Tjockväggiga blåsor på händer och fötter
Introduktion
Inledning En av manifestationerna av blåsor eller bullous polymorf exudativ erytem. Polymorf erytem, även känt som exudativt polymorf erytem, är en akut inflammatorisk hudsjukdom med en komplex orsak. Utslaget är pleomorft, ofta åtföljt av slemhinneskada, och dess karakteristiska skada är irisliknande erytem. Sjukdomen är benägna att vår och höst och är benägna att återkomma. Den högsta incidensen är 10-30 år gammal.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Bullous epidermolysis kan delas in i tre kategorier beroende på nivån på blåsbildningen under transmissionselektronmikroskopi. Mutationer i olika gener som kodar proteiner i dermal-epidermal övergången ger en molekylär bas för olika kliniskt distinkta undertyper. Nivån på epidermal frisättning av enkel bullous epidermolys är i basalcellskiktet och är resultatet av basala keratinprotein KRT5 och KRT14 mutationer. Vävnadsfrisättningen av gränsöverskridande epidermolys sker vid nivån av zona pellucida i dermens basmembran, och ultrastrukturen visar en abnormitet i det hemidesmosome ankarfilamentkomplexet, som kodar förankringsfibrronektin-laminin 5 ( Generen för de tre polypeptiderna a3, p3 och y2 av 1aminin är muterade specifikt. Dessutom hittades genmutationer som kodar hemidesmosomkomponenter i subtyper av gränsöverskridande bulldos epidermolys, inklusive mutationer som kodar för a6p4 integrin-p4-subenhetsgenen och bullous pemfigoid antigen som kodar för 18OkDa. BPAG2, även känd som en mutation i typen VII kollagengen. Vävnadsfrisättningen av dystrof bullous epidermolys sker vid nivån av förankringsfibriller i den täta zonen, och endast mutationen av VII kollagengen (COL7A1) har hittats.
(två) patogenes
Molekylär patofysiologi av sjukdomen; det finns ett nära samband mellan mutationsstället för keratinpolypeptid och svårighetsgraden av enkel bullous epidermolys. Keratinmutationen av DM-typ är belägen vid amino- (1A) eller hydroxyl (2B) -änden av polypeptidens centrala förklädesregion. Positionen för K-typmutationen är mer troligt i den centrala delen av stångområdet, och positionen för wc-typmutationen är ofta eller i den icke-spiralformiga övergången till stavområdet. (L12) -zon, eller framkanten av bit K5.
1. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) genetik baserat på analysen av keratin K5 och K14 gener hos patienter med enkel bullous epidermolys, hittade tre huvudtyper av keratin mutationer. Funktionella studier har visat att dessa mutationer orsakar sjukdom. Sjukdomgenen är lokaliserad på kromosomer 12qll till q13 eller 17q12 till q21, och keratinproteiner K5 och K14 är lokaliserade på två ställen. Därför orsakas enkel bullous epidermolys av en defekt i den specifika basiska keratingenen. Punktsmutationer i den kodande regionen för de två keratingenerna finns i de flesta av de rapporterade fallen. Genetiska defekter kan emellertid också lokaliseras utanför K5- och K14-generna. Det har nyligen visat sig att enkel bullous epidermolys med muskelnäring är associerad med en prektinmutation. Eftersom keratingener och transkriptionslängder (1,8 till 2,1 kDa) är små, utförs screening för keratinmutationer hos patienter med enkel bullous epidermolys mestadels genom DNA-sekvensering. Speciellt när hudbiopsi, keratinocytkultur och mRNA-extraktion finns tillgängliga. Om en antikropp används för diagnos och analys kan generering av en panel av antikroppar riktade mot en kritisk region av keratinpolypeptiden vara användbar för framtida diagnos. Med införandet av metoder såsom morfologisk känslig gelelektrofores (CSGE) kan dessutom snabb detektion av förändringar i enskilda baser av DNA göras. Screening för keratingenmutationer kan också underlättas. Denna metod är särskilt användbar vid screening av ett stort antal patientprover. Det eliminerar också behovet av sekvensering av hela genomisk eller transkriptionell gen.
2. Undernäring Den dystrofiska genetiska basen är baserad på normal hud. Kollagen av typ VII bildar en omvänd dimer och sammanfogas av överlappande karboxitermini. Denna koppling förstärks av disulfidbindningar i kedjan. Denna stabila kollagenmolekyl av typ VII aggregeras i sidled för att bilda förankringsfibriller. Således, efter syntes av kollagen typ VII, monteras det vidare i förankringsfibriller. Sålunda kan mutationer som påverkar syntesen av kollagen typ VII på transkriptionell eller translationell nivå eller interfererar med sammansättningen av den supramolekylära enheten i förankringsfibriller manifesteras som dystrof bullous epidermolys.
För HS-RDEB har det visat sig att den muterade genen i det tidiga stoppkodonet (PTC) hos de två allelerna av kollagen av typ VII har låg nivåuttryck, men det translaterade proteinet trunkeras vid sin karboxiterminal och inte kan sättas samman till ankarfibriller. . Detta överensstämmer med den fullständiga bristen på ankelfibriller i HS-RIDEB-ultrastrukturen, vilket också förklarar arten av denna hudtyp är extremt bräcklig. I lätt RDEB kan allelen koda en polypeptid av kollagen av VII i full längd, men ofta missensmutationer förändrar den rumsliga konformationen av proteinet och påverkar därmed ankelfibrillaggregatet.
Mutationer i vilka dominerande ärftlig bullous epidermolys för närvarande detekteras är substitutioner av glycinrester som förekommer inom kollagenmolekylen som ett domän som kännetecknas av upprepade Gly-XY-aminosyrasekvenser. Glycinutbyte destabiliserar den tricykliska strukturen i kollagen, stör dess sekretion och gör den mottaglig för extracellulär nedbrytning. Därför är glycinsubstitutionens roll på post-translationell nivå. Eftersom kollagen av typ VII är en homodimer som består av tre identiska a1 (VII) -polypeptider är 1/8 av den tricykliska molekylen normal. Sålunda kan munnen bilda några normala ankarfibriller, vilket är förenligt med de relativt milda kliniska manifestationerna av fina förankringsfibriller och DDEB som observerats i ultrastruktur. Förutom den klassiska DDEB-typen var glycinsubstitutionsmutationer närvarande i två kliniska subtyper (pre-dystrof bullous epidermolysis och Bart-syndrom).
3. Den genetiska basen för den korsande bullous epidermolysen (JEB) skiljer sig från den homozygositet som observerades i de två första typerna av bullous epidermolys. Den gränsöverskridande bullous epidermolysen är mycket hög. Graden av genetisk heterozygositet tros för närvarande vara relaterad till minst sex olika gener. Vid gränsöverskridande bulldöd epidermolys (JEB) uppstår blåsor i källarmembranet vid korsningen av dermal epitel, dvs zona pellucida eller överlappande nivåer av hemidesmosom. Under elektronmikroskopet observerades en abnormitet i området för det halvbryggade ankartrådskomplexet. En studie av ett stort antal patienter med dödlig och icke-sexuell gränsöverskridande epidermolys fann att de tre generna som kodade för de tre beståndsdelarna polypeptiderna α3, ß3 och β2 för ankare fibroin-laminin 5 var muterade specifikt. Nyligen har mutationer i gener som kodar för andra komponenter i hemidesmosomer detekterats i vissa subtyper av gränsöverskridande epidermolys. Exempelvis detekterades en mutation i en underenhet ß4 som kodar för epidermal cellspecifikt integrin α6, ß4 hos en patient med bullous epidermolys och pyloratresi. Vid gränsöverskridande bulldos epidermolys visade patienter med mildare systemisk dystrofisk godartad bullous epidermolys bullous pemfigoid antigen 2 (BPAG2, även känd som 180 kDa). Mutation av kollagen av typen XVII). En nylig förståelse av den molekylära basen för gränsöverskridande bulldos epidermolys har betonat komplexiteten hos det hemidesmosomförankrade filamentkomplexet och dess roll i patogenesen.
Vid gränsöverskridande epidermolys av Herlitz-typ visade mutationsdetektering att varje gen i laminin 5 har mutationer (LAMA3, LAMB3 och LAMC3, tre gener som kodar för α3, ß3 respektive γ2-kedjor). De flesta av mutationerna befanns förekomma i LAMB3-genen, och det finns två hotspots som orsakar mutationer, nämligen R42x och R635x. Samtidigt leder samtliga mutationer som för närvarande leder till en tidig avslutning av kodonproduktionen och reducerar därmed motsvarande mRNA-transkription till en mycket låg nivå genom antisensmedierad mRNA-nedbrytningsmekanism. En icke-Herlitz typisk gränsöverskridande epidermolys har också en mutation i laminin 5-genen. I vissa fall är mutationer i en av laminin 5-generna tidiga termineringskoder. Andra genetiska mutationer är emellertid missense-mutationer eller exon hoppmutationer inom ramen och två regionala genmutationer hittades i dessa fall. Dessa studier visar att polypeptider i full längd med intakta karboxitermini kan samlas i tredimensionella molekyler. Tredimensionella strukturella molekyler har en roll i ankarfilamenten.
Hos vissa patienter förekommer bullous-plack inom hemidesmosomen och är likadana och klassificeras som "falsk kanttyp" enligt klassificeringen av vävnadens ultrastruktur och svårighetsgraden av det kliniska tillståndet. Huideskomponenterna i hemidesmosom (HD) är huvudsakligen polypeptider benämnda HD1 till HD5. Dessa multipla avvikelser är sannolikt orsaken till dessa subtyper av gränsöverskridande epidermolys. Enligt de ultrastrukturella förändringarna kan patienter med bullous epidermolys med blåsor i nivå med hemidesmosomen klassificeras i minst tre kategorier. Dess kliniska manifestationer skiljer sig från någon av de klassiska bullous epidermolys. De är systemisk dystrof godartad bullous epidermolysis (GABEB), bullous epidermolysis med pylorisk atresia (PA-JEB) och muskulär dystrofi bullous epidermolysis (EB / MD). I den speciella subtypen av icke dödlig bullous epidermolys, systemisk dystrofisk godartad bullous epidermolys, befanns BPAG2-genen vara muterad. En annan sällsynt subtyp av nonfatal borderline bullous epidermolysis kännetecknas av pylorisk stenos och hudblåsning som sitt första symptom, vilket är resultatet av mutationer i beta-integrin.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Viral infektion immunanalysblodtest
1. Simple bullous epidermolysis (EBS) är en grupp ärftliga hudsjukdomar som kännetecknas av vesiklar i överhuden, främst orsakade av keratinmutationer, invaderar en befolkning på 1/4 miljoner. Ytterligare subtyper är indelade efter klinisk svårighetsgrad. Den enkla bulusfärgade epidermolysfamiljen har en hög penetrationsgrad, och dess mest allvarliga subtyp, sjukdomen manifesterar sig vid födseln. Det finns minst 11 subtyper av enkel bullous epidermolys, varav 7 är autosomalt dominerande. De tre vanligaste subtyperna är autosomal dominerande, inklusive generaliserad bullous epidermolysis (Koebnet), lokal bullous epidermolysis (Weber Cockayne) och herpesliknande bullous epidermium Dowling Meata (tabell 2). Blåsan kan minskas betydligt med åldern och ibland kan den blåsas i några månader.Det kan vara att när patienten blir äldre sträcker sig överhuden helt och den mekaniska spänningen minskas naturligt.
(1) Generaliserad bullous epidermolysis: från det nyfödda till det tidiga barnet, vanligare i händer, fötter och lemmar. Det kan också ses att palmarhyperkeratos och desquamation. Ta inte med naglar, tänder och munslemhinna.
(2) Lokaliserad bullous epidermolysis: Det är den vanligaste typen som börjar i barndomen eller senare. Det kan också förekomma hos vuxna, vilket kännetecknas av tjock blåsbildning av händer och fötter efter träning med hög intensitet. Vanliga händer och fötter svettas. Blåsan på foten är ofta infekterad.
(3) herpesliknande bullous epidermolys: kan ses vid födseln, är den allvarligaste typen, vesiklar spridda över hela kroppen, kan påverka munslemhinnan. Betydande inflammation och miliär utslag kan förekomma i barndomen, och blåsan är inte ärr i tidig barndom. Stammen och de proximala extremiteterna kan vara vitt hår eller "herpesliknande" blåsor eftersom blåsfissurerna finns i överhuden och inga ärr kvarlämnas. Fingernaglar kan gå förlorade, men är vanligtvis regenererbara. Till skillnad från de två första typerna blir blåsan inte tyngre efter värmen. Vid en ålder av 6 eller 7 år kan det förekomma överdriven keratos. Även om vissa patienter har mycket allvarliga blåsor är de sällan livshotande. På grund av förlusten av den lokala hudbarriärfunktionen är det lätt att sekundär infektion. Enkel bullous epidermolys med muskeldystrofi är den enda icke-keratinmutationen i enkel bullous epidermolys, liknande Koeber-typen, men med muskeldystrofi i vuxen ålder.
2. Undernäring Bullous epidermolys åtföljs ofta av ärrbildning och miliär utslag efter blåsbildning. Subepidermala blåsor på grund av mutation av kollagen typ VII kollagen. Den innehåller främst fyra subtyper, nämligen Cockayne Touraine dominerande ärftlig typ, Pasini vit papulärliknande dominant ärftlig typ, lokaliserad recessiv ärftlig typ och generaliserad recessiv ärftlig typ. Dessutom finns det några sällsynta undertyper. Såsom Bart-syndrom, neonatal temporär bullous epidermolys och så vidare.
(1) Dominant ärftlig typ: Cockayne Touraine. I sjukdomen är blåsor vanligare i de nedre extremiteterna, och det finns en undernäring, som börjar hos spädbarn eller tidig barndom. Efter läkning bildas ärr och maligna utslag på grund av hyperplasi. Oralskada är ovanligt och tänderna är normala. Pasini-typ börjar vid födseln, med blåsor täta med atrofiska ärr och miliär utslag. I frånvaro av uppenbara trauma. Hudfärg och ärrliknande papler förekommer spontant under kroppen och kallas vita albopapuloidlesioner. Sent blåsor är huvudsakligen begränsade till lemmarna och ibland. Vanlig undernäring eller nagelförlust. Slemhinnans yta och tänderna är något inblandade.
(2) Recessiv ärftlig typ: olika kliniska manifestationer. Den mindre allvarliga begränsningen kallas typ mitis (lätt). Den förekommer vid födseln, ofta involverar extremiteterna, med atrofiska ärr och nageldystrofi på ledytan, men slemhinnan är sällan involverad. Begränsningar av mildare begränsningar kan inte lätt urskiljas från lokala dominerande ärftliga typer. Allvarliga skador inaktiveras och kallas typen Hallopeau-Siemens (HS-RDEB). Ett brett utbud av blåsor vid födseln, som fortsätter att expandera under barndomen, resulterar i betydande ärrbildning. Förvärvade och orsakade ofta "boxhandskar" -liknande deformiteter i händer och fötter. Ärret utvecklas från den proximala änden, vilket i sin tur påverkar hela lemmen och bildar en böjd kontraktur. Kan involvera naglar, tänder och hårbotten. De flesta slemhinneytor fortsätter att vara involverade, med återkommande blåsor och erosioner, vilket leder till matstruktur och degeneration i matstrupen, urinrörs- och analstenos, phimos och hornhinnärrbildning. Ofta i kombination med undernäring, tillväxtfördröjning och kronisk blandad anemi är den allvarligaste komplikationen av HS-RDEB utvecklingen av skivepitelcancer i områden med kronisk erosion. Mer än 50% av HS-RDEB-patienter utvecklar denna cancer vid cirka 30 års ålder, och många dör av cancermetastas.
(3) Bart-syndrom: en klinisk subtyp av DDEB, som är autosomalt dominerande, rapporterades först av Bart et al., Kännetecknad av medfödda lokala hudfel, mekaniska blåsor och nageldeformiteter, med en god prognos. .
(4) Nya tjurar tillfällig bullous epidermolys: 1985 rapporterade Hashimoto et al att efter varje mindre skada uppträdde blåsor på huden, separering under källarmembranet, kollagen och förankring av ankartråd. Läktes snabbt med 4 månader. Det finns ingen skada på spiken och inget ärr bildas efter att hudskadan har botats. Det är allmänt trott att sjukdomen har följande egenskaper: 1 blåsor och bullousutslag vid födseln eller friktionen. 2 Efter några månader kan du återhämta dig själv. 3 inga trofösa ärr. 4 Epidermis initieras i det dermala papillaskiktet. 5 Ankartråden för kollagenupplösning och förstörelse observerades genom elektronmikroskopi. 6 Det finns ett stellat av keratinocyter i den orena endoplasmatiska retikulum.
3. Junctional bullous epidermolysis (JEB) Det finns minst 6 kliniska och subtyper, varav de vanligaste är typ 3, Herlitz, mitis och generaliserad godartad dystrofi (GABEB).
(1) Herlitz-typ: även känd som dödlig typ och gravis-typ, kan ofta inte överleva i barndomen, mer än 40% dog inom 1 år efter födseln. Det är den allvarligaste typen av all bullous epidermolys. En generaliserad blåsor kan ses vid födseln med svår perioral granuleringsvävnad. A förloras ofta i det tidiga stadiet, och det manifesteras som en undernäring under regenerering. Tanden är undernärd på grund av emaljbrist, och de flesta slemhinneytor har kronisk erosion. Allvarliga skador på hårbotten ses ofta vid erosion av kronisk icke-läkning med proliferativ granuleringsvävnad. Systemisk skada inkluderar hela epitelblåsan med andningsorgan, gastrointestinal och genitourinary involvering. Ofta i kombination med trakealblåsor, stenos eller hindring är heshet ett tecken på tidig försämring av spädbarn. Betydande tillväxtfördröjning och oskadlig blandad anemi gör behandlingen svårare. Barn dör ofta av sepsis, multipel organsvikt och undernäring. Sällsynta kliniska manifestationer inkluderar pylorisk och duodenal atresi, och hudens slemhinnor är extremt hög på grund av integreringsgenmutationer. De flesta av den pyloriska atresia i kombination med avvikelser i urinsystemet såsom hydronephrosis och nefrit.
(2) Mit (lätt) typ: även känd som icke-dödlig typ, vissa barn uppvisar måttlig gränsskada vid födseln eller kan överleva i barndomen på grund av allvarliga skador och lindra med åldern . Hesheten är lättare eller mindre. Skadorna i hårbotten och nageln är mer uppenbara, och skadorna på icke-läkning runt munnen är vanligare hos barn 4 till 10 år. Sällsynta manifestationer inkluderar kantlinjer i extremiteter eller rynkor.
(3) GABEB: en icke-dödlig subtyp med systemisk hudinvolvering vid födseln. Blåsor i olika storlekar finns främst i lemmarna, och bagageutrymmet, hårbotten och ansiktet kan också vara involverade. Hållen för vuxen, med serösa eller blodiga blåsor och kronisk skada på lemmarna, bagageutrymmet och hårbotten. Blåsan ökar när temperaturen ökar. Atrofisk läkning av vesiklar är en unik manifestation av denna typ. A kan orsaka allvarlig undernäring. Vanligt med eller utan ärrhårförlust. Det kan vara lätt oral slemhinneablandning och tandundernäring på grund av emaljbrist. Blåsorna förbättras med åldern, men onormal tand- och atrofisk ärrskada kan kvarstå för vuxna. Tillväxten är normal och anemi är sällsynt.
1. För att korrekt diagnostisera enkel bullous epidermolys krävs hudbiopsi. Ultrastrukturanalys av hudbiopsier kan identifiera platsen för sprickor i huden och därigenom särskilja enkel bullous epidermolys från andra typer av EB: er. Den kan ytterligare skilja andra vesikulära hudsjukdomar, såsom epidermal hyperkeratos (EH), som patologiskt liknar enkel bullous epidermolys, men invaderar den epiteliala bascellen snarare än basalcellskiktet. . I några få fall används denna metod också för prenatal diagnos. Den nuvarande förståelsen av den genetiska grunden för enkel bullous epidermolys har gjort genetisk rådgivning före födseln möjlig, och den kan utföras tidigt under graviditeten, med mindre risk för fostret än hudbiopsi.
2. Tillämpningen av mutationsanalys vid prenatal diagnos av bullous epidermolys är baserad på genetisk rådgivning, prenatal diagnos baserad på DNA och genterapi för att exakt förstå orsakerna till olika undertyper av dystrof bullous epidermolys. Sjuka mutanta gener kan användas för att förklara några av problemen.
(1) Det mer direkta förhållandet med patienter är den prenatala diagnosen DNA, som kan undersökas genom kororisk villusprovning vid 10 veckors graviditet, eller genom bukväggsvatten vid 12-15 veckor. För svår dystrof bullous epidermolys kan prenatal DNA-diagnos utföras genom direkt mutationsanalys eller genetisk kopplingsanalys. Inga andra metoder har hittats för att demonstrera gen heterozygositet. Ovanstående metod har använts för prenatal diagnos av DNA i mer än 30 familjer med allvarligt inaktiverande RDEB. Denna genetiska kunskap kommer också att utgöra grunden för utvecklingen av pre-implantationsdiagnos genom blastomeranalys, som undviker behovet av att avbryta en graviditet när ett sjukt foster upptäcks.
(2) Diagnos och genetisk rådgivning: dystrof bullous epidermolys kan ärvas på ett autosomalt dominerande och autosomalt recessivt sätt. Diagnosen av en typisk HS-RDEB-patient med svårt inaktiverande ärr är vanligtvis inte svår att diagnostisera, även om deras föräldrar inte är kliniskt sjuka. På liknande sätt har vertikala ärftliga blåsande tendenser och relativt ljus ärrfenotyper påverkats av flera familjemedlemmar under flera generationer, vid vilken tidpunkt diagnosen av dominerande genetisk dystrof bullous epidermolys är utan tvekan. Kliniskt är det svårare att diagnostisera och bestämma den genetiska typen när föräldrar är normala och patienter är mindre benägna att prestera. Ultrastrukturella observationer avslöjade att huden hos dessa patienter hade förankringsfibriller, men mängden var liten. Diagnostiseras ofta som dominerande dystrof bullous epidermolys. Det anses vara en ny dominerande mutation eller en chimär mosaik av föräldrarnas släkt. Denna diagnos är uppenbarligen viktig för Keegan-konsultationen av enskilda patienter. Om deras sjukdom verkligen är en ny dominerande mutation, är förekomsten av deras avkommor 1/2. Omvänt är risken för sen generation av recessiva ärftliga sjukdomar ungefär lika stor som för den allmänna befolkningen, förutom närstående. För lättare prestanda antyder ultrastrukturell upptäckt av fibriller och noggrann identifiering av genmutationer och fenotyper hos flera patienter med positiv immunfluorescensfärgning av kollagen av typ VII att många av dem är homozygota och heterozygota för heterozygot eller recessiv arv. mutationer. Till exempel avslöjar det första beviset på att mild dystrof bullous epidermolys är en kollagenavvikelse av typ VII en homozygot missensmutation, dvs lysin vid molekylens karboxiterminal ersätter metionin (M2798K). På liknande sätt kan i andra fall missense-mutationer i en allel, inklusive H-aminosyrasubstitutioner i kollagendomänen och mutationer i den tidiga allelen hos den andra allelen, orsaka lätt RDEB. Slutligen hittade en undersökning av mer än 100 familjer signifikanta COL7Al-mutationer, med endast ett fåtal som visar de noco-dominerande mutationer, och åtminstone en från deras mödrar. Baserat på ovanstående överväganden är det lämpligare att betrakta varje "nytt" fall som recessivt i ärftlighet, såvida det inte är en dominerande mutation genom molekylärgenetisk analys. Omklassificeringen av dystrof bullous epidermolys genom sjukdomsframkallande mutationer är helt klart fördelaktigt för att uppskatta sannolikheten för involvering av avkomman till den drabbade individen.
(3) Noggrann förståelse av mutationer som orsakar gränsöverskridande bulldos epidermolys är betydande för genetisk rådgivning, DNA-baserad prenatal diagnos och genterapi. Prenatal diagnos kan utföras genom chorionisk villusprovning vid 10 veckors graviditet, eller genom bukväggsvatten vid 12 till 15 veckor. Eftersom det finns många kombinationer av heterozygota gener som orsakar gränsöverskridande bulldoslig epidermolys, och eftersom åtminstone sju olika gener kan orsaka genetiska förändringar i olika typer av gränsöverskridande bullous epidermolys, observeras hot spots. Mutationer uppdateras, så prenatal diagnos måste baseras på direkt bevis på frånvaro eller närvaro av två mutationer. Dessa metoder har använts för prenatal diagnos av DNA i många familjer med risk för Herzitz-typ gränsöverskridande epidermolys.
(4) Kinesisk medicin patogenes och differentiering av syndrom Kinesisk medicin anser att denna sjukdom främst beror på medfödd förlust, fosterelementbrist, begåvning är inte tillräcklig, mjälte och njur yangbrist, eller på grund av sputum i cellen, värmen, arvet och yttre friktion . TCM-syndrom differentiering: 1 mjältbrist och våt typ allmänt hälsotillstånd är acceptabelt, blåsstorleken är inte lika, spänningen är full, innehållet är seröst, ingen inflammation runt, lätt att slicka. Tungen är lätt, kroppen är fet och har tandmärken, den vita eller vita feta mossan och pulsen är långsam. Dialektiskt syndrom: mjälte och fukt, vatten och vått överflöde. 2 typ av mjälte och njure yang vanligare hos spädbarn och barn, barn med tunn kropp, tunt hår, mjukt eller håravfall, dålig tänderutveckling, mjuka eller fallande naglar, händer och fötter är inte varma, eller ofta cyanos, har ofta mer diarré, Huden har kulor eller blåsor, tungan är lätt eller tungan är fet, den vita är vit eller mindre och pulsen är fin. Denna typ är vanligare vid dominerande dystrofi. Dialektisk: njure yang-brist, brist på blod.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Neonatal impetigo är mycket smittsam och kan vara epidemi.
Blåsan bryts lätt och innehållet blir snabbt purulent. Staphylococcus eller streptococcus kan hittas, och inflammation är anmärkningsvärd och lätt att bota.
2. Blåsor i hudporfyri är vanligare i utsatta delar av rygg, ansikte, öron etc., känsliga för ljus. Synlig hårig, ofta åtföljd av leverskada. Ökat porfyrin urin och samproporfyrin i urin och avföring.
3. Barn med linjär IgA bullous hudsjukdom är inte begränsad till friktionsstället, ingen genetisk historia, inget atrofiskt ärr efter återhämtningen. Direkt immunofluorescens visade att IgA avsattes linjärt längs källarmembranzonen.
4. Neonatal pemphigus sprids ofta över hela kroppen, blåsväggen är lös och kan snabbt kontrolleras med antibiotika.
5. Bullous papular urticaria åtföljs ofta av uppenbar klåda och matematiska papler.
6. Förvärvad bullous epidermolys kan orsakas av läkemedel, infektioner, porfyri, amyloidos, etc., ofta åtföljd av andra manifestationer av relaterade sjukdomar.
Under puberteten bör fotens blåsor också differentieras från idrottsmanens fot och porfyr.
