Vidgning av den proximala änden av lårbenet
Introduktion
Inledning Predilktionsställena för ärftlig missbildning av brosk följs av lårbenet, de proximala och distala ändarna av humerus och den proximala änden av skenbenet. Typiska röntgenresultat är: benbildningsdefekter och skelettdeformiteter, valfus i höften och förtjockning av det proximala lårbenet, och ulnarböjningen av handleden är relativt förkortad.
patogen
Orsak till sjukdom
Det är en medfödd skelettdysplasi, ofta med familjehistoria, och har rapporterats i fyra eller flera generationer. Det anses allmänt vara en ärftlig bensjukdom och är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar och kan vara: 1 medfödd embryodefekt, 2 felaktig förskjutning av epifyseplattan, 3 rester av omogna celler i det periosteala inre lagret eller metaplastiska kondrocyter växer gradvis för att bilda osteofyter. För närvarande har förståelsen av denna sjukdom inte varit helt förenad. Vissa forskare tror att sjukdomen är en skelettdysplasi, som är vanligare hos barn upp till 20 år, man: kvinna ungefär 3: 1. De allmänna kliniska manifestationerna är påtagliga benmassor, som deformeras på grund av förkortning och böjning av benen, och aktiviteten nära lederna är begränsad, ofta symmetrisk.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Lemmar och lemmar, ben och leder, benmärg, benmärg, bentäthet, bentäthet, ben och led, mjuk vävnad, CT-undersökning
Röntgenundersökning visade: proximal femur och femoral halsförtjockning, två distala lårben, proximal och distal humerus, proximal humerus, flera epifyser vid de distala ändarna av humerus och de drabbade benen förstorades och förtjockades; Den distala delen av den vänstra skenben komprimeras av benet och barken är tunn.
Diagnos
Differensdiagnos
Generellt diffust, symmetriskt inträde, kan alla ben i broskbenet bli platsen för osteokondroma, den metafyseala änden av det växande benet, den mjuka bentumören är multipel och stor, särskilt intill knä, axel, höft, handled Sputumområdet, men det förekommer vid armbågen och är sällsynt och lätt. Flera ärftliga osteochondromas är också vanliga i stambenet, som förekommer nära ossificeringscentret för den andra eller osteogenesen, i scapula, främst nära ryggraden, underlägsen horn, axel, glenoid och kondyl; i bäckenet, Huvudsakligen sputum; i ryggraden, huvudsakligen i spinösa processer och tvärprocesser; i revbenen, vanligare i osteokondral korsning eller bakre ände. Förutom calcaneus med den andra kärnan förekommer inte flera ärftliga osteochondromas i karpalen och humerus eftersom dessa ben förekommer på samma sätt som epifysen.
Det kan ses och vidröras av en ganska symmetrisk multipel osteofyt. I mer allvarliga fall är dess prestanda karakteristisk och diagnos kan göras endast genom fysisk diagnos. I mer allvarliga fall kan förkortning av lemmen förekomma, ibland mycket uttalad och diffus, så att den liknar achondroplasi. Men flera ärftliga osteokondromen kännetecknas inte av achondroplasi och brosktillväxten är normal. I själva verket orsakas inte lemförkortning av onormal brosktillväxt, utan på grund av att den brusande potentialen hos brosket konsumeras av yttre grenar (osteochondroma) och inte används för att förlänga ben. Eftersom den yttre spridningen är ojämnt fördelad på omkretsen av ryggbenet och benen i övre extremiteterna och nedre benen, smälter lemmen förkortas ofta med deformiteten, till exempel kan det finnas knä, vrister, armbågar, handleder eller valgus, mest typiska. Deformiteten uppstår i underarmen och bröstet. Eftersom osteokondromen som uppträder i handleden är mer än armbågen, sker benförlängningen av benet 3/4 vid den distala änden, och benförlängningen av skenbenet 4/5 sker vid den proximala änden, så ulna är alltid kortare än humerus. Malformation, det vill säga humerus är konvex till sidosidan och ryggsidorna, handen är partisk, och humerhuvudet flyttas.
Röntgenundersökning visade: proximal femur och femoral halsförtjockning, två distala lårben, proximal och distal humerus, proximal humerus, flera epifyser vid de distala ändarna av humerus och de drabbade benen förstorades och förtjockades; Den distala delen av den vänstra skenben komprimeras av benet och barken är tunn.
