plugga tand
Introduktion
Inledning Den stiftformade tanden är ett kliniskt symptom som orsakas av vissa sjukdomar, vilket gör att tanden växer till en pluggform. Tibialtanden är en av de kliniska manifestationerna av pigmenteringsstörning hos barn. Incontinentia pigmenti är också känt som pigmentinkontinens, Bloch-Sulzberger syndrom, Bloch-Siemens syndrom och melanosis coria degenerarativa. Det är ett sällsynt genetiskt syndrom med sammansatt hudförändringar som kan förknippas med missbildningar och avvikelser i ögon, ben och centrala nervsystemet.
patogen
Orsak till sjukdom
Symtomen kan diagnostiseras enligt de kliniska typiska hudlesionerna och dess utvecklingsprocess, i kombination med den uppenbara ökningen av blodgranulocyter. Ytterligare diagnos kan utföras genom hudvävnadsbiopsi.
(1) Orsaker till sjukdomen
Villkoret ärvs av autosomalt dominerande eller samtidigt.
(två) patogenes
Kvinnor har två X-kromosomer, så att tillståndet inte är allvarligt, och den onormala manliga genen finns på endast en X-kromosom, så att tillståndet är allvarligt och dödas ofta under fosterperioden.Därför är det vanligare hos kvinnliga patienter. Inhemska Zhang Yuchang et al rapporterade att det fanns en pojke i en grupp fall. Carney rapporterade ett kvinnligt till manligt förhållande på 97: 3, med onormal kromosomanalys hos 7/18 patienter. Det har rapporterats i Kina att en patient utsattes för strålning under embryonperioden, vilket orsakade en genetisk mutation som inträffade efter två veckors födelse.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Röntgenlipiodolangiografi
Denna sjukdom är en sjukdom av onormal hudpigmentering.
Hudskador
(1) Prestanda för hudskador: De flesta hudskador av detta symptom förekommer vid födseln, och det senaste inträffar 3 månader efter födseln. Den inflammatoriska fasen kan inträffa under fosterperioden och det sker ingen utveckling efter födseln. Ursprungligen erytem, papler, följt av herpes eller bullae, från mungböna till bred bönstorlek, klart innehåll, blåsväggspänning, randig eller remsliknande tät arrangemang, inte fördelad enligt hudlinjer eller nervssegment. Herpes, bullae etc. varar i flera månader och visas upprepade gånger. Uppträder på sidan av bagageutrymmet, runt bröstet och lemmarna osv. Herpes brister ofta inte eller brister efter en del oser, absorberar herpes eller bildar en induration och förblir sedan pigmenterade fläckar.
Symtom kan förekomma på baksidan av händer och fötter, särskilt fingrar och tår.
Pigmenteringsfläckar kan vara de enda avvikelserna och kan också vara manifestationer av primära eller inflammatoriska skador. Formerna av pigmenterade fläckar är speciella och olika och är ofta stänkta, virvlade eller kartliknande oregelbundet. Färgen är gråblå, mörkgråblå, gulbrun eller mörkbrun. Pigmenteringen fördjupas före 2 års ålder och blir gradvis grundare med åldern tills den försvinner. Pigmentförändringar kan pågå i många år och till och med försvinna tills 20 till 30 år gamla.
(2) Iscenesättning: Den kliniska skadan av detta symptom kan delas in i tre steg. Cirka 1/3 av fallen har en typisk utvecklingsprocess. I de flesta fall är ordningen på de tre stegen oregelbunden, vilket tenderar att bli överlappande. Några har endast pigmentfläckar och inga steg I och II. förändras.
Steg I: erytem, papler, blåsbildning eller kortvarig herpes, vanligtvis börjar vid födseln, eller inom 2 veckor efter födseln, sällan förekommer efter 1 års ålder.
Fas II: Bildandet av en vårta eller mossigt utslag börjar 2 till 6 veckor efter födseln.
Fas III: Pigmenteringsperiod, från 12 till 26 vecka.
2. Ögonskador: Cirka 1/3 av fallen har ögonavvikelser, såsom medfödd grå starr, optisk atrofi, optisk discit, näthinnblödning, pigmentering, nystagmus, blå sklera, strabismus, etc.
3. Abnormalt nervsystem: Ungefär hälften av fallen kan ha olika grader av neurologiska avvikelser, inklusive mental retardering, spastisk förlamning och epilepsi.
4. Andra manifestationer: försenade tänder, stiftformade tänder, onormal bildning av permanenta och permanenta kronor, gles hår, håravfall på toppen av huvudet, tunna naglar med vertikala och horisontella ränder. Dessutom sällsynta sorghum båge, gan spalt och spalt läpp, spina bifida, gnom, mikrocefali och så vidare.
Diagnos
Differensdiagnos
Herpesblåsor bör skiljas från bullous epidermolysis, barndoms pemfigoid, etc. Pigmenteringsfasen bör differentieras från Franceshetti-Jadassohn syndrom, som är retikulär pigmentering, inga inflammatoriska förändringar och Vid överdriven keratos och vasodilatation, svettningsförändringar kan båda könen uppstå.
Hullous pemfigoid är en bullous sjukdom som är vanligare hos äldre. Blåsväggen är tjock och inte lätt att bryta. Histopatologi är en subepidermal bullous. Immunfluorescens visade källarmembranet med självdeponering av immunglobulin. Sjukdomen är kronisk och prognosen är god. Enligt egenskaperna hos vesiklarna är mild till måttlig klåda i kombination med histopatologiska fynd och immunofluorescens inte svårt att diagnostisera.
Juvenil pemfigoid är en kronisk hudsjukdom som kännetecknas av subepidermal blåsor. Enligt egenskaperna hos vesiklarna är mild till måttlig klåda i kombination med histopatologiska fynd och immunofluorescens inte svårt att diagnostisera.
Denna sjukdom är en sjukdom av onormal hudpigmentering.
