Bilateral ateroskleros
Introduktion
Inledning Hand och athesis (Athetosis), även känd som fingerrörelse, eller variation (mobilespasm), kännetecknas av ökad distal och distal migrerande muskelton och minskad rörelse, med en långsam, läskig, veckliknande peristalis. I likhet med dystoni är det inte en oberoende sjukdomsenhet, det är ett relativt långsamt, oinriktat, kontinuerligt ofrivilligt motoriskt syndrom i fingrar, tår, tunga eller andra delar av kroppen. Detta syndrom kan vara en mängd olika neurologiska sjukdomar, uppdelade i tre typer enligt kliniska manifestationer: (1) bilateral tvåhänghet (dubbleatetos): kännetecknas av ofta åtföljd av myoklonus och oregelbunden övning på medium och liten amplitud, vanligt hos patienter med cerebral pares. (2) Hyperaktivitetsstörning i danshand och fot (koreoatetos): en dansliknande rörelse med ett stort utbud av akinesi för hand och fot, sett i familjeavtal av akrobatik, icke-progressiv familjedans och akrodynamik. (3) Ensidig och pseudo-hand- och fotrörelse: Cerebrovaskulär sjukdom eller andra orsaker till djup sensorisk störning, ensidig atetos och pseudoatetos är inte basala gangliaskador.
patogen
Orsak till sjukdom
Vanliga orsaker till aterosos är: 1 ärftlig eller familjär: oftast autosomal recessiv, sällsynt; 2 cerebrovaskulär olycka; 3 intrakraniell infektion; 4 läkemedel; 5 cerebral pares: orsakad av olika orsaker Cerebral pares kan förekomma hyperaktivitet i handen och foten; 6 lesioner med höga ryggmärgsryggmärgen.
Olika typer av orsaker, såsom paroxysmal dystonisk koreoatetos (PDC), är sällsynta ärftliga dyskinesier. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis (PKC) är en sällsynt dyskinesiasjukdom som ofta orsakas av träning och ibland förknippas med diffus eller fokal hjärnskada.Det anses också vara epilepsi. I en form är anti-epileptisk behandling effektiv på grund av liknande orsaker till anfall.
(två) patogenes
1. Ärftlig eller familjär: mestadels autosomal recessiv arv, sällsynt, en paroxysmal dystonidans i Japan, familjen är lokaliserad vid 2q31 ~ 36, och kan ytterligare lokaliseras i D2S164 och D2S377 Under tiden kodar denna region PDC-genen, och en ny X-kopplad ärftlig sjukdom har visat sig orsaka dansakromegali, lokaliserad i Xp11, åtföljd av intelligent utvecklingsfördröjning, beteendeanormaliteter, etc.; andra minoritets ärftliga neurologiska sjukdomar, såsom hjärnan Vitämnes undernäring, spinocerebellar ataxi, hepatolentikulär degeneration och familjär hypoproteinemi kan också förknippas med akromegali.
2. Cerebrovaskulär olycka: Medfött spädbarn Heubner återför arteriell ocklusion kan leda till kontralaterala rörelser i handen och foten. Vuxen akut thalamus och globusinfarkt kan orsaka rörelser i handen och foten. Obduktionen kan visa det lacunarliknande tillståndet i den bakre delen av den inre kapseln.
3. Intrakraniell infektion: Creutzfeldt-Jakobsjukdom orsakad av lentivirus kan ha demens, myoklonus och bilaterala handrörelser, MR visade bilateral kaudatkärna, atrofi av putamen och T2WI hög signal; herpes simplexvirus Intrakraniella infektioner av Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii och AIDS kan också orsaka akromegali.
4. Läkemedel: kokain, amfetamin och andra missbrukare kan tyckas dansa för hand- och fothyperaktivitet, långvarig användning av antipsykotiska läkemedel såsom fenotiazin, haloperidol orsakad av akut dystoni eller tardiv dyskinesi, också Kan visa hand- och fotakines.
5. Cerebral pares: olika orsaker till cerebral pares kan förekomma hand- och fothyperkinesi, såsom perinatal hypoxisk encefalopati, för tidig förlossning, födelseskada, bilirubin encefalopati, cerebral kortikal dysplasi, hjärnpenetrerande missbildning, bilirubin encefalopati, etc. Och plötsligt hjärtstopp hos vuxna, förgiftning orsakad av hypoxisk encefalopati.
6. Hår i livmoderhalsen i ryggmärgen: såsom cervikala demyeliniserande lesioner, förutom att orsaka djup sensorisk förlust, kan det också förekomma pseudohand och akrodynamik eller fingrarörelser.
Patologiska förändringar: främst involverade bilaterala kudatkärnor, putamen och hypothalamus, neuronal degeneration, försvinnande, glios, medullära fiberknippar avsevärt ökade, oregelbunden distribution, bundna eller retikulära arrangemang, myelinfärgning Det är plackliknande, som marmor, kallat "status marmoratus", och visar att Nissl-kroppen försvinner och striatum krymper. Thalamus, globus pallidus, substantia nigra, inre sac och cerebral cortex kan också degenereras. I de bilaterala laterala globus-pallidusneuronerna på båda sidor av hand- och fothyperaktivitet observerades PES-färgning av positiv Bielschowsky-kroppsavsättning, som var rund och belägen i kärnans kärna.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ofrivillig träningskontroll CT-undersökning
Hand- och fothyperaktivitetsstörning har ofrivilliga rörelser i den speciella hållningen på händer och fötter, så diagnosen är inte svår. De dansliknande rörelserna i chorea förekommer i bagageutrymmet och huvudet och ansiktet på lemmarna, de är breda och snabbare än ofrivilliga rörelser. De är slående, och de ofrivilliga rörelser som skiljer sig från det inre är i huvudsak begränsade till händer och fötter. Men det iboende existerar ibland med chorea, kallad dans-chorea-athetos.
Diagnos
Differensdiagnos
1 bör sjukdomen särskiljas från pseudohand- och fotakines. Det senare orsakas av förlusten av läget på lemmen med en kombination av frontal, bakre och lateral kolumnskada eller perifer nervskada.
2, mycket långsam hand och fot Xu rörelse orsakade onormal hållning är ganska lik vridande sputum, den senare invaderar främst den proximala lemmen, nackmusklerna och bagagemuskulaturen, och den typiska prestanda är torsion med bagaget som axeln.
3, bör uppmärksamma identifieringen av dans - hand och fot hyperaktivitet och andra kliniska typer, dans - hand och fot hyperaktivitet störning patienter med ett brett spektrum av ofrivilliga rörelser i lemmarna, bagageutrymmet och ansiktet, visar grova, variabla och snabba slår.
Hand- och fothyperaktivitetsstörning har ofrivilliga rörelser i den speciella hållningen på händer och fötter, så diagnosen är inte svår. De dansliknande rörelserna i chorea förekommer i bagageutrymmet och huvudet och ansiktet på lemmarna, de är breda och snabbare än ofrivilliga rörelser. De är slående, och de ofrivilliga rörelser som skiljer sig från det inre är i huvudsak begränsade till händer och fötter. Men det iboende existerar ibland med chorea, kallad dans-chorea-athetos.
