
(två) patogenes
Organ som är associerade med menstruation inkluderar livmodern, äggstockarna, hypofysen och hypotalamus, och amenorré kan förekomma i någon av länkarna. Enligt platsen där störningen inträffar kan den delas in i fyra typer: livmoder, äggstock, hypofys och hypotalamik.
Uterin amenorré
Orsaken till amenoré är i livmodern. Även om äggstocksfunktionen är normal, producerar endometrium inte ett normalt svar och kommer därför inte till menstruation. Sjukdomar som orsakar stängning av livmodern är vanliga:
(1) Medfødt livmoderhypoplasi eller brist på: på grund av hypoplasi eller icke-utveckling av det sekundära njurröret. Uttryckt som den primära amenoréen. Efter puberteten är sekundära sexuella egenskaper som bröst, yttre könsorgan, yin och manen alla normala. Om basal kroppstemperatur ibland kan visa ägglossning, kan den också uppvisa periodisk bröst ömhet och obehag i buken. Kromosomer och gonader är vanliga kvinnor. Olika äggstockshormoner och hypofysegonadotropiner FSH, LH, etc. är på normal kvinnlig nivå. Bekvämningsundersökning och B-ultraljud bekräftade ingen livmoder. Om den primära amenoréen med periodisk buksmärta bör betraktas som medfødt livmoder eller vaginal deformitet, såsom vaginal septum eller hymen atresi. På grund av dålig reproduktionsväg kan menstruationsblod inte släppas ut. B-ultraljud kan hittas i livmoderblödning och vaginalblod. Öppning av kanalen genom operation kommer att återställa normal menstruation. Och medfødt livmoderhypoplasi eller brist på menstruation kommer aldrig att förekomma.
(2) endometrial skada eller vidhäftning: inträffar ofta efter artificiell abort, postpartum eller abortkorsning, på grund av överdriven skador på endometrium eller postoperativ infektion orsakad av intrauterin vidhäftning, amenoré. När livmoderhulen delvis vidhäftar kan inte menstruationsblodet rinna ut, vilket kännetecknas av amenoré åtföljd av periodiska buksmärta och fallande känsla. Diagnosen kan bekräftas genom att jämföra symtomen med basal kroppstemperatur eller genom att upptäcka livmodern B-ultraljud. Vissa infektioner som tuberkulös endometrit, abort eller svår postpartum endometrit kan orsaka förstörelse av endometriet vilket leder till amenoré, vanligtvis sekundär amenoré. Om en flicka smittad med endometrial tuberkulos före puberteten, presenterade hon primär amenoré.
(3) livmoderbehandling: uterus amenorré kan uppstå efter livmoders- eller endometrial resektion eller intrauterin strålbehandling.
(4) Androgenensensitivitetssyndrom: även känt som testikelfeminisering. Detta är en speciell form av uterus amenorré. Patientens karyotyp är 46, XY, och gonaden är testiken. Eftersom målorganet saknar androgenreceptorer eller receptorer och inte kan genomgå normala biologiska funktioner misslyckas det att utvecklas till en normal hane. Det feminina utseendet på den fullständiga testiken är mycket lik den hos en kvinna med bröstutveckling, men livmodern är frånvarande, såsom den övre änden av slidan. Patienterna har ofta en primär amenoré efter puberteten.
2. Ovanorisk amenorré
Hänvisar till amenoré orsakad av avvikelser eller funktionella avvikelser i äggstockarna själva. Det kan vara medfødt eller förvärvat. De två huvudsakliga endokrina indikatorerna för diagnos av ovarial amenorré är låga östrogennivåer och förhöjda nivåer av gonadotropiner.
(1) Medfødt ovariehypoplasi: även känd som Turners syndrom. Det är den vanligaste typen av tonårsflickor med amenoré. Detta är en sjukdom med onormala könskromosomer. De flesta av dem är onormala X-kromosomnummer. Den grundläggande karyotypen är 45, X, och den kan också vara onormal för sexkromosomstruktur, till exempel X-kromosom och andra armar, lång eller kort arm saknas, cirkulär X Kromosom, etc. Ytterligare andra är chimärer av en mängd olika karyotyper. Förutom de primära amenoréerna och sekundära sexuella egenskaperna, har patienten en grupp av onormala fysiska manifestationer, såsom kort statur, nackformad bråck, mångfacetterad bråck, tunnbröst, valbågsvalus och andra deformiteter. Ett litet antal fall med 46, XX-chimerism kan förekomma som sekundär amenoré eller ibland normal menstruation.
(2) enkel gonadal dysplasi: inklusive 46, XX enkel gonadal dysplasi och 46, XY enkel gonadal dysplasi. De kliniska manifestationerna var liknande förutom karyotypen. Båda manifestationerna av primär amenoré, sekundära sexuella egenskaper utvecklas inte. Den är lång, lång i lemmarna och har en gjuten form. Gonaderna är mestadels snörliknande. Gonaderna med karyotyp XY är benägna att tumörer. Peking Union Medical College Hospital har rapporterat 5 fall av XY enkel gonadal dysplasi, resektion av gonaderna, patologiskt bekräftade 4 fall av tumörer, inklusive 2 fall av gonadal celltumör, ett fall av sexomyma och stödjande celltumör. Därför bör XY enkel gonadal dysplasi tas bort kirurgiskt så snart som möjligt.
(3) för tidig ovariesvikt: även känd som tidig menopaus, det vill säga menopaus inträffar före 40 års ålder. Ibland ses hos unga kvinnor under 20 år. De flesta är sekundär amenoré, sällan primär amenoré. Ovariell atrofi, östrogennivåerna är låga, och FSH stiger till nivån av klimakteriet. Den verkliga mekanismen för för tidigt ovariefel är inte väl förstått. Det har observerats att för tidigt äggstocksfel är relaterat till det autoimmuna systemet Det ofta konstateras att för tidig ovariesvikt är förknippad med en mängd olika autoimmuna sjukdomar, såsom Addisons sjukdom, sköldkörtel, hypoparatyreoidism, myastenia gravis, diabetes, etc. Vävnadsantikroppar, som har observerats ha anti-gonadotrofinreceptorantikroppar på äggstocken, förhindrar FSH från att binda till receptorer i cellmembranet. Det har också rapporterats att det finns familjefaktorer vid för tidig ovariesvikt och tidig menopaus hos patientens mor eller syster.
(4) ovariesensensitivitetssyndrom: kliniska manifestationer med för tidig ovariesvikt, kan vara primär amenoré eller tidig menopaus. Till skillnad från för tidig ovariesvikt finns det många normala folliklar i äggstocken hos sådana patienter, men de är i viloläge och kan inte mogna och ägglossas. Patogenesen av ovariesensensitivitetssyndrom är inte heller väl förstått. Mer förklaring är förekomsten av anti-gonadotrofinreceptorantikroppar eller receptorer i äggstockarna. Förändringarna av reproduktionshormonet av sjukdomen är desamma som för tidigt ovariesvikt. Om B-ultraljud eller laparoskopisk ovarial atrofi och små folliklar finns, kan den skilja sig från för tidig ovariesvikt.
(5) Ovariektomisyndrom: oophorektomi eller vävnadsförstörelse. På grund av kirurgiskt avlägsnande av bilaterala äggstockar eller bilaterala äggstockar efter strålbehandling förstörs äggstocksvävnaden och funktionsförlust, manifesteras som primär eller sekundär amenoré. Allvarlig ovarieinflammation kan också förstöra äggstocksvävnaden och orsaka amenoré.
3. hypofysenoré
Skador på hypofysen orsakar gonadotropinsyntes- och sekretionsstörningar som påverkar äggstocksfunktionen som leder till amenoré.
(1) Primär hypofysegonadotropin: Det är en sällsynt genetisk sjukdom som kännetecknas av isolerad gonadotropinbrist, patienter har ofta primär amenoré, sexuella tecken utvecklas inte, och vissa åtföljs av luktstörningar. Hypofysegonadotropin FSH och LH och äggstocks könshormoner är låga nivåer.
(2) sekundär främre hypofysdysfunktion: på grund av hypofysskada, blödning, inflammation, strålning och kirurgi, etc., stör funktionen hos den främre hypofysen, orsakar gonadotropiner och andra hormoner i främre hypofysen, såsom sköldkörtelstimulerande hormon och binjurebarken Brist på hormoner etc. Förutom hypogonadism finns det ibland hypotyreoidism och binjurinsufficiens, som visar amenoré, viktminskning, trötthet, förkylning, hypoglykemi, hypotension, låg basal metabolism och förlust av libido. Sheehan-syndrom, som uppstår på grund av postpartumblödning och chock-inducerad iskemisk nekros i främre hypofysvävnad, är ett typiskt tillstånd för sekundär hypopituitarism.
(3) hypofystumörer: också en vanlig orsak till hypofysen amenoré, kan direkt störa funktionen hos den främre hypofysen eller förstöra regleringskanalen mellan hypotalamus och hypofysen, störa utsöndring och reglering av reproduktionshormoner, vilket leder till amenoré. Det finns många typer av hypofystumörer, såsom tillväxthormonstumörer, prolaktinom, sköldkörtelstimuleringshormonadenom, adrenokortikala adenom, blandade tumörer av gonadotropinadenom och icke-funktionella hypofyseadenom. Den vanligaste hypofystumören associerad med amenoré är prolaktinom.
4. Hypotalamisk amenorré
Avser störningen ovan hypothalamus eller hypothalamus. Amenorré orsakas av en brist eller en störd form av hypothalamisk gonadotropinfrisättande hormon (GnRH). Inklusive hypotalamisk-hypofysdysfunktion, centrala nervsystemet-hypotalamisk dysfunktion och andra endokrina avvikelser orsakade av olämplig återkopplingsreglering av hypotalamisk olämplig amenoré.
(1) dysfunktion i hypotalamisk-hypofysenhet: kan vara medfödd hypotalamisk-hypofysdysfunktion, kan också vara sekundär till skada, tumör, inflammation och strålning orsakad av hypotalamisk hormon GnRH-syntes och utsöndringsstörningar. Den vanligaste kliniskt vanliga dysfunktionen i hypotalamisk-hypofysenhet är amenoré. Detta beror på bristen på prolaktinhämmande faktor (främst dopamin) i hypotalamus, vilket orsakar överdrivet utsöndring av prolaktin från hypofysen.
Dessutom kan någon annan orsak till hämning av prolaktinsekretion med dopamin orsaka hyperprolaktinemi. Till exempel kommer tumörkomprimering av hypofysstammen att blockera hämningen av prolaktinsekretion med dopamin; vissa läkemedel kan öka prolaktinsekretion på grund av konsumtion av dopaminlagring eller blockering av dopaminreceptorer, såsom metoklopramid (metaklopramid) , klorpromazin (viloläge) och andra läkemedel. Andra hypofyseadenom, hypotyreos, sugande bröstvårtor och irritation i bröstet kan också orsaka en ökning av prolaktinsekretion. Förhöjda prolaktinnivåer kan också verka på hypotalamus, hämma syntesen och frisläppandet av GnRH, agera på hypofysen, minska hypofysens känslighet för GnRH, agera på äggstocken och störa syntesen av ovariella steroidhormoner. Förutom amenorré är amning ofta en av de viktiga manifestationerna av hyperprolaktinemi. Många patienter kan emellertid inte hitta amning på egen hand, och ungefär hälften av dem hittas genom fysisk undersökning vid amenorré eller oregelbunden menstruation. Laboratorietester hittar förhöjda nivåer av blodprolaktin,> 30 ng / ml, follikelstimulerande hormon (FSH), luteiniserande hormon (LH) är jämförbart med eller lägre än normal tidig follikulär fas och östrogennivåerna är låga. För att utesluta hypofystumörer bör bildstudier i sadelområdet utföras. Vid behov bör synfältet också kontrolleras för att varna tumören för synfältets defekt orsakad av förtryck av synnerven.
(2) Central-hypotalamisk dysfunktion: mentala faktorer, förändringar i den yttre eller inre miljön kan orsaka amenoré genom det centrala nervsystemet genom de neuroendokrina vägarna i hjärnbarken, talamus och hypotalamus eller genom det limbiska systemet att påverka hypotalamisk funktion. Bland unga kvinnor är de vanligaste typiska förhållandena mental stimulering, känslomässig stress eller plötslig amenoré efter att miljön förändrats. FSH-, LH- och östradiol- (E2) -nivåerna kan ligga inom det normala intervallet och amenorré uppstår på grund av störningar i rytmen för GnRH-pulsutsöndring som leder till anovulation. På grund av avsiktlig viktminskning är anorexin orsakad av strävan efter smal kropp inte ovanligt bland unga flickor. De sträcker sig från bantning till anorexi eller knäppa matvanor, allvarlig viktminskning, amenoré, vilket resulterar i hypofunktion av flera organ som sköldkörteln, binjurarna, gonaderna och bukspottkörteln och till och med vatten- och elektrolytobalanser och extrem undernäring som äventyrar livet. En sjukdomshistoria relaterad till psykiska och psykologiska faktorer kan bedrivas. I allmänhet är FSH-, LH- och E2-nivåerna låga. Dessutom är pseudopregnancy också en central hypotalamisk dysfunktion orsakad av mentala och psykologiska faktorer. Ofta förekommer hos infertila kvinnor som är angelägna om att se.
(3) Andra endokrina avvikelser orsakar olämplig feedbackjustering:
1 Androgenöverskott: Överskott av androgen kan komma från äggstocken och / eller binjurarna. Det vanligaste kliniskt bland tonåriga kvinnor är polycystiskt äggstocksyndrom. Dess huvudsakliga patofysiologiska egenskaper är överdrivet androgen och ihållande anovulation, som kännetecknas av amenoré eller menstruationsstörningar, hirsutism och fetma, och en serie symtom och tecken på äggstocks polycystisk utvidgning. Överdriven androgen härrör huvudsakligen från äggstocken och delvis från binjurarna. Ökat androgen omvandlas till östrogen i omgivande vävnader. Denna fördröjda, icke-periodiska östrogenomvandling ökar hypofysens känslighet för Gn-RH, vilket resulterar i ökad LH-sekretion och förlust av periodicitet, medan FSH är relativt otillräckligt. Nivån av androgen i blodcirkulationen hos patienter med polycystiskt äggstocksyndrom är cirka 50% till 100% högre än för normala kvinnor. Om androgenen är onormalt förhöjd, bör man uppmärksamma identifieringen av andra tillstånd, såsom äggstocks- eller binjurarutsöndring av androgentumörer, medfödd binjurens hyperplasi och annan sexuell dysplasi orsakad av enzymbrist.
Medfödd binjurahyperplasi är en annan vanlig form av androgen hos flickor. Det beror på att binjurebarken saknar ett enzym i processen att syntetisera steroidhormoner för att producera överdriven androgen, vilket orsakar störning av hypothalam-hypofysen-gonadal-axelfunktionen och oregelbunden menstruation eller amenoré. Dessutom har patienter ofta olika grader av maskulinisering och till och med könsdelade missbildningar.
2 abnormiteter i sköldkörtelhormon: sköldkörtelhormoner deltar i metabolismen av olika ämnen i kroppen. Därför kan för mycket eller för lite sköldkörtelhormon direkt påverka reproduktionshormonet och reproduktionsfunktionen, som vissa patienter med hypertyreos kan visa mindre menstruation eller amenoré.
3 sekretorisk könshormontumör: vanligare i tumörer i äggstockarna och binjurarna. Överdriven utsöndring av könshormoner av tumören kan hämma hypothalamus och hypofysens sekretionsregleringsfunktion genom en återkopplingsmekanism, vilket förstör dess periodicitet, vilket leder till anovulation eller amenorré. Enligt den onormala ökningen av östrogen- eller androgennivåer i blodet kan arten av hormonet som utsöndras av tumören bedömas. Noggrann bäckenundersökning, avbildning av motsvarande delar, såsom B-ultraljud i bäcken och binjurar, CT-skanning, MR, etc. bidrar till diagnosen av tumören.
4 Träning och amenoré: idrottare, ballerinor, etc. på grund av aktiviteter i stor volym, för lite fett i kroppen, kommer det att finnas övnings amenoré. Energiförbrukning och mental stress under träning och tävling kan påverka neuroendokrina och metaboliska funktioner, vilket kan orsaka onormal utsöndring av GnRH i hypotalamus, vilket kan leda till amenoré.
5 läkemedelsinducerad amenoré: vissa läkemedel kan påverka hypothalamus funktion och orsaka amenoré, särskilt tiazidsedativa medel, högdosapplikationer kan ofta orsaka amning av ammoniak, menstruationen kan återställas efter att läkemedlet har stoppats. Ett litet antal kvinnor som injicerar långverkande injektionsmedel eller långvariga orala högdos preventivmedel orsakar sekundär amenoré, vilket orsakas av läkemedlets kontinuerliga hämning av hypothalam-hypofysaxeln.
6 Fetma: Fetma åtföljs ibland av andra endokrina avvikelser. Detta avser enkel fetma. Kroppsvikt är nära besläktat med hypotalam-hypofysen-gonadalaxeln. Fettvävnad är den plats där östrogen ackumuleras och är den huvudsakliga delen av den extrahormonala körtel som omvandlas till östrogen. Överdriven fettvävnad leder till en ökning av östrogen. Detta icke-periodiska östrogen producerar en långvarig hämning av hypothalamic-hypofysen genom en återkopplingsmekanism, vilket resulterar i anovulation eller amenorré.
[Typbeskrivning]
Enligt platsen för patologin kan patogenet av amenorré delas in i fyra områden:
Zon 1: Lägre skador på könsorganen eller livmodern.
Andra området: äggstocksskador.
Det tredje området: hypofyslesioner.
Fjärde området: hypotalamisk och central neuropati.
Annat: Adrenal- eller sköldkörtelskador.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Gynekologisk ultraljudsundersökning av CT-hjärnan för sex tester av könshormoner
Allmän undersökning: Den allmänna undersökningen av amenorré är huvudsakligen att genomföra en omfattande undersökning och analys av mentala, fysiska och utvecklingsmässiga tillstånd, såsom normal kroppstyp, fingeravstånd, hud-, hår- och bröstutveckling, oavsett om det finns galaktoré, ljumsken och andra avvikelser Fenomen och så vidare.
Inspektion av gynekologiska sjukdomar : Undersökningen av gynekologiska sjukdomar beror huvudsakligen på regelbundenheten i reproduktionsorganen inom och utanför och fenomenet tumörer. Om det är en patient med primär klimakteriet är det nödvändigt att uppmärksamma undersökningen av urinvägarna och undersökningen av klitoris.
Laboratorieundersökning: Laboratorieundersökningen är huvudsakligen för att kontrollera hormonerna i hypothalamus, hypofysen och livmodern hos patienten för att se om det finns något onormalt.
Kontroll av enheten:
1. Röntgenundersökning av bröstet: Detta avgör främst om det finns en lesion av tuberkulos hos patienten.
2, mätning av basal kroppstemperatur: mätningen av basal kroppstemperatur är främst för att kontrollera ägglossningen hos patienten och bestämningen av basal kroppstemperaturkurva under den fysiologiska perioden. Om baskroppstemperaturen för den ägglossningsfria fysiologiska perioden inte är närvarande, om det inte finns någon progesteron, kommer det att vara en enda Fas-typ, så efter detekteringen av ingen ägglossning finns det ett fall av corpus luteum-utveckling.
3, medicinsk avbildning undersökning: medicinsk avbildning undersökning är främst genom B-läge ultraljud, CT, hysterosalpingografi, och ventrikel, cerebral angiografi efter peritoneal inflation.
4, endoskopi: endoskopiundersökning omfattar huvudsakligen hysteroskopi och laparoskopi, du kan förstå ägglossningen och hormonsekretion i äggstocken.
5, kejsarsökning och gonadal biopsi: Denna kejsarsnitt och gonadal biopsi är främst för undersökning av utsöndring av gonader hos kvinnor att bedöma.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av prepubertal amenorré :
1, sekundär amenoré: fallet med menstruation men senare menopaus kallas sekundär amenoré. Sekundär amenoré hänvisar till de som har klimakteriet i mer än 6 månader efter menstruationskramper, eller de som har menopaus i menstruationsutspädning för att nå 3 normala intervall.
2, sport amenorré: lätta kvinnliga idrottare, amenorré i idrotttävlingen eller intensiv träningsprocess, kallad "sport amenorré." Vissa unga kvinnor kan också ha amenorré under sina resor eller intensivt arbete och studier. Patogenesen liknar denna sjukdom och kan också behandlas med hänvisning till utövande amenoré. Sjukdomen är ofta förknippad med överdriven mental stress, vilket leder till endokrin dysfunktion. Kinesisk medicin tror att på grund av överdriven psykisk stress, rör sig luftkonditioneringsapparaterna och att störningsfunktionens dysfunktion orsakas av det blodiga havet.
3, hypofys amenoré: hypofys amenoré: stängningen av hypofysen tumören kan åtföljas av huvudvärk, suddig syn eller amning, livmodernekros före hypofysen, uppstår i postpartum blödning, manifesteras som förlust av libido, könsstörning, trötthet Rädsla för förkylning, håravfall.
4, uterus amenorré: endometrium stimuleras av äggstocks utsöndring av könshormoner och periodiska förändringar, när endometrial peeling av det finns menstruationscramper, därför, i medfödd avsaknad av livmodern eller livmodersdysplasi, endometrial skada Eller hysterektomifall, även om äggstocksfunktionen är sund, utsöndringen av könshormoner är normal, det finns inga menstruationskramper, orsaken till denna amenoré är i livmodern, det kallas också livmoder amenoré.
5, äggstocks amenorré: Om äggstocken är frånvarande eller dysplastisk, äggstocksskador eller för tidigt åldrande, så att kroppen inte producerar könshormoner, kan endometriet inte växa, kan inte inträffa cykliska förändringar och peeling, menstruation kan inte komma, denna amenorré, Känd som amenorrhea i äggstockarna.
