Ödem-lila fläckar på båda övre ögonlocken
Introduktion
Inledning De typiska hudskadorna på dermatomyositis, de edematösa lila-röda fläckarna på de övre ögonlocken, spridit sig till periorbitalen och spriddes gradvis till det V-formade området i ansiktet, nacken och övre bröstet. Armbågen och armbågen, särskilt metacarpophalangeal led och metatarsophalangeal led, verkar lila-röda papler med telangiectasia, hypopigmentation, överliggande fina skalor, kallas Gottron (Gordon) tecken eller Grottron papules.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken är inte känd och kan vara relaterad till flera infektioner. Det kan till och med uppträda i ansiktet som röd pityriasis; det kan vara symmetrisk polyartrit för leddeformitet. Multicentrisk retikulär cellhyperplasi kännetecknas av en brunaktig eller gul papul eller nodul (2 till 10 mm) med en hård struktur på handen (särskilt ryggleden) och ansiktet. Papulerna kan smältes med mossa. Det blir som en hårig pityriasis i ansiktet; den serologiska undersökningen av sjukdomen har endast mild kolesterolhöjning och inversion av vit / globulin.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Oftalmisk undersökning av ögon och sakral område CT-undersökning
(1) Muskelsymtom involverar vanligtvis strippade muskler, och ibland kan släta muskler och hjärtmuskeln påverkas. Muskler kan invaderas i alla delar, men ofta är musklerna i lemmarna först involverade, och de proximala musklerna i levern är mer sårbara än de distala. Scapula och bäckenmusklerna är vanligtvis de tidigaste, överarmen och lårmusklerna är andra, och de andra delarna av muskeln är andra. Lesioner är ofta symmetriska, och i några få fall kan skadorna begränsas till en muskelgrupp i lemmarna, eller en enda muskel eller många muskler i en kontinuerlig episod, efter varandra; vanligtvis känner patienten sig svag, följt av muskelsmärta, smärta och träningssmärta; Kraften reduceras och presenterar olika motoriska dysfunktioner och specialställningar. Symtomen kan variera beroende på antalet, svårighetsgraden och platsen för muskelskador. Vanligtvis finns det vanligtvis svårigheter att höja armen, huvudets rörelse eller på huk, gång är dåligt och ibland kan det vara speciellt på grund av försämrad muskelstyrka. Hållningen, såsom huvudet tappar, axlarna lutar framåt, etc., den tunga kroppen kan inte röra sig eller ens vända. När svalg, övre matstrups- och fotledsmusklerna är involverade, kan hästhet och dysfagi uppstå; när membranet och interkostala musklerna är involverade, kan dyspné och dyspné uppstå; hjärtinfarkt kan orsaka hjärtsvikt och ögonmusklerna kan genomgå diplopi. Den sjuka muskelstrukturen kan vara normal eller mjuk, ibland hård eller fast efter fibros, vilket kan främja ledkontraktur för att påverka funktion. Det finns också rapporter om myasthenia gravis syndrom, dvs smärtfri muskelsvaghet, i aktivitet. Efter ökningen. Huden ovanför den sjuka muskeln kan förtjockas eller ödem.
(B) hudsymtom Hudskadorna på denna sjukdom är olika, vissa är de första symtomen; vissa har viss specificitet, vilket är användbart för diagnos; vissa verkar vara förknippade med malcerade tumörer i visceral, vissa är relaterade till prognos. Hudskador är ofta inte parallella med muskelinvolvering. Ibland kan hudskador vara omfattande och endast milt myosit. Tvärtom, det finns allvarliga muskelskador med endast milda hudskador, och ibland reflekterar hudskador omfattningen av muskelskador. Vanligtvis i ansiktet på en speciell övre ögonlock ögonlila röda fläckar, gradvis diffust sprider frontal panna, kinder, öron, nacke och övre bröstkorg V-formade området, kan hårbotten och baksidan av örat också involveras. Proximal sakral marginal med slutna ögon kan ses med uppenbara utvidgade dendritiska kapillärer. Ibland finns det hårkärl med nålstor sputum vid den böjda änden; ödemliknande lila-röda fläckar med viss grad av periorbital sinus runt ögonlocket har vissa egenskaper. Knä i armbågen och armbågen, särskilt metacarpophalangeal leder och interphalangeal leder, verkar lila-röda papler, plack, och sedan atrofi, telangiectasia, hypopigmentation och överliggande små skalor, ibland sår, kallas Gottron tecken, också karakteristiska I nagelfällen kan synlig telangiectasia och sputum hjälpa till att diagnostisera. I vissa fall kan det också förekomma ett utslag på stammen, som är diffus eller lokaliserad med mörkröda fläckar eller papler. Det är beläget framför bröstbenet eller mellan skuldermusklerna eller ryggen och ryggen. Den har vanligtvis ingen klåda, smärta eller parestesi, men i några få fall kan det kliande. Skadorna är tillfälliga, återkommande och slås sedan samman med varandra och fortsätter att dra sig tillbaka. Det finns fina våg på den övre ytan, och erytem förekommer också i munslemhinnan.
I kroniska fall kan det finnas flera keratotiska papler, fläckig pigmentering, vasodilatation, mild hudatrofi och hypopigmentering, kallad vaskulär atrofisk heterokromisk dermatomyosit, ibland i heterokromatisk Baserat på sjukdomsliknande utslag är utslaget rött eller till och med brunrött, och skadorna är omfattande, speciellt på huvudet och ansiktet, som utseendet på berusning, åtföljt av mer mörkbruna, gråbruna nålar och pigmenterade fläckar. En hög med expanderade kapillärer, kallas malignt erytem, antyder ofta en malig tumör.
Dessutom kan det finnas subkutana knölar, kalciumavlagringar för att släppa ut huden för att bilda ett läckt rör, och ibland i atypiska fall endast lila ögonfläckar på ögonlocken, ena sidan eller båda sidorna eller basen på näsan, eller diffust erytem eller sputum i hårbotten Despuration, håravfall eller urticaria, polymorf erytem, retikulär blåaktig, Raynaud-fenomen, etc., i vissa fall är allergiska mot solljus.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnostik av ödemedelösa lila-röda fläckar i dubbla övre ögonlock:
Den edematösa lila röda fläcken hos det dubbla övre ögonlocket identifieras huvudsakligen med lupus erythematosus, blandad bindvävssjukdom och Sjogren's syndrom, Wegeners granulomatos, multicentrisk retikulocyt hyperplasi och andra typer av kutan vaskulit.
Lupus erythematosus: lupus erythematosus (sle) är en autoimmun sjukdom som involverar flera organ och flera organ i kroppen, komplicerade kliniska manifestationer och långvarig sjukdomsförlopp. Lupus erythematosus kan delas in i två huvudkategorier: systemisk lupus erythematosus (SLE) och discoid lupus erythematosus (DLE). Subakut kutan lupus erythematosus (SCLE) är en hudskada mellan discoid lupus erythematosus och systemisk lupus erythematosus.
Blandad bindvävssjukdom: blandad bindvävssjukdom (MCTD) är ett reumatiskt syndrom som kännetecknas av överlappande SLE, scleroderma, polymyositis eller dermatomyositis och RA-liknande symptom, med extremt höga titrar Cirkulerande antinuclear antikroppar, dvs antikroppar mot kärn ribonukleoprotein, har den högsta positiva hastigheten. Mindre njurengagemang, bra respons på kortikosteroider, god prognos.
Sjogren's Syndrome: Sjogren's Syndrome Sjogren's syndrom är en kronisk autoimmun sjukdom som huvudsakligen involverar de exokrina körtlarna såsom lacrimal körtlar och salivkörtlar. Det kallas också autoimmun exokrin körtelsjukdom. Huvudsakligen manifesterad som torr hornhinna, konjunktivit, xerostomia eller annan reumatoid artrit förknippad med reumatoid artrit, det kan påverka andra system som luftvägar, matsmältning, urin, blod, nervös och muskler, Fogar och liknande orsakar skada på flera system och flera organ. Sjukdomen kan existera ensam eller i andra autoimmuna sjukdomar.Det är ett primärt Sjogren-syndrom (1SS), men sekundärt till reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, systemisk lupus erythematosus. Andra autoimmuna sjukdomar är sekundärt Sjögrens syndrom (2SS).
Wegeners granulomatosis (WG) är en nekrotiserande granulomatös vaskulit som är en autoimmun sjukdom. Lesionerna involverar små artärer, vener och kapillärer, ibland involverande aorta. Patologin kännetecknas av inflammation i kärlväggen, främst invaderande övre och nedre luftvägar och njurar. Wegeners granulomatos har vanligtvis fokal granulering av nässlemhinnan och lungvävnaden. Den inflammatoriska inflammationen börjar och utvecklas sedan till diffus nekrotiserande granulomatös inflammation i blodkärlen. Kliniska manifestationer av nasal och paranasal bihåleinflammation, lungsjukdom och progressiv njursvikt. Det kan också påverka leder, ögon, hud och kan också invadera ögonen, hjärtat, nervsystemet och öronen. De utan njurinvolvering kallas lokaliserade Wegener granulomas.
Multicentrisk retikulär cellhyperplasi: även känd som lipidliknande hudartrit. Multicentrisk retikulär cellhyperplasi kännetecknas av en brunaktig eller gul papul eller nodul (2 till 10 mm) med en hård struktur på handen (särskilt ryggleden) och ansiktet. Papulerna kan smältes med mossa. Det kan ses i ansiktet, till och med som röd pityriasis; det kan vara symmetrisk polyartrit för leddeformitet. Den serologiska undersökningen av sjukdomen har endast milt förhöjd kolesterol och inversion av vit / globulin.
Andra behöver skilja sig från seborrheic dermatit och ljuskänslig dermatit.
