Svårighet att gå i trappor
Introduktion
Inledning Patienter med polymyosit känner sig svåra när de stiger upp och står upp från sitt säte. Polymyositis är en systemisk bindvävssjukdom som kännetecknas av inflammation, degeneration och andra förändringar i muskelvävnaden (huden påverkas också ofta, det vill säga dermatomyositis), vilket resulterar i symmetrisk muskelsvaghet och en viss grad av muskelatrofi, främst i benen. muskel.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken är okänd, kan orsakas av autoimmunreaktion, och det har visat sig att det finns en avsättningshastighet av IgM, IgG, C3 i skelettmuskeln, särskilt hos barn med dermatomyosit. Cellmedierade immunsvar spelar en viktig roll i muskler, och virus kan också vara involverade i sjukdom: mikroRNA-liknande strukturer har hittats i muskelceller, och elektronmikroskopi finns också i myocyter och endotelceller i huden och muskelväggen. En tubulär inklusionskropp som liknade en paramyxovirus-nukleokapsid hittades. Ett relaterat fenomen av maligna tumörer och dermatomyositis (mycket mer polymyositis) antyder att tumörer kan orsaka myosit, vilket är resultatet av ett immunsvar mot ett vanligt antigen av muskler och tumörer.
Sjukdomen är inte ovanlig, förekomsten är lägre än systemisk lupus erythematosus och progressiv systemisk skleros, men högre än nodular polyarteritis. Förhållandet mellan män och kvinnor är 1: 2. Människor i alla åldersgrupper kan utveckla sjukdomen, men den högsta förekomsten är 40 till 60 år eller 5 till 15 år gamla barn.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Statisk benavbildning av ben och gemensam MR-undersökning av benpalpa
Laboratorieinspektion
Laboratorietester är användbara för kliniken. Bristen på specificitet ökar emellertid ofta erytrocytsedimentationsgraden. Ett litet antal patienter har antinuclear antikroppar eller lupusceller, speciellt de med andra bindvävssjukdomar, och den positiva frekvensen är högre hos cirka 60% av patienterna med antitymocytantigen (RM-1) antikroppspositiv eller antitymocytekstrakt (Jo -1) ) antikroppspositiv. Förhållandet mellan dessa antikroppar och patogenesen av sjukdomen är oklart, även om Jo-1-antikroppen är en viktig markör förknippad med fibrotisk alveolit och lungfibros. Förhöjda serummuskel-enzymer, särskilt transaminas, kreatinkinas (CR) och aldolas. Regelbunden undersökning av CK-nivåer kan hjälpa till att leda behandlingen, och effektiv behandling kan minska förhöjda enzymer. Hos patienter med kronisk myosit och omfattande muskelavfall är emellertid nivån av muskelenzymer normal även under aktiva perioder.
diagnos
Det finns fem huvudsakliga diagnostiska kriterier:
(1) Den proximala muskeln är svag.
(2) Karakteristiskt utslag.
(3) Serummuskelenzymhalten ökas.
(4) Muskelbiopsiförändringar (ofta avgörande).
(5) Special elektromyografitriad: spontan fibrillationspotential och positiv skarp våg- och insättningsirritabilitet ökade; aktiv sammandragning visade flerfas kortvarig potential; upprepad högfrekvent urladdning orsakad av mekanisk stimulering. Elektromyografi är vanligtvis enmätning, så muskler med onormal EMG bör väljas för biopsi.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av svåra steg:
1, den systemiska skleroderma dermatomyositis sena skador såsom hudskleros, subkutan fettvävnads kalciumavsättning, histologisk också synlig bindvävsvullnad, skleros, hudatrofi, etc., men i det tidiga stadiet av systemisk sklerodermi Det finns Raynauds fenomen, svullnad i ansiktet och extremiteterna och atrofi efter härdning. Den initiala lesionen av dermatomyositis är redan betydande, vilket är en betydande myosit. Visas och för interstitiell myosit kan identifieras.
2, reumatisk polymyalgi (polymyalgi rheumatica), förekommer vanligtvis i 40 års ålder eller äldre, diffus smärta i den proximala extremiteten är mer än de nedre extremiteterna, tillsammans med systemisk trötthet, kan patienter inte berätta smärta från muskler eller leder, ingen muskelsvaghet, På grund av missbruk kan det vara lätt viktminskning, normala CPK-värden i serum, normala eller milda myopatiförändringar i myoelektricitet.
3, eosinophilic myositis (eosinophilic myositis) kännetecknad av subakut myset av debut och proximal muskelsvaghet, serum sarkoplasmiskt enzym kan ökas, myoelectricity visar förändringar i myopati, visar muskelbiopsi myosit i samband med eosinophilic Sexuell infiltration, ibland fokalt, är en subtyp av spektrumet eosinofiliasyndrom.
